Диафрагмальная грыжа пренатальная диагностика

Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.

Главным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований — желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени.

Очень сложными для пренатальной диагностики являются случаи двусторонней диафрагмальной грыжи. Это очень редкая аномалия развития, которая всегда приводит к летальному исходу. Основная трудность пренатального выявления заключается в том, что положение сердца практически не меняется, что не позволяет своевременно заподозрить порок развития. В последние годы опубликовано несколько случаев диагностики двусторонней ДГ. Наиболее интересными, по нашему мнению, являются публикации D. Eroglu и соавт. и М. Song и соавт.. В обоих случаях при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности была выявлена левосторонняя ДГ. При динамическом контроле после 30 нед в обоих случаяхбыла отмечена «положительная» динамика, т.е. отсутствие смещения органов средостения. При тщательном исследовании авторам удалось заподозрить двустороннюю ДГ в связи с обнаружением смещения кишечника, печени и желудка. Интересно, что в обоих случаях была выявлена гипоплазия обеих легочных артерий (диаметр в пределах 2-2,5 мм). Самопроизвольные роды произошли в 37 и 38 нед. Оба ребенка умерли через несколько часов. На аутопсии диагноз был подтвержден.

Анализ этих наблюдений показал, что при изучении эхографи ческой структуры легких следует обращать внимание на все нетипичные образования в их паренхиме. Крометого, следует помнить, что нормальное положение сердца не исключает наличие диафрагмальной грыжи. Оценка легочных артерий может дать дополнительную информацию при подозрении на двустороннее поражение.

Диагностика диафрагмальной грыжи возможна уже с конца I триместра. Наиболее раннее выявление этого порока в 12 нед было зарегистрировано Y. Lam и соавт. В отечественной литературе было опубликовано сообщение о диагностике ДГ в 14 нед беременности. Однако чаще эта аномалия выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием выраженных ультразвуковых признаков в ранние сроки беременности. По данным многих исследований и по собственным наблюдениям, средний срок пренатальной диагностики ДГ составляет 26-27 нед.

Анализ причин столь поздней пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи в условиях российских пренатальных центров показал, что только 38,1% пациенток с ДГ у плода были направлены врачами женских консультаций на II уровень для уточнения диагноза. Таким образом, средний срок обследования беременных в центрах II уровня и соответственно средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 31,9 нед. Следует подчеркнуть, что подавляющее большинство этих пациенток проходили ультразвуковые исследования на I уровне в скрининговые сроки, но ДГ не была выявлена. Точность диагностики ДГ в женских консультациях составила только 25%.

Оставшиеся 61,9% беременных не были обследованы на I уровне, а обратились сразу в региональные диагностические центры. Средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 23,6 нед, а точность диагностики -84,6%. Этот показатель соответствует данным литературы. В исследованиях P. Betremieux и соавт. он составил 90%.

Причинами низкого показателя выявляемости диафрагмальной грыжи на I уровне служат недостаточная подготовка специалистов и невысокое качество используемого ультразвукового оборудования. Изменить ситуацию может реорганизация пренатальной службы, т.е. обязательное обследование всех беременных на II уровне в оптимальные скрининговые сроки (20-24 нед).

Помимо тщательной эхографии у плода с диафрагмальной грыжей в комплекс обследования следует включать и другие методы пренатальной диагностики. Как уже указывалось выше, вероятная связь ДГ с врожденными и наследственными заболеваниями диктует необходимость проведения пренатального кариотипирования, апри обнаружении сочетанных аномалий и возникновении подозрения на наследственный синдром у плода — консультацию синдромолога. При генетическом консультировании семьи особое внимание следует уделять возможным формам наследования, прогнозу для жизни и здоровья и риску повторения порока. Эмпирический риск повторения ДГ для сибсов при изолированной заднелатеральной ДГ составляет 1-2%.

Учитывая, что методы хирургической коррекции изолированной диафрагмальной грыжи хорошо разработаны, этот порок по всем критериям можно отнести к группе пороков совместимых с жизнью. Тем не менее пренатальное консультирование беременных с ДГ у плода — очень ответственный и сложный процесс, поскольку точность прогноза для жизни и здоровья невысока. Несмотря на возможность своевременной диагностики и лечения ДГ, по данным детских хирургов, выживаемость новорожденных с этим пороком развития низка, а смертность достигает 73-86%. Большинство исследователей неблагоприятный прогноз для жизни связывают с сопутствующей гипоплазией легких, легочной гипертензией и сочетанными аномалиями. Даже при изолированной ДГ, поданным зарубежных исследователей, выживаемость после операции составляет не более 50-60% при условии рационального ведения новорожденных в неонатальном периоде.