Дети рожденные с грыжей позвоночника

эмбрион Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.

Причины

Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.

Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.

Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.

Классификация

узи Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.

Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.

Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений.
При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:

Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
Частичный или полный паралич ног.
Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.

Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

shutterstock_125278676 При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Источник

Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Причины

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Классификация заболевания:

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими — либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ — диагностику;
Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография — это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 — 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Читайте также: профилактика грыжи позвоночника.

Профилактика

Напомним, что для формирования спинного мозга плоду требуется витамины и микроэлементы, особенно фолиевая кислота. Поэтому основа профилактических мероприятий включает в себя здоровое питание. Прием мультивитаминов в первом триместре беременности. Впервые недели беременности по возможности отказаться от приема любых лекарственных препаратов. Помимо прочего, оградите себя от использования бытовой химией: моющиеся средство для посуды, различные порошки и отдушки.

СОВЕТУЮ ПОЧИТАТЬ ЕЩЁ СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

Источник

Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.

Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).

Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Спинномозговая грыжа может быть двух видов:

Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Врожденное расщепление позвоночника и спинномозговая грыжа

Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи

1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при пренатальном скрининге.

Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.

2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.

3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику.

4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле.

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

При гидроцефалии у новорожденного с расщеплением позвоночника во время операции устанавливают шунт для оттока жидкости в грудной лимфатический проток.

Жизнь и реабилитация ребенка с расщеплением позвоночника

При легкой степени патологии ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом.
Если спинной мозг и нервные корешки частично задеты, то у малыша будут наблюдаться урологические проблемы, а также проблемы с дефекацией. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и специальных гигиенических процедурах. При сильных запорах питание должно быть основано на пище с повышенным содержанием клетчатки.
Дети с данной патологией, осложненной гидроцефалией, должны находиться под постоянным наблюдением. Родителей таких больных обучают особенностям ухода за ними.
При нарушениях подвижности конечностей больным назначаются курсы физиотерапии.
При тяжелых осложнениях и параличах дети не могут ходить, им необходимы инвалидное кресло и постоянный уход в быту.

Межпозвонковые грыжи у взрослых

Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?

У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.

Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.

Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.

Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:

Плохая экология.
Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.

Профилактика расщепления позвоночника у будущего ребенка

Чтобы предотвратить возникновение данного дефекта у будущего малыша, женщина должна позаботиться о приеме фолиевой кислоты (норма – по 400 мкг в день) ещё во время планирования беременности и не прекращать его во время беременности до 12 недели – в период, когда идет закладка всех органов и систем плода.
В питании планирующей и беременной женщины должны в большем количестве содержаться продукты, содержащие фолиевую кислоту: хлеб из цельнозерновой муки, отруби, зелень, фрукты и овощи зеленого цвета (брокколи, салат, шпинат и т.д.). Овощи, фрукты и зелень рекомендуют употреблять больше в сыром виде.

Источник