Спинномозговые грыжи порок развития

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Категории МКБ:
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол № 18

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа

Код протокола:

Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала)

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ЖДА – железодефицитная анемия

ИФА – иммуноферментный анализ

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии

СМГ – спинномозговая грыжа

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ТМО – твердая мозговая оболочка

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки

Мальформация Киари

Краниошизис

(дефекты закрытия переднего нейропора)

— Анэнцефалия

— Энцефалоцеле

— Экзэнцефалия

— Менингоцеле

Рахишизис

(дефекты закрытия заднего нейронопора)

— Менингоцеле

— Миеломенингоцеле

— Spina bifida

— Оболочечные формы

— Корешковая форма

— Мозговая форма

— Терминальное миелоцистотеле

— Осложненная форма

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.

Заднийрахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
— КТ или МРТ позвоночника и головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

— ЭхоЭГ;
— Рентгенография позвоночника

Минимум обследования при направлении в стационар:

— ОАК,

— ОАМ;

— Биохимический анализ крови;

— Коагулограмма;

— Определение группы крови;

— определение резус фактора;

— Посев кала на пат флору;

— мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;

— ИФА на маркеры гепатитов В и С;

— ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:

— ОАК;

— Коагулограмма;

— Биохимический анализ крови

— Определение группы крови;

— Определение резус-фактора;

— ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

— Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний;

— Рентгенография грудной клетки;

— МРТ головного мозга;

— УЗИ брюшной полости;

— ЭКГ;

— ИФА на внутриутробные инфекции;

— КТ позвоночника;

— КТ головного мозга;

— ПЦР на внутриутробные инфекции.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [6]

Жалобы и анамнез:

Со слов родителей:

— грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;

— истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;

— беспокойство;

— срыгивание;

— слабость или отсутствие движений в ногах;

— увеличение размеров головы;

— нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

— Внутриутробные инфекции;

— Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:

У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:

— Двигательные расстройства

— Тактильные расстройства

— Снижение рефлексов

— Деформация опорно-двигательного аппарата

— Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь)

— Расстройства речи и нарушение психики

— Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Лабораторные исследования:

Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны

Инструментальные исследования:

МРТ и КТ позвоночника и головного мозга

– наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).

Рентгенография позвоночника

: аномалии развития позвоночного канала.

Показания для консультации специалистов:

— консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

— консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,

— консультация педиатра – при наличии ЖДА,

— консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,

— консультация эндокринолога – при эндокринной патологии,

— осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [7]:

Признак	Спинномозговая грыжа	Тератома
Консистенция, состав и цвет образования	Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.	Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
Инструментальные методы исследования	На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга	На рентгенографии черепа расщепления нет.

Лечение

Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:

Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств

(имеющих 100% вероятность применения)

Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:

— ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств

(менее 100%вероятность применения)

— раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]:

Перечень основных лекарственных средств:

Антибиотики;

Анальгетики.

Перечень дополнительных лекарственных средств

Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп

Ацикловир 250 мг для в/в инфузий

Ацикловир 0,2 г в таблетках

Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак

Декстроза 5% — 400 мл

Калия хлорид 4% — 10 мл, амп

Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп

Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп

Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг

Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл

Карбамазепин 200 мг, таб

Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп

Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл

Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп

Кислород медицинский, литр

Дексаметазон 4мг/мл, амп

Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак

Цефтриаксон 1 г, флак

Цефтазидим 1 г, флак

Ванкомицин 1 г, флак

Амикацин 500 мг, флак

Меропенем 1 г, флак

Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп

Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций

Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Дегидратационная терапия:

внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки;

назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [7]:

Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.

Цель операции: уменьшение неврологического дефицита.

Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.

Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Профилактика осложнений:

— ограничение психофизической активности;

— полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

— избегать переохлаждения и перегревания;

— избегать травматизации области послеоперационных ран.

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.[9]

Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

— Улучшение общего состояния больного;

— Регресс неврологической симптоматики;

— Заживление послеоперационной раны.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)

Амикацин (Amikacin)

Ацетазоламид (Acetazolamide)

Ацикловир (Acyclovir)

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Ванкомицин (Vancomycin)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстроза (Dextrose)

Диклофенак (Diclofenac)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Карбамазепин (Carbamazepine)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Меропенем (Meropenem)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Омепразол (Omeprazole)

Парацетамол (Paracetamol)

Пропофол (Propofol)

Фентанил (Fentanyl)

Фуросемид (Furosemide)

Хлоргексидин (Chlorhexidine)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(N02) Анальгетики

(J01) Противомикробные препараты для системного применения

Госпитализация

Показания для госпитализации [7]

Показания для экстренной госпитализации:

— Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Показания для плановой госпитализации:

— Нижний парапарез

— Дисфункция тазовых органов

— Наличие грыжевого выпячивания

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев « Клиническая неврология»2004 -448с.
  2) LadurnerG., KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. — 112. — 415-428.
  3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции.
  4) Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by).
  5) NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 . American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchen dellinger. June 1, 1998 Table of Contents
  6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г
  7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.
  8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [https://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press
  9) WHO Model List of Essential Medicines https://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm
  10) DynaMed https://dynamed.ebscohost.com/
  11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «НЦН», медицинский директор.

2) Рабандияров Марат Рабандиярович, — к.м.н., АО «НЦН», заведующий отделением детской нейрохирургии».

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «НЦН», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник