Хирургическое лечение эмбриональных грыж
Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Омфалоцеле
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:
- Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
- Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
- Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.
По наличию сопутствующих патологий выделяют:
- Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
- Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.
Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Источник
- Экстраперитонеальный способ Ольсгаузена (Olshausen)
- Интраперитонеальный способ
Хирургическое лечение пупочных эмбриональных грыж имеет свои особенности, обусловленные как недоразвитием передней брюшной стенки, так и состоянием грыжевой опухоли.
Новорожденных с эмбриональными пупочными грыжами следует оперировать в первые сутки их жизни, поскольку бессосудистые грыжевые оболочки быстро некротизируются.
Очень большие грыжи, которые наблюдаются у нежизнеспособных плодов, обычно не оперируют. Не следует также производить хирургическое вмешательство при небольших грыжах пупочного канатика, которые с ростом ребенка могут исчезнуть сами собой или их можно оперировать в дальнейшем, когда ребенок подрастет и окрепнет.
В хирургической практике нашли широкое распространение два способа оперативного лечения эмбриональных грыж: экстраперитонеальный и интраперитонеальный.
Операцию обычно производят под общим обезболиванием, хотя небольшие легко впра-вимые грыжи можно оперировать и под местной анестезией.
- Экстраперитонеальный способ Ольсгаузена (Olshausen)
- Интраперитонеальный способ
Экстраперитонеальный способ Ольсгаузена (Olshausen). Кожу на границе с грыжей рассекают и осторожно отделяют от грыжевого мешка наружную (амниотическую) оболочку и вартонов студень (рис. 59). После этого перевязывают (рис. 60) и отсекают образования пупочного канатика. Грыжевой мешок вместе с содержимым вправляют в брюшную полость; освежают края кожи и сшивают их шелковыми швами, закрывая грыжевые ворота (рис. 61).
59. Операция при эмбриональной грыже. Способ Ольсгаузена. Отделение амниотической оболочки от грыжевого мешка.
60. Операция при эмбриональной грыже. Способ Ольсгаузена. Перевязка образований пупочного канатика.
61. Операция при эмбриональной грыже. Способ Ольсгаузена. Зашивание кожи.
Продолжение (ОПЕРАЦИИ ПРИ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ ГРЫЖАХ)…
Иногда, в случаях небольших и вправимых грыж, производят перевязку грыжевого мешка. При этом способе грыжевое содержимое вправляют в брюшную полость, а грыжевой мешок перевязывают на границе кожи с амниотической оболочкой и отсекают (рис. 62). После этого края кожи освежают и сшивают шелковыми швами (рис. 63, 64).
62. Операция при эмбриональной грыже. Перевязка и отсечение грыжевого мешка.
63. Операция при эмбриональной грыже. Рассечение кожи на границе с амниотической оболочкой.
64. Операция при эмбриональной грыже. Ушивание кожи.
Интраперитонеальный способ. При интраперитонеальном способе вскрывают грыжевой мешок и содержимое его вправляют в брюшную полость. Если содержимым грыжевого мешка является печень и ее нельзя вправить через грыжевые ворота в брюшную полость, то необходимо рассечь брюшную стенку кверху по белой линии. Иногда в грыжевом мешке находятся остатки кишечного протока или аллантоиса; их необходимо отсечь и тщательно перитонизировать.
После вправления грыжевого содержимого полностью резецируют грыжевые оболочки и брюшную стенку послойно зашивают.
Интраперитонеальный способ грыжесечения применяют значительно чаще, чем экстраперитонеальный.
ОПЕРАЦИИ ПРИ ПУПОЧНЫХ ГРЫЖАХ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА И ВЗРОСЛЫХ
- Способ Лексера (Lexer)
- Способ К. М. Сапежко
- Способ Мейо (Мауо)
Пупочные грыжи детского возраста и грыжи взрослых можно оперировать как экстраперитонеальным так и интраперитонеальным способами. Экстраперитонеальный способ применяется редко, главным образом при небольших грыжах, когда вправление грыжевого содержимого не представляет затруднений. В остальных случаях вскрывают грыжевой мешок.
К интраперитонеальным способам оперативного лечения пупочных грыж относятся способы Лексера, К. М. Сапежко, Мейо и др. Способ Лексера применяют при небольших пупочных грыжах. При средних и больших пупочных грыжах целесообразнее способы К. М. Сапежко или Мейо.
В зависимости от способа операции применяют различные разрезы кожи, которые изображены на рис. 65.
Рекомендуемые страницы:
Источник
Омфалоцеле
Радикальная операция
При грыжах пупочного канатика малых и средних размеров всеми хирургами обычно производится и предпочитается радикальное вмешательство (рис. 44-8).
Грыжевой мешок иссекают, проводят ревизию брюшной полости и коррекцию мальротации. Иногда при ревизии обнаруживают дивертикул Меккеля, который следует резецировать, если это возможно. Затем производят деликатное мануальное растяжение брюшной стенки, после чего радикально ушивают ее. Можно ушить брюшную стенку и поверх грыжевого мешка, не трогая его.
Однако подобный метод лишает хирурга возможности ревизовать брюшную полость. Если в грыжевом выпячивании находится печень, то внутренний слой грыжевого мешка (брюшина) обычно интимно связан с капсулой печени. Этот участок брюшины должен быть оставлен на месте, его не следует отделять от печени.
Отсроченная радикальная операция
Хотя во многих случаях грыжа пупочного канатика может быть ликвидирована с помощью первичной радикальной операции, однако при очень больших омфалоцеле брюшная полость обычно недостаточно развита, чтобы вместить все органы. К осложнениям «слишком тугого» ушивания брюшной стенки относятся дыхательная недостаточность, нарушение оттока по системе нижней полой вены и снижение ренального артериального кровотока.
Гросс предлагал использовать кожные лоскуты для закрытия брюшной полости. Хотя этот метод и применялся достаточно успешно в прошедшие годы, однако при его использовании создается большая вентральная грыжа, требующая повторного вмешательства, которое само по себе может также потребовать этапной коррекции (рис. 44-9).
Концепция ликвидации дефектов брюшной стенки претерпела радикальные изменения в 1967 году, когда появилось сообщение об этапном хирургическом лечении больших грыж пупочного канатика с применением синтетических покрытий с целью увеличения брюшной полости. Первоначально предложенная техника подразумевала подшивание синтетического покрытия к краям фасциального дефекта, но в последующем появился ряд модификаций этого метода.
В настоящее время для закрытия больших грыж пупочного канатика и иногда при гастрошизисе хирурги в основном используют силастиковое покрытие, подшивая его к краям фасциального дефекта и сшивая края самого покрытия таким образом, чтобы создать экстраабдоминальный мешок или «silo» («башня», «бункер»). Мешок постепенно уменьшают в объеме путем ежедневного погружения его содержимого в брюшную полость с последующим первичным ушиванием фасции.
Мы убедились, что у большинства детей удается очень быстро, за 2—4 дня, погрузить содержимое грыжи в брюшную полость. Хотя и описаны многочисленные приспособления для уменьшения объема мешка, однако мы просто надавливаем на мешок, погружая содержимое в брюшную полость и осуществляя эту манипуляцию путем наложения двух или трех стерильных скобок на обе стенки силастикового мешка (процедура очень похожа на выдавливание зубной пасты из тюбика).
Данная процедура производится без наркоза в отделении интенсивной терапии. Окончательное ушивание фасции осуществляют в операционной. При омфалоцеле данный метод обычно показан при наличии большого дефекта брюшной стенки, когда в грыжевом выпячивании находится печень (рис. 44-10).
Консервативное лечение
В тех случаях, когда по тем или иным причинам предполагается отложить оперативное вмешательство, некоторые хирурги проводят местное консервативное лечение омфалоцеле. Подобная тактика может быть использована при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми пороками развития.
Наиболее часто для этих целей применяются растворы мербромина (merbromine) и повидон-йодина, однако они могут вызывать, соответственно, отравление ртутью и гипотиреоидизм. В связи с этим их следует приберечь для тех экстраординарных случаев, когда первостепенная задача в лечении больного — «выиграть время».
Гастрошизис
В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка развита обычно достаточно хорошо и ушивание ее не представляет таких сложностей, как при больших омфалоцеле, первичная радикальная операция при этом пороке очень распространена и предпочитается большинством хирургов. Радикальное ушивание облегчается, если тонкая и толстая кишка опорожняются с помощью либо дооперационного промывания, либо интраоперационного «выдавливания» содержимого толстой кишки через предварительно расширенный анус.
Первичная радикальная операция может быть произведена у большинства пациентов с гастрошизисом. Исключение составляют лишь те случаи, когда имеются какие-либо вентиляционные расстройства или нарушение венозного возврата к сердцу, возникающие, как уже было сказано выше, чаще всего интраоперационно.
В подобных обстоятельствах, когда радикальное вмешательство невозможно, используют подшивание мешка («silo»), как при грыжах пупочного канатика. Однако опыт показывает, что после первичной радикальной пластики брюшной стенки при гастрошизисе выживаемость выше и число послеоперационных осложнений минимально. Таким образом, следует всегда попытаться произвести радикальную операцию, а другие методы применять лишь в тех случаях, когда первичное радикальное вмешательство оказывается невозможным.
Лечение гастрошизиса, сочетающегося с атрезией кишечника. Поскольку, как известно, кишечник при гастрошизисе имеет гистологически нормальное строение, в любом случае сочетания гастрошизиса с атрезией кишечника следует попытаться максимально сохранить тонкую кишку. Подобная тактика особенно трудна для осуществления, но зато и особенно важна в случаях множественной атрезии.
Обычно при атрезии тощей или проксимальных отделов подвздошной кишки целесообразно наложение прямого анастомоза. При атрезии дистальных отделов подвздошной кишки или при наличии значительного расширения кишечника более логично наложение кишечного свища с последующим его закрытием.
Особенно сложную проблему представляет собой множественная атрезия кишечника. Поскольку при множественных резекциях и анастомозах возникает, как правило, синдром короткой кишки, а атрезия при гастрошизисе чаще всего бывает мембранозной, то целесообразно иметь в виду возможность альтернативного подхода, а именно — применить метод «стентирования» тонкой кишки. С этой целью используют силастиковый катетер, которым последовательно перфорируют участки мембранозной атрезии.
Таким образом создаются множественные анастомозы, но при этом максимально сохраняется длина кишечника.
Послеоперационное лечение
Практически во всех случаях гастрошизиса и омфалоцеле, за исключением небольших грыж пупочного канатика, в послеоперационном периоде необходима искусственная вентиляция легких, которая проводится обычно в течение 48—72 часов после операции.
Необходимость в более длительной вентиляции возникает, как правило, в тех случаях, когда имеется сопутствующее поражение легких либо когда во время радикального вмешательства брюшная стенка была ушита со слишком большим натяжением. Жидкостные потери у этих пациентов больше, чем в норме, и они должны быть восполнены.
Мы обеспечиваем 130% ежедневных потребностей, добавляя объем на компенсацию патологических потерь, в частности желудочного содержимого. Применение альбумина преследует цель поддержать не только его нормальный уровень, но и онкотическое давление. Введение антибиотиков продолжают до тех пор, пока не будут удалены искусственные покрытия и пока не купируются воспалительные изменения со стороны брюшной стенки.
У детей с сочетанными тяжелыми аномалиями в послеоперационном периоде должен быть решен вопрос о лечении этих аномалий, что нередко требует консультации с другими специалистами, например, с неонатологами, урологами, кардиохирургами. Особое внимание должно быть уделено пациентам с синдромом Беквита-Видемана, у которых следует проводить тщательный мониторинг уровня глюкозы сыворотки, дабы избежать гипогликемии.
Невозможно преувеличить значение парентерального питания у больных данной группы. В тех случаях, когда предполагается длительное восстановление функции кишечника или позднее начало энтерального питания в связи с сопутствующими аномалиями, например пороками сердца, показана постановка центрального венозного катетера для осуществления парентерального питания в послеоперационном периоде.
Отдаленные результаты
Результаты лечения детей с омфалоцеле и гастрошизисом постоянно улучшаются. И хотя лечение именно в периоде новорожденности — главный шаг на пути достижения успехов, однако и другие факторы, действующие на протяжении последующей жизни, отражаются на выживаемости этих детей. В ряде работ отражены результаты обследования пациентов с гастрошизисом и омфалоцеле в отдаленные сроки — от 5 до 10 лет после операции.
Имеется сообщение об успешно протекавшей беременности у пациентки в возрасте 20 лет, которой после рождения проводилось этапное лечение большой грыжи пупочного канатика. Можно было бы в отдаленные сроки ожидать у этих больных возникновения разных проблем, обусловленных сочетанными аномалиями кишечника при гастрошизисе и омфалоцеле, особенно при наличии у детей с гастрошизисом кишечной атрезии или короткой кишки. Однако серьезные проблемы возникают у этих пациентов относительно редко.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник