Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и  в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 — 3000 новорожденных. Значительное превалируют спинномозговые грыжи  в каудальных отделах позвоночника – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии.

Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто. По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.

Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.

Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала. Усугубление неврологической симптоматики может наблюдатся у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.

Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.

В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

  1. Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.
  2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
  3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.
  4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.
  5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. У этих больных нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы. Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями. При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари нарушения функций спинного мозга сочетаются со стволовой симптоматикой, включающей центральное апное, стридор, бульбарный паралич, атаксию и спастический паралич.

Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока зависела от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.

В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР — специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.

Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом) для исследования пациентов со спинномозговой грыжей. Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости. КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости. В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки). У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник. Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение  инвазивных  исследований  из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом   уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.

Читайте также:  Какие грыжи могут быть у новорожденного

Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров. При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости. При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки.

При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта:

  • мышечно-фасциальный метод, который предусматривает закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала мышечно-фасциальным лоскутом,
  • костный — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала костью,
  • аллопластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала синтетическими полимерными материалами,
  • пластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала консервированной ауто- или гомотканью.

Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались).

При наличии воспалительного процесса в области спинномозговой грыжи обязательно перед операцией за 7 -10 дней проводился курс антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия. В случаях образования эрозивной поверхности грыжевого мешка, применяются асептические повязки. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится курс гипотензивной терапии (диакарб, лазикс и др.). Если возникали  симптомы воспалительного процесса области грыжевого образования, то операция откладывается до полного устранения воспалительной реакции, как со стороны грыжевого мешка, так и ликвора.

Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводился курс гипотензивной терапии.