Левосторонняя диафрагмальная грыжа у плода отзывы

Это история о Леше и Ване, близнецах, один из которых родился с ДГ.

В 12 недель беременности на первом узи мы узнали о том, что у нас будет монохориальная диамниотическая двойня (в одной «квартире» в разных «комнатах»). Радости не было предела. Доктор почему-то пригласил подойти на 16 неделе вместо положенной 20-й. И вот на 16 неделе на узи увидели, что у одного из мальчиков левосторонняя диафрагмальная грыжа с вхождением селезенки, петель кишечника, верхней доли печени, желудка, средостение резко смещено вправо, левое легкое поджато вверх. Доктор узи просил не отчаиваться и направил на областной консилиум. Перед областным консилиумом провели еще раз узи, всё подтвердили, сильно напугали и много страшного наговорили. На самом консилиуме нас направили на фетоцид одного плода лазером. Быстро было проведено обследование, буквально за два дня и назначена дата операции (12 июня). На наше невезение 12 июня в среду в Москве на консилиум не принимали, т.к. праздничный день, а 19 июня уже поджимали сроки для проведения такой процедуры для двойни.

Дома, начитались страшных статей, о том, как велики риски и безнадежны случаи при раннем определении порока и таком большом вхождении органов. Единственным лучом света в море этой информации — был форум «Диафрагмальная грыжа» на Бэбиблог.

12 июня я собрала вещи и пошла госпитализироваться.Сидя в приемном покое больницы, сердце ныло от тоски и страха, в голове стучала мысль: «Ну как же не попробовать, а вдруг получится?» и… тут доктор позвала проходить в приемный покой, на этом месте я резко встала и поняла, что ни на какой «фетоцид» я не пойду — нет и всё! Если я не дам шанс ребенку, то кто? Вышла на улицу и почувствовала невероятную легкость, с сердца как будто камень упал. Дома заказала билеты в Москву и позвонила для записи в центр Кулакова Набережному Ю.И. на 19 июня.

На первом консилиуме в Кулакова нас с близнецами госпитализировали, провели раздельный амиоцентез для определения генетического статуса малышей. Через три недели нам сообщили, что с точки зрения генетики нарушений нет, также установлена дисплазия соединительной ткани умеренная.

Затем был второй консилиум в Кулакова, где провели узи сердца, легких. Сказали, что показатель легкого на грани нижнего, но для операции проходим. Пригласили на третий консилиум уже непосредственно на 29-й неделе.

Мы собрали чемоданы, деньги и поехали, готовые жить, рожать и оперироваться в Москве. Но… увы… не случилось…На третьем консилиуме по результатам узи левое легкое совсем не увеличилось, нам отказали в квоте и операции, с формулировкой: «прогноз для жизни первого плода сомнительный, в интересах второго плода рекомендовано родоразрешение по месту жительства». Состояние в тот момент сложно описать. Грусть, слезы.

По приезду домой, мы вновь попали на консилиум, где нам прописали госпитализацию на роды в 37 недель. В 35 недель наш замечательный узист Шумаков С.Ю. увидел у малыша с ДГ часть левого легкого, что пряталось за сердечком, тем самым показатели от ниже низкого стали просто низкими :). «Давай держать кулачки за лялика!» Опущу подробности последних недель беременности 🙂

31 октября (38 недель) на свет путем КС появились мои замечательные близнецы. Операцию вели лучшие из возможных специалисты. Две реаним. бригады, УЗИ были сразу в родзале. Первым шел Леха (парень с ДГ) и он вдруг закричал!!! Доктор даже спросил: «Это точно тот мальчик?» Затем родился Ванюша. Детей сразу забрали реаниматологи. Прозвучало: «Одного легкого совсем нет.» Я видела, что Леху интубировали прямо в родзале, Ваня Слава Богу здоров.

Затем были долгие часы ожидания новостей из реанимации. К вечеру пришла доктор и сообщила, что удалось переложить Леху из кувеза в кувез. Первая победа! На вторые сутки нас с Ваней перевели в обычную палату. Леха тем временем упорно сражался за жизнь. Нас с мужем пустили поздороваться с сыном. Из реанимации поступили новости, что будут пробовать перевезти в хирургический корпус для проведения срочной операции. КТ подтвердило вхождение петель кишечника, верхней доли печени, селезенки. Сердце сжато вправо. Левого легкого почти нет. 2 ноября Базалий Виктор Николаевич провел операцию на ДГ. Оказалось, что грыжа ложная, т.е. диафрагмы не было, установили протезирующий материал, как выразился затем хирург «свиную шкурку пришили вместо диафрагмы». Затем 21 день ИВЛ, снятие с ИВЛ — успешно, но питание только по вене, все попытки запустить кишечник и желудок тщетны, моторики не было совсем. 30 ноября Бабошко Павел Григорьевич провел операцию, выяснилось, что у Леши еще и синдром Ледда. Устранили тяжи кишечника. Неделя, две… кишечник и желудок не запускаются. Ждем. Попыток 7 начать питание, никак. Переливание крови, питание по вене, даже стому установить нельзя было. Только ждать и молиться. Лечащий доктор на мои слезоточивые вопросы упорно говорил: «Не знаю, почему не запускается. Нужно будем и 10, и 20 раз пробовать запускать. Надеемся. Мы не меньше вас хотим, чтобы все получилось.»

И вот 5 января появились долгожданные хорошие новости — 1 мл прошел, 2 мл…4 мл. После новогодних праздников нас перевели из реанимации в обычное отделение. Там еще 2 месяца и вот 25 февраля мы были дома с братиками (есть еще старший Саша, 4 года).

Сейчас Лехе и Ване по 9 месяцев. Всё идет своим чередом, с апреля постоянно занимаемся с тренером, массаж, гимнастика, плавание с нырянием. Пока разницу между парнями, конечно, видно. Но надо ли сравнивать? Конечно, нет. Леша — борец, сильный человек и наш победитель.

Низкий поклон Докторам! Большое спасибо сообществу, клюковка и каждому, кто поделился своей историей. Это вселяет надежду и веру. Спасибо, Яна Yana за поддержку и ответы на мои многочисленные вопросы в личке.

В реанимации мы лежали в одной палате с Мишей Малыгиным, нашим братиком по несчастью. У Мишы совершенно замечательные мама и бабушка Света Малыгина. Спасибо вам, Настя и Светлана за открытость и всё-всё-всё.

Очень хочу, чтобы все дети были здоровы и счастливы!

источник

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% — антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.

Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.

Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.

При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.

Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.

Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.

Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.

В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.

Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.

Величина грыжи — это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике — 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.

При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.

Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.

Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.

Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии — составляет около 50%.

>>мой комментарий — мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то