Спинномозговые грыжи у детей классификация
Главная —
Заболевания —
Спинномозговые грыжи у детей
Спинномозговые грыжи – это врожденный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в дефекте позвоночного канала, через который из него выпячивается спинной мозг, что резко нарушает его функции.
Это приводит к нарушению движения ног (реже рук), недержанию мочи и кала и, следовательно, тяжелой инвалидизации.
Симптомы спинномозговой грыжи у ребенка
- Объемное образование круглой или продолговатой формы на уровне позвоночника:
- кожа над ним может быть красноватой или синюшной окраски, иногда истончена, блестящая;
- нередко кожа над этим образованием (грыжей) покрыта темными волосами.
- Резкая слабость в ногах (реже в руках – при локализации грыжи в шейном отделе спинного мозга) вплоть до полной обездвиженности конечностей.
- Формирование сгибательных контрактур (необратимая неподвижность суставов) в суставах конечностей — при этом из-за длительной неподвижности суставы словно “ окостеневают”.
- Истончение мышц конечностей (атрофии).
- Признаки нарушения питания конечностей:
- снижение кожной температуры конечностей;
- отечность мягких тканей;
- образование язв на коже (мелких дефектов кожи).
- Недержание мочи и кала.
Формы спинномозговой грыжи у ребенка
- В зависимости от того, где локализуется грыжа, выделяют следующие формы спинномозговых грыж:
- спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника;
- спинномозговая грыжа грудного отдела позвоночника;
- спинномозговая грыжа пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается наиболее часто).
- В зависимости от особенностей строения грыжи выделяют следующие ее основные формы:
- в дефект позвоночного канала наружу проникает вещество спинного мозга и его оболочки (это называется менингомиелоцеле);
- в дефект позвоночного канала наружу проникают только оболочки спинного мозга (это называется менингоцеле);
- в состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. Спинной мозг расположен на своем месте (это называется менингорадикулоцеле);
- в состав грыжи входят оболочки спинного мозга и истонченная ткань спинного мозга, растянутая изнутри ликвором (цереброспинальной жидкостью, участвующей в питании нервной системы). Это называется миелоцистоцеле;
- имеются врожденные предпосылки к развитию грыжевого выпячивания в виде незаращения позвоночного канала (дужек или тел позвонков), но как такового грыжевого выпячивания нет. Это называется spina bifida occulta (в переводе — скрытое расщепление позвоночника);
- рахишизис — при этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг в области дефекта лежит открыто, то есть лишен кожного и оболочечного покрова. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны;
- осложненная форма — характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.
Причины спинномозговой грыжи у ребенка
- Точные причины развития спинномозговых грыж неизвестны.
- Предполагается, что их образование связано с аномалией развития позвоночника и спинного мозга. Вероятность развития этой аномалии увеличивается при недостатке витаминов (особенно фолиевой кислоты).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика спинномозговой грыжи у ребенка
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания.
- С какого возраста появилась слабость в ногах, присутствовали ли жалобы (истончение мышц ног, отсутствие движений в ногах) с рождения.
- Как протекала беременность этим ребенком:
- болела ли мать во время беременности простудными заболеваниями, краснухой (вирусное заболевание, проявляющееся мелкой сыпью на коже, увеличением лимфатических узлов и повышением температуры тела);
- употребляла ли мать во время беременности алкоголь, курила ли;
- какие лекарственные препараты и в каких дозах принимала мать во время беременности.
- Неврологический осмотр:
- оценка силы движений в мышцах ног или рук;
- оценка мышечного тонуса в конечностях (при спинномозговых грыжах он снижен);
- осмотр области позвоночника, наличие видимого грыжевого выпячивания.
- Трансиллюминация — метод, позволяющий оценить содержимое грыжевого мешка (просвечивание грыжевого выпячивания с целью уточнения его структуры).
- Контрастная миелография — метод, позволяющий оценить степень повреждения спинного мозга (с помощью вводимого внутривенно контрастного вещества, накапливающегося в грыже).
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) позвоночника: позволяют послойно изучить строение позвоночника и спинного мозга, выявить нарушение строения позвоночного канала, локализацию грыжевого мешка и его содержимое.
- Возможна также консультация нейрохирурга, генетика.
Лечение спинномозговой грыжи у ребенка
- Лечение только хирургическое: для этого оценивается содержимое грыжевого мешка и его жизнеспособность, нежизнеспособные ткани удаляются, дефект позвоночного канала восстанавливается.
- Нехирургическое лечение малоэффективно и используется в качестве вспомогательных методов:
- лечебная физкультура;
- витаминотерапия — группа В, А, С;
- препараты, улучшающие питание и восстановление нервной ткани (ноотропы, нейротрофики);
- физиотерапия (магнитотерапия, лазеротерапия) на область нижних конечностей — это необходимо для улучшения питания мягких тканей ног.
Осложнения и последствия спинномозговой грыжи у ребенка
- Сохранение стойкого неврологического дефекта: невозможность движений в ногах и недержание кала/мочи приводит к инвалидизации человека и необходимости помощи посторонних в повседневной жизни.
- Воспаление оболочек головного мозга: возникает из-за проникновения инфекции в ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмене веществ головного и спинного мозга) через дефект в оболочках спинного мозга.
Профилактика спинномозговой грыжи у ребенка
- Профилактика данного заболевания отсутствует, так как она проводится только внутриутробно.
- Авторы
М.С.Гринберг – Нейрохирургия, 2010 г.
M. B. Allen, R. H. Miller — Essentials of Neurosurgery, 1994 г.
Что делать при спинномозговой грыже?
Источник
Спинномозговая грыжа – достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.
Насколько тяжелым считается это заболевание?
На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая грыжа у новорожденных считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.
Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.
Отчего может возникнуть грыжа?
Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.
Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.
Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.
У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.
Виды спинномозговой грыжи
Такая патология бывает следующих видов:
- Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
- Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью. Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.
Симптомы патологии у новорожденных
Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:
- паралич ножек;
- нарушение перистальтики кишечника;
- потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
- нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.
Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, — это очень большой размер черепа, вызываемый водянкой головного мозга (гидроцефалией), то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.
Симптомы заболевания у взрослых
Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:
- Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
- Болезненные ощущения при наклонах.
- Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
- Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
- Усиленное потоотделение.
Как диагностируется патология?
Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.
Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.
Диагностика грыжи включает в себя:
- Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
- Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
- Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.
Необходима также консультация хирурга и генетика.
Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:
- при помощи планового УЗИ во время беременности;
- сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
- исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.
Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.
Консервативное лечение позвоночной аномалии
Грыжа спинномозговая – очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.
Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом – удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.
Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).
Хирургическое удаление спинномозговой грыжи
Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.
Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если грыжевой мешок имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в грудной лимфатический проток.
Профилактика рецидива заболевания
К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.
Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.
Вывод
Грыжа спинного мозга – это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.
Источник
SPINA BIFIDA (лат. spina шип, позвоночный столб + bifidus разделенный надвое, расщепленный) — порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением позвонков и неполным закрытием позвоночного канала, часто сопровождающийся пороком развития спинного мозга. Spina Bifida нередко сочетается с дисплазией внутренних органов и других отделов скелета.
Spina Bifida может наблюдаться в различных отделах позвоночника, однако чаще всего в пояснично-крестцовом отделе. Дефекты в позвоночнике могут сочетаться с грыжевыми выпячиваниями спинного мозга и его оболочек (см. Спинной мозг, пороки развития).
В 1641 г. Тульпиус (N. Tulpius) впервые описал больного с опухолью на спине на месте незаращения позвонков и назвал это заболевание «spina bifida». Расщепление позвоночника без грыжевого выпячивания в 1875 г. описал Р. Вирхов. Эта патология названа им скрытой позвоночной расщелиной (spina bifida occulta). Было установлено, что расщепленными могут быть дуги позвонков (spina bifida posterior) либо тела позвонков (spina bifida anterior).
Этиология и патогенез Spina Bifida окончательно не выяснены. Существует мнение, что в возникновении этой патологии играют роль инфекция, травма, интоксикация в период внутриутробной жизни плода. К факторам риска относят возраст матери, особенно после 30 лет, гинекол. заболевания, применение противозачаточных средств, злоупотребление алкоголем в первые месяцы беременности. Предполагают, что в основе этого порока развития лежат наследственные факторы. В отношении механизма развития Spina Bifida существуют две точки зрения. Одни исследователи считают первичным порок развития нервной трубки и гидроцефалию; другие полагают, что вначале появляется порок развития мезобласта либо позвоночника на более поздних этапах развития зародыша, а формирование порока развития спинного мозга происходит вторично.
Рис. 1. Схематическое изображение поперечного разреза позвоночника при рахис-хизиее: 1 — кожная зона; 2 — эпителио-серозная зона; 3 — сосудисто-мозговая область; 4 — твердая оболочка спинного мозга; 5 — паутинная оболочка; 6 — мягкая оболочка спинного мозга; 7 — дуга позвонка; 8 — тело позвонка.
Классификации Spina Bifida основаны на результатах патологоанатомических исследований. Наиболее полная и подробная классификация дана Ф. Реклингхаузеном. В наст, время в зависимости от степени недоразвития позвоночника, спинного мозга, его оболочек, покровных тканей различают следующие анатомические формы этого порока развития: рахисхизис (полный или частичный), спинномозговые грыжи, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Основным морфол. признаком рахисхизиса является незаращение мягких тканей, позвоночника, мозговых оболочек и спинного мозга (рис. 1). Не сомкнувшийся в трубку спинной мозг лежит обнаженным; он представляет собой красноватую бархатистую плоскую массу, состоящую из большого количества расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. При полном рахисхизисе описанная рсартина наблюдается на протяжении всего позвоночника, частичный рахисхизис обычно локализуется в поясничном отделе позвоночника. На месте дефекта дуг позвонков располагается не закрывшаяся в трубку зародышевая нервная пластинка — сосудисто-мозговая область (area medullovasculosa), к-рая лежит на мягкой оболочке спинного мозга. Участок последней от ее края до края кожи, покрытый тонким слоем эпидермиса, был назван эпителио-серозной зоной (zona epitheliose-rosa). Кнаружи от этой зоны располагается кожа — кожная зона (zona dermatica). Если в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве скапливается цереброспинальная жидкость, может возникнуть спинномозговая грыжа — миеломенингоцеле. Рахисхизис может сочетаться с расщеплением тел позвонков. При рахисхизисе, особенно полном, часто встречаются пороки развития головного мозга и других органов.
Спинномозговые грыжи представляют собой грыжевидные выпячивания мозговых оболочек, нервных корешков или спинного мозга через щель позвоночника. В зависимости от состава грыжевого выпячивания и расположения цереброспинальной жидкости (между оболочками спинного мозга или в центральном канале) различают несколько форм спинномозговых грыж: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле (см. Спинной мозг, пороки развития).
Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонков, сочетающееся с разрастаниями жировой и фиброзной ткани, а также опухолью типа липомы, фибромы и др. Последние располагаются под кожей, выполняют дефект в дугах позвонков, могут прорастать мозговые оболочки и срастаться с корешками спинномозговых нервов и спинным мозгом.
Spina bifida occulta — скрытая щель дуг позвонков. Локализуется чаще в области I крестцового позвонка. Концы незаращенной дуги нередко бывают вдавлены в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию его содержимого. На уровне незаращения дуг могут выявляться различные патол. образования в виде фиброзных тяжей, а также состоящие из хрящевой и жировой ткани. Обнаруживают изменения и внутридурального мешка — необычно низкое расположение спинного мозга, разрастание жировой и фиброзной ткани, арахноидит.
Spina bifida anterior — незараще-ние тел позвонков. Встречается редко, является в основном рентгенол. находкой. Локализуется чаще в нижних шейных и верхних грудных позвонках. Незаращение тел позвонков может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием мозговых оболочек, корешков и спинного мозга в грудную или брюшную полость.
Клиническая картина при Spina Bifida складывается из местных изменений и неврол. расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, к-рое с возрастом ребенка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме Spina Bifida кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (см.), рубцовые изменения, хвостовидные образования и др. Неврол. нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей. Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кре-мастерного и анального. Скрытая форма Spina Bifida чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При Spina Bifida нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме Spina Bifida имеет нормальный состав.
Диагноз. Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют гл. обр. с помощью рентгенол. исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клин, обследовании больного.
Рис. 2. Схематическое изображение различных видов врожденных расщелин позвонка: 1,2 — задние; 3,4 — боковые; 5, 6, 7 — передние.
Рис. 3. Томограмма части поясничного отдела позвоночника при spina bifida anterior (прямая проекция): тела III и IV поясничных позвонков имеют широкие передние расщелины (указаны стрелками).
Локализация расщелины в теле или дуге позвонка может быть самой различной (рис. 2). Рентгенологически легче распознаются расщелины, ориентированные в сагиттальной плоскости, к-рые лучше видны на рентгенограмме в прямой проекции. Расщелины в боковых отделах дуг и тел видны на рентгенограммах в боковой проекции, а иногда только на томограммах. При локализации в телах позвонков (spina bifida anterior) щель делит тело позвонка на две части, каждая из к-рых имеет на рентгенограмме в прямой проекции клиновидную форму. Чаще обе части тела позвонка расположены симметрично, напоминают по виду крылья бабочки — так наз. бабочковидный позвонок. Однако клиновидные части тела позвонка могут быть и асимметричными (рис. 3). В процессе роста тела соседних позвонков приспосабливаются к форме аномальных позвонков.
Рис. 4. Рентгенограмма части грудного отдела позвоночника при незаращении заднего участка дуги с отсутствием остистого отростка (прямая проекция): зона незаращения заднего участка дуги указана стрелкой.
Рис. 5. Рентгенограмма части поясничного отдела позвоночника (прямая проекция) с симметричными расщелинами (указаны стрелками) в боковых участках дуг IV поясничного позвонка.
Чаще встречаются дефекты в дугах позвонков, особенно нижних поясничных и крестцовых. Наиболее типично незаращение дуги по средней линии с расщеплением и недоразвитием, а иногда и отсутствием остистого отростка. Эта локализация Spina Bifida легко выявляется на рентгенограмме в прямой проекции (рис. 4). Реже расщелина локализуется в дуге между суставными отростками с одной или с обеих сторон — спондилолиз (рис. 5). Диагностика Spina Bifida этой локализации сложна, если она не сочетается со спондилолистезом (см.). При подозрении на спондилолиз обязательна рентгенография в двух проекциях, а при недостаточной информативности рентгенограмм необходимо томографическое исследование в боковой проекции (см. Томография).
Рис. 6. Рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника при резко выраженной spina bifida: просветление на уровне тел поясничных позвонков и в средней части крестца обусловлено отсутствием задних отделов дуг, остистых отростков и задней стенки крестцового канала.
При выраженных нарушениях развития дуг позвонков на рентгенограммах обнаруживают их обширные дефекты с отсутствием изображения остистых отростков, задних отделов, а иногда и суставных отростков и даже ножек дуг (рис. 6). Обнаружение Spina Bifida должно побудить к поиску других проявлений спондилодисплазии (локальных сужений позвоночного канала, межпозвоночных отверстий, вариантов расположения суставных отростков, деформации тел позвонков, чаще клиновидной, и др.).
Лечение — оперативное вмешательство. При spina bifida complicata удаляют опухолевидные образования и выделяют из них по мере возможности нервные элементы. После иссечения грыжевого мешка закрывают щель в дугах позвонков. Для закрытия дефекта в дугах позвонков общепризнанным стал видоизмененный метод мышечно-фасциальной пластики, предложенный впервые Байером (К. Bayer, 1889). По краям дефекта в позвоночнике выкраивают два фасциальных лоскута полуовальной формы с небольшим слоем мышц. Лоскуты поворачивают на 180° фасцией внутрь и сшивают яад культей грыжевого мешка. Этот метод, как правило, препятствует рецидиву спинномозговой грыжи. Заслуживает внимания метод пластики больших расщелин в позвоночнике, особенно в крестцовом отделе, у детей грудного возраста с помощью гомогенной твердой оболочки мозга, консервированной замораживанием. Для закрытия дефекта в дугах позвонков применяют также надкостнично-фасциальные лоскуты, полиэтиленовую пленку, протектор из пластмассы АКР-9. Операция при spina bifida occulta сводится к удалению незаращенных и вдавленных в просвет позвоночного канала дуг позвонков и всех патол. образований, находящихся на этом уровне. При подозрении на субду-ральные изменения рекомендуется вскрыть твердую оболочку спинного мозга и освободить спинной мозг от спаек, сращений, разрастаний жировой ткани.
Для восстановления нарушенных функций ц. н. с. применяют леч. физкультуру, грязелечение, общеукрепляющую терапию.
В послеоперационном периоде, особенно после операций по поводу спинномозговых грыж, возможны осложнения: нагноение раны, лик-ворея с последующим менингитом, скопление цереброспинальной жидкости под кожным лоскутом, пневмония, острое развитие гидроцефалии.
Прогноз зависит от формы и степени тяжести порока. При полном рахисхизисе плоды нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах наиболее неблагоприятный прогноз у больных с миелоцеле и миеломе-нингоцеле и в значительной степени зависит от локализации кисты и состояния спинного мозга. Своевременное и успешное оперативное вмешательство предупреждает развитие осложнений, гл. обр. восходящую гнойную инфекцию, а также прогрессирование неврол. расстройств; существующие неврол. изменения обычно сохраняются. При других формах Spina Bifida , даже с наличием вторичных изменений, оперативные вмешательства дают стойкий положительный эффект, а иногда приводят к полному выздоровлению.
Библиография: Вирхов Р. Учение об опухолях, пер. с нем., т. 1, с. 114, Спб., 1867; Гущина JI. А., Александрович Е. И. и Головачев Г. Д. О частоте скрытой расщелины позвоночника, Вестн. рентгенол. и радиол., № 3, с. 73, 1980; Звонков Н. А. и Каргапольцева Г. В. Пластика расщелин позвоночника твердой мозговой оболочкой при спинномозговых грыжах, Вестн. хир., т. 106, № 6, с. 72, 1971; К о-синская Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; Кротова Л. И. и др. Акушерско-гинекологический анамнез женщин, родивших детей со спинномозговой грыжей, Акуш. и гинек., № 9, с. 56, 1979; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 189, М., 1964; Солопаев А. А. и д р. О передних крестцовых оболочечно-мозговых грыжах, Вопр. нейрохир., №5, с. 18, 1977; Т а г e р И. Л. и Д ь я ч е н-к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 66, 68, М., 1971; Шутов А. М. К вопросу патоморфологии мозговых и спинномозговых грыж в сочетании с гидроцефалией, в кн.: Географическая патол. Узбекистана, под ред. М. С. Абдуллаходжаевой, с. 73, Ташкент, 1975; К г e n n R. Moderne Meningomye-lorelen-Behandlung, Wien. med. Wschr., S. 18, 281, 1975; M errem G. Lehrbuch der Neurochirurgie, S. 330, B., 1970; W о c-j an J. Obraz kliniczny oraz wartosc leczenia operacyjnego wrodzonych rozsz-czepow kregoslupa (spina bifida) u dzieci, Warszawa, 1973.
Р. И. Ростоцкая; П. Л. Жарков (рент.).
Источник