Что такое эмбриональная грыжа
Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования. В большинстве случаев подобный дефект возникает из-за слабости мышечного и связочного аппарата, неспособного справиться даже с нормальным брюшным давлением. Чаще подобные грыжи возникают у недоношенных детей. Нередко младенцы появляются на свет уже с выраженными признаками такого дефекта. Чаще подобные аномалии развития возникают у мальчиков.
Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования.
Причины возникновения болезни
Появление грыжи живота связано с тем, что к 12 неделе беременности петли кишечника плода еще не заходят в брюшную полость. Часто подобный дефект появляется у детей, имеющих трисомию в 18 и 21 паре хромосом. При наличии данных генетических мутаций подтверждается синдром Дауна и Эдвардса.
Процесс формирования кишечника из простой трубки в полноценный орган начинается с 5 недели. В норме он сильно увеличивается в размере и проникает в брюшную полость. Если этот процесс затягивается, петли начинают давить на переднюю стенку брюшной полости, становясь причиной формирования грыжевого мешка. Считается, что способствует образованию грыжи живота у плода следующие неблагоприятные факторы:
- прием алкоголя будущей матерью;
- курение;
- использование некоторых медикаментов;
- беременность после 35 лет;
- наличие генетических аномалий у женщины.
Некоторые исследователи этого заболевания указывают на возможность наследственной предрасположенности к развитию данного дефекта. Если у обоих родителей была подобная аномалия при рождении, риск ее появления у их ребенка высок.
Симптомы заболевания
Нередко даже во время беременности врачи могут определить, есть ли пупочная грыжа у плода, используя существующие методы перинатальной диагностики. После появления ребенка на свет подобный дефект становится более очевидным. К ярким проявлениям грыжи живота относятся:
- выпячивание области пупка;
- увеличение образования при плаче или напряжении ребенком брюшных мышц;
- повышенный диаметр пупочного кольца.
Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии. В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться приступы тошноты и симптомы, указывающие на непроходимость кишечника.
Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии.
Диагностика
Если данная аномалия развития имеет выраженный характер, есть возможность выявить ее еще в 1 триместре благодаря лабораторным и инструментальным методам исследования, которые могут быть задействованы без вреда для плода. Мощные аппараты УЗИ позволяют определить данную патологию на 11-14 недели гестации и составить точный прогноз возможных отклонений у ребенка. В лабораторных анализах крови матери выявляется повышенный уровень а-фетопротеина.
Грыжу живота у новорожденного ребенка в первые часы его жизни выявляют педиатры, работающие в родильном отделении. Внешних проявлений заболевания достаточно для постановки диагноза. Может быть показано проведение УЗИ исследования органов брюшной полости младенца.
Классификация
Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта. Согласно этому параметру, выделяются малая, средняя и большая формы патологии. Наиболее часто встречается малая форма грыжи, при которой дефект не превышает 5 см. В грыжевом мешке в этом случае содержится не более 1-2 петель кишечника.
Грыжа средних размеров подтверждается, когда дефект достигает размеров от 5 до 10 см. В грыжевой мешок могут выпадать от 2 до 4 петель кишечника. Наиболее опасными являются большие грыжи, размер которых превышает 10 см. В такие дефекты могут выпадать не только петли кишечника, но и печень, желудок и другие органы.
Грыжи живота подразделяются на изолированные и сочетанные. В первом случае, кроме данного дефекта, не выявляется никаких дополнительных врожденных патологий. При сочетанной грыже живота обнаруживаются хромосомные мутации, провоцирующие и другие нарушения, в т. ч. пороки сердечно-сосудистой системы, дисплазия тазобедренных суставов и т. д.
Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта.
Способы лечения
При внутриутробном выявлении грыжи у плода и определения степени выраженности дефекта, его опасности для матери и ребенка врачи могут рекомендовать тот или иной путь родоразрешения. Если дефект невелик, допускается естественное родоразрешение, но при больших дефектах требуется кесарево сечение. Физиологическая эмбриональная грыжа может лечиться как консервативными, так и оперативными методами, в зависимости от объемов образования и общего состояния ребенка.
В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж, массаж и другие физиотерапевтические методы. Если состояние ребенка удовлетворительное, при малых и среднего размера грыжах может быть рекомендовано проведение пластики грыжевых ворот и вправление выпавших органов.
При больших образованиях назначается консервативная терапия, т. к. в этом случаев наблюдается выпячивание в образование и внутренних органов. При таких дефектах оперативное вмешательство откладывается до времени, когда ребенку исполнится 3-5 лет. До этого усилия направляются на формирование поверх дефекта плотной корки, трансформирующей его в вентральную грыжу, которую в дальнейшем можно прооперировать без вреда для здоровья ребенка.
Для достижения такого эффекта используют препараты, содержащие дубильные вещества. Наиболее часто применяется для обработки пораженной области нитрат серебра и перманганат калия. Поверх обязательно накладывают асептические повязки.
В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж.
Массаж
При грыжах малого размера большую пользу может принести массаж. Он способствует притоку крови к брюшной стенке и скорейшему заращиванию дефекта. Массаж назначается в комплексе с ЛФК. Перед началом процедуры необходимо вправить содержимое грыжевого мешка мягким нажатием пальцами на пораженную область.
Массаж выполняется безболезненными мягкими движениями, которые не должны вызывать у ребенка дискомфорт. Манипуляции можно выполнять только теплыми руками. Допускаются легкие поглаживания живота по кругу. Хороший эффект дает массаж разглаживающими движениями в зоне косых мышц. Кроме того, рекомендуется делать массаж встречными движениями ладоней вверх и вниз по заднебоковой части грудной клетки. Техника проведения массажа и выполнения ЛФК должна быть тщательно рассмотрена под контролем специалиста. В дальнейшем данные процедуры выполняются на дому.
Выкладывание на животик
При небольших грыжах устранить дефект помогут процедуры выкладывания на животик. В таком положении давление снизу будет препятствовать прободению петель кишечника в полость грыжевого мешка и даст возможность развивающимся мышцам и связкам быстрее зарастить имеющийся дефект. Это упражнение нередко применяется в качестве профилактики появления подобных дефектов и для снижения интенсивности симптомов кишечной колики.
Упражнение можно начинать делать с первых дней жизни ребенка. Его укладывают на мягкую поверхность и оставляют в таком положении на 10-15 минут. Позднее длительность процедуры можно увеличивать. В таком положении ребенок инстинктивно начинает напрягать мышцы плеч, рук, ног, спины и шеи. При этом минимален риск повышения давления в брюшной полости и увеличения имеющегося грыжевого мешка.
При небольших грыжах помогут процедуры выкладывания на животик.
Питание малыша
Лучшим вариантом питания для новорожденного ребенка является грудное молоко. Если мать будет выполнять все рекомендации врача, касающиеся подбора своего рациона, у ребенка не будет возникать проблем с пищеварением. При отсутствии грудного молока ребенок переводится на искусственное вскармливание.
Хирургическое вмешательство
Если возможность самостоятельного заращивания грыжи минимальна, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. При небольших грыжах может быть уже в первые дни жизни младенца выполнено вправление содержимого мешка с послойным зашиванием брюшной стенки, пластика и формирование пупка.
В случаях с крупными дефектами выполняется поэтапное хирургическое лечение. Сначала подшивается специальный силиконовый мешок, который постепенно подвязывается по мере погружения органов назад в брюшную полость. После того как грыжа у ребенка уменьшается до небольшого размера, выполняется вторая процедура, при которой проводится удаление мешка и подшивание стенок. Таким образом, остается минимальная вентральная грыжа. Последнюю часть оперативного лечения выполняют в 5-7 месяцев. В это время производится пластика брюшной стенки.
При крупных грыжах, которые приводят к выпадению не только кишечника, но и внутренних органов, процесс лечения может затянуться на 3 -5 лет. При правильном проведении оперативного вмешательства осложнения не возникают. В редких случаях возможны: развитие сепсиса, разрыв содержимого грыжевого мешка и спаечная болезнь.
Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=CTtSkmuc9l8&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden
in /var/www/u0833354/data/www/vseogryzhe.ru/wp-content/plugins/morkovnaya_fotogalereya/morkovnaya_fotogalereya.php on line 104
Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=JsYvM36DEbc&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden
in /var/www/u0833354/data/www/vseogryzhe.ru/wp-content/plugins/morkovnaya_fotogalereya/morkovnaya_fotogalereya.php on line 104
Профилактика
Физиологическая пупочная грыжа у плода тяжело поддается профилактике. Для снижения риска ее появления у ребенка семейным парам рекомендуется планировать беременность, проходя все необходимые обследования до ее наступления. Женщине обязательно нужно заблаговременно отказаться от вредных привычек. Для недопущения появления подобной патологии у плода будущей матери следует своевременно становиться на учет в женской консультации, проходить плановые обследования и выполнять рекомендации врача.
Источник
Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Омфалоцеле
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:
- Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
- Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
- Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.
По наличию сопутствующих патологий выделяют:
- Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
- Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.
Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Источник