Рекомендации по врожденной грыжи
мед.
Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы.
● Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых (в особенности при врождённой паховой грыже). Это объясняют тем, что слабое место брюшной стенки становится грыжевыми воротами лишь при действии провоцирующего фактора — повышения внутрибрюш-ного давления, зачастую обусловленного подъёмом тяжестей.
● К данной группе относят врождённые паховые и диафрагмальные грыжи.
Врождённые паховые грыжи у детей исключительно косые. Внутренности при них вступают в паховый канал кнаружи от латеральной паховой складки и проходят косо через паховый канал.
● Частота — 1-3% детей. У 35% пациентов диагноз устанавливают в возрасте до 6 мес
● Правосторонняя локализация составляет 60% случаев, левосторонняя — около 30%, в 10-15% случаев грыжа бывает двусторонней
● У мальчиков регистрируют в 6 раз чаще
● У недоношенных детей заболеваемость в 1,5-2 раза выше.
● Этиология: выхождение внутренних органов в просвет незаращённого влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорождённых).
● Влагалищный отросток брюшины — выпячивание пристеночной брюшины в виде слепого мешка, опускающегося в мошонку, куда перемещается яичко со своего первоначального месторасположения в поясничной области.
● Аналогичные явления наблюдают и у плода женского пола. Но в норме яичник остаётся лежать в малом тазу. Паховый канал у девочек гораздо уже и содержит круглую маточную связку. Выпятившийся влагалищный отросток брюшины закрывается. Однако он может остаться открытым после рождения в виде т.н. нуккиева канала.
● Клиническая картина
● Данные анамнеза и объективного обследования
● Округлое образование или припухлость в паху, мошонке или половых губах
● Появляется во время повышения внутри-брюшного давления (при крике или натуживании)
● Обычно исчезает после снижения внутрибрюшного давления, но в большинстве случаев легко возникает вновь
● Даже если в момент осмотра нет грыжевого выпячивания, у мальчиков обнаруживают уплотнение семенного канатика -признак нерастянутого грыжевого мешка (симптом шёлковой перчатки).
● Операционные находки у мужчин
● Грыжевой мешок покрыт фасцией мышцы, поднимающей яичко
● Собственная влагалищная оболочка яичка отсутствует
● Яичко вдаётся в просвет грыжевого мешка и видно после вскрытия последнего.
● Дифференциальный диагноз
● Водянка яичка или семенного канатика: опухоль не вправляется в брюшную полость и не меняет своих размеров при натуживании, даёт тупой звук при перкуссии
● Воспаление паховых лимфатических узлов: образования плотны, ограничены от наружного отверстия пахового канала, при натуживании не меняются. Паховый лимфаденит очень болезнен, горяч на ощупь, кожа над ним отёчна, красноватого цвета.
✎ Лечение — хирургическое. Даже при отсутствии пальпируемой грыжи, но при типичном анамнезе обычно проводят хирургическое вмешательство. У детей применяют грыжесечение без вскрытия пахового канала по Ру-Краснобаеву. Этапы операции:
● Выделение грыжевого мешка
● Рассечение грыжевого мешка и ревизия его содержимого. Вправление последнего в брюшную полость
● Отделение семенного канатика и яичка вместе с покрывающей их брюшиной грыжевого мешка
● Наложение кисетного шва на шейку грыжевого мешка (необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить семенной канатик)
● Иссечение остальной части грыжевого мешка
● Пластика передней стенки пахового канала
● Вначале захватывают в шов ножки наружного пахового кольца с таким расчётом, чтобы оно имело достаточное отверстие для прохождения семенного канатика
● Затем образованную складку апоневроза наружной косой мышцы живота укрепляют ещё 2-3 шёлковыми шв-ами.
Ущемлённая врождённая паховая грыжа
● У мальчиков ущемлённая грыжа обычно содержит кишечную петлю
● Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом её стенки
● Отёчная ущемлённая
кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией.
● У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.
● Клиническая картина
● Ущемление часто наступает без видимой причины или после какого-либо незначительного повода (приступа кашля, натуживания при дефекации)
● Ребёнок кричит, жалуясь на боли в области грыжи, а иногда по всему животу
● Грыжевая припухлость становится плотной, напряжённой, очень чувствительной к пальпации и невпра-вимой
● Вскоре возникают тошнота и рвота
● Могут быть позывы к дефекации.
✎ Лечение:
● Консервативное
● У детей первых месяцев жизни или при тяжёлой соматической патологии на ранних сроках (до 12 ч) показаны следующие мероприятия: — тёплая ванна — в/м 1 % р-р промедола и 0,1 % р-р атропина — положение с приподнятым тазовым концом
● Насильственные попытки вправления недопустимы
● При неэффективности консервативного лечения в течение 2-3 ч показана операция.
● Хирургическое. Этапы операции:
● Выделение и вскрытие грыжевого мешка
● Фиксация ущемлённого органа
● Рассечение ущемляющего кольца. При косой паховой грыже недопустимо рассечение кольца вниз (опасность ранения бедренных сосудов) и медиально (опасность повреждения нижних надчревных сосудов)
● Оценка жизнеспособности ущемлённого органа с последующим его удалением или вправлением
● Пластика передней стенки пахового канала.
Врождённые диафрагмальные грыжи обусловлены наличием отверстий в диафрагме, позволяющих содержимому брюшной полости проникнуть в грудную.
● Частота — 1 на 1 700 родов.
● Классификация
● По локализации врождённых дефектов диафрагмы
● Грыжа купола диафрагмы (66% случаев)
● Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (19%)
● Грыжи в переднем отделе диафрагмы (15%).
● В зависимости от наличия грыжевого мешка
● Истинные (грыжевой мешок имеется)
● Ложные (грыжевого мешка нет, органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой).
● Клиническая картина
● Вскоре после рождения может возникнуть цианоз, отличающийся от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приёмом пищи или плачем.
● Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, возникают также кашель, рвота и затруднение глотания.
● На поражённой стороне ослаблены (или отсутствуют) дыхательные шумы.
● Перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме.
● В поражённой половине грудной клетки выслушивают перистальтические шумы.
● Вследствие миграции содержимого в грудную полость живот приобретает ладьевидную форму.
● При ущемлении диафрагмальной грыжи развивается кишечная непроходимость, не сопровождающаяся вздутием живота.
● Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы у детей старшего возраста характерно развитие анемии: желудочные кровотечения возникают вследствие изъязвления пищевода и желудка, постоянно травмируемых в области грыжевых ворот.
● Передние грыжи диафрагмы большей частью выявляют лишь с возрастом. Ведущий симптом — боли в животе вследствие частичного ущемления переместившихся петель кишечника.
● Метод исследования — рентгенография грудной клетки
● Газовые пузыри с уровнями жидкости (желудок или петли кишки) в поражённой половине грудной клетки
● Смещение органов средостения в сторону, противоположную стороне поражения
● Коллапс лёгкого на стороне поражения
● После введения назогастрального зонда через пищевод его обнаруживают в поражённой половине грудной клетки.
✎ Лечение:
● Показания к операции
● При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть прооперированы в первые дни жизни
● При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция может быть отсрочена до возраста 1 года
● Неотложное оперативное вмешательство показано при ущемлении грыжи и кровотечении из желудка.
● Хирургическое лечение. Этапы операции:
● Чрезбрюшинный доступ
● Низведение грыжи в брюшную полость
● Закрытие грыжевых ворот (пластика или аллопластика при больших дефектах)
● Ревизия органов брюшной полости для выявления ассоциированных врождённых аномалий (диафрагмальной грыже часто сопутствует незавершённый поворот кишечника)
● Дренирование поражённой половины грудной клетки
● Формирование гастростомы для разгрузки ЖКТ (по показаниям).
● Результаты операции у новорождённых с диафрагмальными грыжами зависят от срока их выявления и тяжести
клинических проявлений.
● Смертность в предоперационном периоде достигает 50%.
● Послеоперационная летальность — 12-20%. Причина смерти у новорождённых и грудных детей — чаще всего лёгочная недостаточность
● При диафрагмальных грыжах лёгкое с поражённой стороны часто гипоплазировано вследствие сдавления его грыжей в период внутриутробного развития
● Купирование дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде зависит от компенсаторных возможностей здорового лёгкого
● При благоприятном исходе операции гипоплазированное лёгкое с возрастом может развиться.
✎ См. также: Грыжа
.
✎ МКБ: ……………………………………………………..
● К40 Паховая грыжа
● Q79.0 Врождённая диафрагмальная
грыжа
Источник:
Справочник-путеводитель практикующего врача
на Gufo.me
Значения в других словарях
- грыжи врождённые —
Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы. — Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте…
Медицинский словарь
Источник
В журнале Canadian Medical Association Journal 29 января 2018 г. опубликовано Канадское руководство по диагностике и лечению врожденной диафрагмальной грыжи.
Рекомендации:
Пренатальная диагностика
— УЗИ измерение наблюдаемого-к-ожидаемому легочно-головного отношения (O/E LHR) должно выполняться между 22 и 32 неделями гестационного возраста для прогнозирования тяжести легочной гипоплазии при изолированной врожденной диафрагмальной грыже.
— При левосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 25 % прогнозирует плохой исход. При правосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 45 % может прогнозировать плохой исход.
— Для оценки объема лёгких и вовлечения печени в грыжеобразование при умеренной и тяжелой врожденной диафрагмальной грыже необходимо использовать МРТ плода (при наличии МРТ).
Вентилирование
— Новорожденные с врожденной диафрагмальной грыжой и с немедленным расстройством дыхания должны предпочтительно быть интубированы при рождении. Необходимо избегать искусственной вентиляции легких мешком Амбу.
— Необходимо обеспечить седацию всем новорожденным с врожденной диафрагмальной грыжой на ИВЛ. Глубокая седация и нейромышечная блокада должны выборочно проводиться детям с большей необходимостью в вентиляции или кислороде.
— Необходимо использовать Т-переходник (T-piece) с аппаратом ИВЛ, чтобы избежать пиковое давление на вдохе > 25 см Н2О.
— У всех новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой должны быть следующие целевые значения: артериальное рСО2 между 45 и 60 мм рт ст, и рН между 7,25 и 7,40 .
— Необходимо титровать подачу кислорода чтобы достичь уровня предуктальной сатурации как минимум 85 %, но не более 95 %.
— Изначальным режимом ИВЛ для новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой, которым требуется дыхательная поддержка, должен быть щадящяя перемежающаяся принудительная вентиляция (intermittent mandatory ventilation). Высокочастотная осцилляторная ИВЛ (High-frequency oscillatory ventilation) или высокочастотная струйная ИВЛ (high-frequency jet ventilation) должна применяться когда пиковое давление на вдохе, необходимое для контроля гиперкапнии при перемежающейся принудительной вентиляции, превышает 25 см Н2О.
Гемодинамическая поддержка
— Лечение плохой перфузии (время капиллярного наполнения > 3 сек, лактат > 3 ммоль/Л, выделение мочи < 1 мл/кг/час) и снижение АД ниже норм по возрасту должно включать:
— разумное применение кристаллоидов, обычно не превышая 20 мл/кг;
— инотропные препараты, такие как допамин или адреналин;
— гидрокортизон.
— Если плохая перфузия продолжается, необходимо произвести оценку функции сердца (ЭХОКГ, сатурацию в центральных венах).
ЭХОКГ
— Две стандартные ЭХОКГ, одна в течение 48 часов после рождения и вторая на 2 — 3 неделе жизни, необходимы для оценки лёгочного сосудистого сопротивления, функции левого и правого желудочка. При наличии показаний могут понадобиться дополнительные обследования.
Лечение легочной гипертензии
— Ингаляция закиси азота показана при подтвержденной супрасистемной легочной артериальной гипертензии без левожелудочковой дисфункции и с адекватной мобилизацией легких (lung recruitment). При отсутствии клинического ответа или ответа на ЭХОКГ ингаляция закиси азота должна быть прекращена.
— Можно рассмотреть применение Силденафила у пациентов с рефрактерной легочной гипертензией (например не реагирующей на закись азота), либо как дополнение при снятии с закиси азота.
— Милринон должен применяться для лечения дисфункции сердца, особенно если дисфункция сердца связана с легочной гипертензией.
— Простагландин Е1 может применяться для сохранения артериального протока открытым и для снижения правожелудочковой постнагрузки у пациентов с легочной гипертензией с правожелудочковой недостаточностью, либо при наличии закрывающегося артериального протока.
Экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения
— Возможность экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения должна обсуждаться во время пренатальных консультаций по поводу врожденной диафрагмальной грыжи и обсуждение должно включать информацию, что имеющиеся доказательства не показали преимущества по выживаемости при применении экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения.
Операция
Следующие физиологические критерии должны соответствовать до операции:
— выделение мочи > 1 мл/кг/час.
— FiO2 < 0,5 .
— предуктальная сатурация кислорода между 85 % и 95 %.
— нормальное среднее АД в соответствии с гестационным возрастом.
— лактат < 3 ммоль/Л.
— оцененное давление в легочной артерии меньше системного давления.
Если данные критерии не соответствуют в течение 2х недель, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.
— Применение заплатки: для диафрагмальных дефектов, которые не подходят для первичного хирургического лечения, то необходимо применить заплатку большого размера без натяжения из политетрафторэтилена/гортэкс.
— Сравнение открытой операции с минимально инвазивной операцией: минимально инвазивный подход или техника не должна быть использована для хирургической коррекции неонатальной врожденной диафрагмальной грыжи ввиду высокой частоты рецидивов.
— У пациентов на экстракорпоральной поддержке жизнеобеспечения: операцию необходимо избегать до деканюляции. Если пациента не возможно снять с экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.
Ведение (контроль) в длительном периоде
— Рекомендуется стандартизованное мульти-дисциплинарное ведение (контроль) детей с врожденной диафрагмальной грыжей для обеспечения наблюдения и скрининга, оптимальной и своевременной диагностики и лечения, подходящего для уровня риска.
— Рекомендуется выявлять подгруппу выживших пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей с высоким риском заболеваемости в долгосрочном периоде, таких как: которым потребовалась экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения, которым для лечения применили заплатку, или которым требовалась респираторная поддержка на 30й день жизни.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле.
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Категории МКБ:
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа
Код протокола:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СМГ – спинномозговая грыжа
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: нейрохирурги.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Клиническая классификация [1,7]
Пороки формирования невральной трубки
Мальформация Киари
Краниошизис
(дефекты закрытия переднего нейропора)
— Анэнцефалия
— Энцефалоцеле
— Экзэнцефалия
— Менингоцеле
Рахишизис
(дефекты закрытия заднего нейронопора)
— Менингоцеле
— Миеломенингоцеле
— Spina bifida
— Оболочечные формы
— Корешковая форма
— Мозговая форма
— Терминальное миелоцистотеле
— Осложненная форма
Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.
Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.
Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.
Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Заднийрахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spinabifidaocculta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
— КТ или МРТ позвоночника и головного мозга;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
— ЭхоЭГ;
— Рентгенография позвоночника
Минимум обследования при направлении в стационар:
— ОАК,
— ОАМ;
— Биохимический анализ крови;
— Коагулограмма;
— Определение группы крови;
— определение резус фактора;
— Посев кала на пат флору;
— мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
— ИФА на маркеры гепатитов В и С;
— ИФА на ВИЧ.
Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:
— ОАК;
— Коагулограмма;
— Биохимический анализ крови
— Определение группы крови;
— Определение резус-фактора;
— ОАМ;
Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
— Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний;
— Рентгенография грудной клетки;
— МРТ головного мозга;
— УЗИ брюшной полости;
— ЭКГ;
— ИФА на внутриутробные инфекции;
— КТ позвоночника;
— КТ головного мозга;
— ПЦР на внутриутробные инфекции.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии [6]
Жалобы и анамнез:
Со слов родителей:
— грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
— истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
— беспокойство;
— срыгивание;
— слабость или отсутствие движений в ногах;
— увеличение размеров головы;
— нарушение акта мочеиспускания и дефекации.
— Внутриутробные инфекции;
— Отягощенная наследственность.
Физикальное обследование:
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:
— Двигательные расстройства
— Тактильные расстройства
— Снижение рефлексов
— Деформация опорно-двигательного аппарата
— Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь)
— Расстройства речи и нарушение психики
— Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны
Инструментальные исследования:
– наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).
Рентгенография позвоночника
: аномалии развития позвоночного канала.
Показания для консультации специалистов:
— консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,
— консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,
— консультация педиатра – при наличии ЖДА,
— консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,
— консультация эндокринолога – при эндокринной патологии,
— осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [7]:
Признак | Спинномозговая грыжа | Тератома |
| Консистенция, состав и цвет образования | Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. | Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. |
| Инструментальные методы исследования | На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | На рентгенографии черепа расщепления нет. |
Лечение
Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
Тактика лечения [4]
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
Перечень основных лекарственных средств
(имеющих 100% вероятность применения)
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
— ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки
Перечень дополнительных лекарственных средств
(менее 100%вероятность применения)
— раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]:
Перечень основных лекарственных средств:
Антибиотики;
Анальгетики.
:
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак
Декстроза 5% — 400 мл
Калия хлорид 4% — 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
Дегидратационная терапия:
внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки;
назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство [7]:
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.
Цель операции: уменьшение неврологического дефицита.
Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).
Профилактика осложнений:
— ограничение психофизической активности;
— полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
— избегать переохлаждения и перегревания;
— избегать травматизации области послеоперационных ран.
Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.[9]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
— Улучшение общего состояния больного;
— Регресс неврологической симптоматики;
— Заживление послеоперационной раны.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Ацетазоламид (Acetazolamide) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) |
| Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пропофол (Propofol) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Хлоргексидин (Chlorhexidine) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (N02) Анальгетики |
| (J01) Противомикробные препараты для системного применения |
Госпитализация
Показания для госпитализации [7]
Показания для экстренной госпитализации:
— Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи
Показания для плановой госпитализации:
— Нижний парапарез
— Дисфункция тазовых органов
— Наличие грыжевого выпячивания
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев « Клиническая неврология»2004 -448с.
2) LadurnerG., KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. — 112. — 415-428.
3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции.
4) Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by).
5) NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 . American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchen dellinger. June 1, 1998 Table of Contents
6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г
7) «Стандар
- 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев « Клиническая неврология»2004 -448с.
