Спинномозговых грыж у младенцев
Главная —
Заболевания —
Спинномозговые грыжи у детей
Спинномозговые грыжи – это врожденный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в дефекте позвоночного канала, через который из него выпячивается спинной мозг, что резко нарушает его функции.
Это приводит к нарушению движения ног (реже рук), недержанию мочи и кала и, следовательно, тяжелой инвалидизации.
Симптомы спинномозговой грыжи у ребенка
- Объемное образование круглой или продолговатой формы на уровне позвоночника:
- кожа над ним может быть красноватой или синюшной окраски, иногда истончена, блестящая;
- нередко кожа над этим образованием (грыжей) покрыта темными волосами.
- Резкая слабость в ногах (реже в руках – при локализации грыжи в шейном отделе спинного мозга) вплоть до полной обездвиженности конечностей.
- Формирование сгибательных контрактур (необратимая неподвижность суставов) в суставах конечностей — при этом из-за длительной неподвижности суставы словно “ окостеневают”.
- Истончение мышц конечностей (атрофии).
- Признаки нарушения питания конечностей:
- снижение кожной температуры конечностей;
- отечность мягких тканей;
- образование язв на коже (мелких дефектов кожи).
- Недержание мочи и кала.
Формы спинномозговой грыжи у ребенка
- В зависимости от того, где локализуется грыжа, выделяют следующие формы спинномозговых грыж:
- спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника;
- спинномозговая грыжа грудного отдела позвоночника;
- спинномозговая грыжа пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается наиболее часто).
- В зависимости от особенностей строения грыжи выделяют следующие ее основные формы:
- в дефект позвоночного канала наружу проникает вещество спинного мозга и его оболочки (это называется менингомиелоцеле);
- в дефект позвоночного канала наружу проникают только оболочки спинного мозга (это называется менингоцеле);
- в состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. Спинной мозг расположен на своем месте (это называется менингорадикулоцеле);
- в состав грыжи входят оболочки спинного мозга и истонченная ткань спинного мозга, растянутая изнутри ликвором (цереброспинальной жидкостью, участвующей в питании нервной системы). Это называется миелоцистоцеле;
- имеются врожденные предпосылки к развитию грыжевого выпячивания в виде незаращения позвоночного канала (дужек или тел позвонков), но как такового грыжевого выпячивания нет. Это называется spina bifida occulta (в переводе — скрытое расщепление позвоночника);
- рахишизис — при этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг в области дефекта лежит открыто, то есть лишен кожного и оболочечного покрова. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны;
- осложненная форма — характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.
Причины спинномозговой грыжи у ребенка
- Точные причины развития спинномозговых грыж неизвестны.
- Предполагается, что их образование связано с аномалией развития позвоночника и спинного мозга. Вероятность развития этой аномалии увеличивается при недостатке витаминов (особенно фолиевой кислоты).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика спинномозговой грыжи у ребенка
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания.
- С какого возраста появилась слабость в ногах, присутствовали ли жалобы (истончение мышц ног, отсутствие движений в ногах) с рождения.
- Как протекала беременность этим ребенком:
- болела ли мать во время беременности простудными заболеваниями, краснухой (вирусное заболевание, проявляющееся мелкой сыпью на коже, увеличением лимфатических узлов и повышением температуры тела);
- употребляла ли мать во время беременности алкоголь, курила ли;
- какие лекарственные препараты и в каких дозах принимала мать во время беременности.
- Неврологический осмотр:
- оценка силы движений в мышцах ног или рук;
- оценка мышечного тонуса в конечностях (при спинномозговых грыжах он снижен);
- осмотр области позвоночника, наличие видимого грыжевого выпячивания.
- Трансиллюминация — метод, позволяющий оценить содержимое грыжевого мешка (просвечивание грыжевого выпячивания с целью уточнения его структуры).
- Контрастная миелография — метод, позволяющий оценить степень повреждения спинного мозга (с помощью вводимого внутривенно контрастного вещества, накапливающегося в грыже).
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) позвоночника: позволяют послойно изучить строение позвоночника и спинного мозга, выявить нарушение строения позвоночного канала, локализацию грыжевого мешка и его содержимое.
- Возможна также консультация нейрохирурга, генетика.
Лечение спинномозговой грыжи у ребенка
- Лечение только хирургическое: для этого оценивается содержимое грыжевого мешка и его жизнеспособность, нежизнеспособные ткани удаляются, дефект позвоночного канала восстанавливается.
- Нехирургическое лечение малоэффективно и используется в качестве вспомогательных методов:
- лечебная физкультура;
- витаминотерапия — группа В, А, С;
- препараты, улучшающие питание и восстановление нервной ткани (ноотропы, нейротрофики);
- физиотерапия (магнитотерапия, лазеротерапия) на область нижних конечностей — это необходимо для улучшения питания мягких тканей ног.
Осложнения и последствия спинномозговой грыжи у ребенка
- Сохранение стойкого неврологического дефекта: невозможность движений в ногах и недержание кала/мочи приводит к инвалидизации человека и необходимости помощи посторонних в повседневной жизни.
- Воспаление оболочек головного мозга: возникает из-за проникновения инфекции в ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмене веществ головного и спинного мозга) через дефект в оболочках спинного мозга.
Профилактика спинномозговой грыжи у ребенка
- Профилактика данного заболевания отсутствует, так как она проводится только внутриутробно.
- Авторы
М.С.Гринберг – Нейрохирургия, 2010 г.
M. B. Allen, R. H. Miller — Essentials of Neurosurgery, 1994 г.
Что делать при спинномозговой грыже?
Источник
Спинномозговая грыжа у детей представляет собой врожденную аномалию, из-за которой один или несколько позвонков в процессе своего развития не смыкаются в области остистых отростков, в результате чего образуется щель, в которую выпадает сам спинной мозг и его оболочки. Наиболее распространена эта проблема в нижних отделах позвоночника, хотя в некоторых случаях она может встречаться и в других отделах. При этом тяжесть заболевания определяется размером участка нервных тканей, которые остались без соответствующей защиты.
Такая грыжа у плода определяется по результатам ультразвукового сканирования, таким образом вполне возможна еще внутриутробная диагностика данного заболевания.
Почему появляется спинномозговая грыжа у младенцев?
Спинномозговая грыжа является врожденным заболеванием
Пока никто не может назвать точную причину развития данного заболевания, но общепринятым считается мнение, что важнейшим фактором в данном случае является дефицит витаминов.
Именно поэтому врачи всегда рекомендуют перед зачатием и на ранних сроках беременности принимать фолиевую кислоту. При выполнении таких рекомендаций серьезно уменьшается риск появления подобных дефектов.
Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим. Существует мнение, что если женщина родила ребенка с таким дефектом, то есть вероятность появления такой аномалии и при других беременностях. Но на практике в тех случаях, когда женщина начинала заботиться о получении всех необходимых витаминов и минеральных веществ для развития ребенка, появление такого дефекта практически исключено. Таким образом, врожденная грыжа вполне может быть «разовой» проблемой, и при следующей беременности она не возникнет.
Какие существуют типы расщепления позвоночника?
Можно выделить два основных типа — грыжевое и скрытое расщепление.
Скрытое расщепление — наиболее распространенная ситуация, она считается легкой формой заболевания. В этом случае обычно немного нарушается форма только одного из позвонков. Большинство людей с этим типом заболевания не имеют никаких проблем и не замечают никаких симптомов болезни, за исключением небольшого углубления, расположенного над пораженным участком позвоночника.
Грыжевое расщепление же считается тяжелой формой заболевания, поскольку при нем дефекты позвонков намного серьезнее. Наиболее заметным признаком наличия этой болезни является грыжевое выпячивание, в котором находятся оболочки и сам спинной мозг, а также спинномозговая жидкость. Но при этом достаточно часто нервные корешки остаются неповрежденными и функционируют нормально. Гораздо сложнее ситуация, когда в грыжевом выпячивании располагается не только спинной мозг и его оболочки, а и нервные корешки и стволы. В этом случае ребенок часто рождается с рядом тяжелых чувствительных и двигательных нарушений.
Каковы симптомы такого заболевания?
Спинномозговая грыжа у 6-ти месячного ребёнка
Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:
- дефекты ног и неправильное положение ног;
- полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
- практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
- практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.
Поддается ли лечению данное заболевание?
К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.
В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур. Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.
Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.
Источник
Профессор Геналь Авраам
Специализация:
Детская ортопедия
заместитель заведующего ортопедическим подразделением и заведующий детским ортопедическим отделением
Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле
Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.
Читайте больше об ортопедическом отделении больницы Шиба — https://www.hospital-direct.org.il/orthopedic-department.aspx.
Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.
Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.
Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.
Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.
Причины спинномозговой грыжи у новорожденных
Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:
- Наследственные генетические аномалии
- Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
- Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
- Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
- Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)
В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.
Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:
- Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
- Паралич нижних конечностей
- Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
- Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
- Гидроцефалия (отек головного мозга)
Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных
Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.
- Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
- УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
- Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.
Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в больнице Сафра
Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).
Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:
- Коррекция анатомического дефекта позвоночника
- Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
- Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
- Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения
Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.
Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.
Источник