Врожденная диафрагмальная грыжа пищевода
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Содержание
- Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
- Причины грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
- Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы
- Симптомы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
- Диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
- Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
- Прогноз и профилактика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
» title=»Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы» /»»
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы «/>
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (параэзофагеальная, диафрагмальная грыжа) образуется при смещении в грудную полость анатомических структур, которые в нормальном положении размещаются под диафрагмой – абдоминального отрезка пищевода, кардиального отдела желудка, петель кишечника. При диафрагмальных грыжах отмечается загрудинная боль, изжога, регургитация, дисфагия, икота, аритмия. Диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы включает проведение рентгенографии пищевода и желудка, эзофагоманометрии, эзофагогастроскопии. Лечение может включать фармакотерапию гастроэзофагеального рефлюкса или хирургическую тактику – пластику диафрагмальной грыжи.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы встречаются в гастроэнтерологии достаточно часто. Вероятность образования диафрагмальной грыжи увеличивается пропорционально возрасту – с 9% у лиц моложе 40 лет до 69 % у лиц старше 70 лет. Наиболее часто грыжа пищеводного отверстия диафрагмы образуется у женщин. При этом в половине случаев заболевание протекает бессимптомно и остается нераспознанным. Иногда пациенты длительно лечатся у гастроэнтеролога по поводу сопутствующих заболеваний, определяющих ведущие клинические проявления, – хронического гастрита, холецистита, язвы желудка.
Причины грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Параэзофагеальная грыжа может носить врожденный или приобретенный характер. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы у детей, как правило, связана с эмбриональным пороком — укорочением пищевода и требует хирургического вмешательства уже в раннем возрасте.
Приобретенные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы обусловлены инволютивными изменениями – развивающейся слабостью связочного аппарата пищеводного отверстия диафрагмы. С возрастом соединительнотканные структуры, удерживающие пищевод в диафрагмальном отверстии, подвергаются дистрофическим процессам, потере эластичности и атрофии. Аналогичная ситуация часто наблюдается у астенизированных, детренированных лиц, а также людей, страдающих заболеваниями, связанными со слабостью соединительной ткани (синдромом Марфана, плоскостопием, варикозным расширением вен, геморроем, дивертикулезом кишечника и т. д.). В связи с этим грыжа пищеводного отверстия диафрагмы нередко сопутствует бедренной грыже, паховой грыже, грыже белой линии живота, пупочной грыже.
Факторами, увеличивающими риск развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, служат обстоятельства, сопровождающиеся систематическим или внезапное критическим повышением внутрибрюшного давления: хронические запоры, неукротимая рвота, метеоризм, асцит, тяжелый физический труд, одномоментный подъем тяжелого груза, резкие наклоны, тупая травма живота, тяжелая степень ожирения. По имеющимся данным, около 18 % женщин с повторной беременностью страдают диафрагмальной грыжей. Подъему внутрибрюшного давления может способствовать сильный и длительный кашель при хроническом обструктивном бронхите, бронхиальной астме и других неспецифических заболеваниях легких.
Также к развитию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы предрасполагает нарушение моторики пищеварительного тракта при гипермоторных дискинезиях пищевода, сопутствующих язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка, хроническому гастродуодениту, хроническому панкреатиту, калькулезному холециститу. Возникновению грыж пищеводного отверстия диафрагмы способствует продольное укорочение пищевода вследствие его рубцово-воспалительной деформации, развившейся в результате рефлюкс-эзофагита, эзофагеальной пептической язвы, химического или термического ожога.
Прямым следствием ослабления связочного аппарата диафрагмы служит расширение пищеводного отверстия и образование грыжевых ворот, через которые абдоминальный участок пищевода и кардиальная часть желудка пролабируют в грудную полость.
Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы
В соответствии с анатомическими особенностями выделяют скользящую, параэзофагеальную и смешанную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. При скользящей (осевой, аксиальной) грыже отмечается свободное проникновение абдоминальной части пищевода, кардии и дна желудка через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость и самостоятельный возврат (при смене положения тела) обратно в брюшную полость. Аксиальные грыжи встречаются в большинстве случаев и в зависимости от смещаемого участка могут быть кардиальными, кардиофундальными, субтотальными или тотальножелудочными.
Параэзофагеальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы характеризуется нахождением дистальной части пищевода и кардии под диафрагмой, но смещением части желудка в грудную полость и его расположением над диафрагмой, рядом с грудным отделом пищевода, т. е. параэзофагеально. Различают фундальные и антральные параэзофагеальные грыжи.
При смешанной грыже пищеводного отверстия диафрагмы сочетается аксиальный и параэзофагеальный механизмы. Также в отдельную форму выделяют врожденный короткий пищевод с «внутригрудным» расположением желудка.
На основе рентгенологических признаков и объема смещения желудка в грудную полость различают три степени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
При I степени абдоминальная часть пищевода находится над диафрагмой, кардия расположена на уровне диафрагмы, а желудок непосредственно прилежит к ней. II–ой степени грыжи соответствует смещение абдоминального отдела пищевода в грудную полость и расположение желудка в области пищеводного отверстия диафрагмы. При грыже пищеводного отверстия диафрагмы III степени в грудной полости находятся все поддиафрагмальные структуры — абдоминальная часть пищевода, кардия, дно и тело желудка (иногда антральный отдел желудка).
Симптомы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Около половины случаев грыжи пищеводного отверстия диафрагмы протекают бессимптомно или сопровождаются слабо выраженными клиническими проявлениями.
Типичным признаком диафрагмальной грыжи служит болевой синдром, который обычно локализуется в эпигастрии, распространяется по ходу пищевода или иррадиирует в межлопаточную область и спину. Иногда боль может носить опоясывающий характер, напоминая панкреатит.
Нередко отмечаются загрудинные боли (некоронарная кардиалгия), которые могут приниматься за стенокардию или инфаркт миокарда. У трети пациентов с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы ведущим симптомом служит нарушение сердечного ритма по типу экстрасистолии или пароксизмальной тахикардии. Зачастую данные проявления приводят к диагностическим ошибкам и длительному безуспешному лечению у кардиолога.
Дифферециальными признаками болевого синдрома при грыже пищеводного отверстия диафрагмы служат: появление болей преимущественно после еды, физической нагрузки, при метеоризме, кашле, в положении лежа; уменьшение или исчезновение болей после отрыжки, глубокого вдоха, рвоты, смены положения тела, приема воды; усиление болей при наклоне вперед. В случае ущемления грыжевого мешка возникают интенсивные схваткообразные боли за грудиной с иррадиацией между лопатками, тошнота, рвота с кровью, цианоз, одышка, тахикардия, гипотония.
Поскольку грыжа пищеводного отверстия диафрагмы закономерно ведет к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, возникает группа симптомов, связанных с нарушением пищеварения. Пациенты с диафрагмальной грыжей, как правило, жалуются на отрыжку желудочным содержимым или желчью, чувство горечи во рту, отрыжку воздухом. Нередко отмечается срыгивание недавно принятой пищей без предшествующей тошноты; регургитация чаще развивается в горизонтальном положении, ночью.
Патогномоничным проявлением грыжи пищеводного отверстия диафрагмы служит дисфагия – нарушение прохождения пищевого комка по пищеводу. Дисфагия при грыже пищеводного отверстия диафрагмы чаще сопровождает прием полужидкой или жидкой пищи, слишком холодной или горячей воды; развивается при поспешной еде или психотравмирующих факторах.
Для грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также характерны изжога, икота, боли и жжение в языке, охриплость голоса. При попадании желудочного содержимого в дыхательные пути может развиваться трахеобронхит, бронхиальная астма, аспирационная пневмония.
В клинической картине грыжи пищеводного отверстия диафрагмы часто отмечается анемический синдром, связанный со скрытым кровотечением из нижних отделов пищевода и желудка вследствие рефлюкс-эзофагита, эрозивного гастрита, пептических язв пищевода.
Диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Обычно грыжи пищеводного отверстия диафрагмы впервые выявляются при проведении рентгенографии органов грудной клетки, рентгенографии пищевода и желудка либо в ходе эндоскопического обследования (эзофагоскопии, гастроскопии).
Рентгенологическими признаками грыжи пищеводного отверстия диафрагмы служат: высокое расположение пищеводного сфинктера, нахождение кардии над диафрагмой, отсутствие поддиафрагмального отдела пищевода, расширение диаметра пищеводного отверстия диафрагмы, задержка бариевой взвеси в грыже и др. В ходе эндоскопии, как правило, определяется смещение пищеводно-желудочной линии выше диафрагмы, признаки эзофагита и гастрита, эрозии и язвы слизистой. Для исключения опухолей пищевода производится эндоскопическая биопсия слизистой и морфологическое исследование биоптата. С целью распознавания латентного кровотечения из ЖКТ исследуется кал на скрытую кровь.
Особое место в диагностике грыжи пищеводного отверстия диафрагмы отводится эзофагеальной манометрии, позволяющей оценить состояние сфинктеров (глоточно-пищеводного и кардиального), двигательную функцию пищевода на различных уровнях (продолжительность, амплитуду и характер сокращений — спастический или перистальтический), а также отследить эффективность консервативной терапии. Для исследования среды ЖКТ проводится внутрипищеводная и внутрижелудочная рН-метрия, гастрокардиомониторинг, импедансометрия.
Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Лечение диафрагмальной грыжи начинают с консервативных мероприятий. Поскольку в клинике грыж пищеводного отверстия диафрагмы на первый план выходят симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, консервативное лечение направлено главным образом на их устранение. В комплексное медикаментозное лечение включаются антацидные препараты (гидроксид алюминия и магния, алюминия гидроксид, магния карбонат, магния оксид и др.), Н2-блокаторы гистаминовых рецепторов (ранитидин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, пантопразол, эзомепразол). Рекомендуется нормализация веса, соблюдение щадящей диеты, дробное питание с последним приемом пищи не позднее 3-х часов до сна, сон в кровати с приподнятым изголовьем, исключение физических нагрузок.
К хирургическим методам прибегают при осложненных формах грыж пищеводного отверстия диафрагмы, безуспешности медикаментозной терапии или диспластических изменениях слизистой пищевода. Среди всего многообразия способов, предложенных для хирургического лечения грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, выделяют следующие группы вмешательств: операции с ушиванием грыжевых ворот и укреплением пищеводно-диафрагмальной связки (пластика диафрагмальной грыжи, крурорафия), операции с фиксацией желудка (гастропексия), операции по восстановлению острого угол между дном желудка и абдоминальным отделом пищевода (фундопликация). При формировании рубцового стеноза может потребоваться резекция пищевода.
Прогноз и профилактика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Осложненное течение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сопряжено с вероятностью развития катарального, эрозивного или язвенного рефлюкс-эзофагита; пептической язвы пищевода; пищеводного или желудочного кровотечения; рубцового стенозирования пищевода; перфорации пищевода; ущемления грыжи, рефлекторной стенокардии. При длительном течении эзофагита повышается вероятность развития рака пищевода.
После хирургического вмешательства рецидивы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы наблюдаются редко.
Профилактика образования грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, прежде всего, заключается в укреплении мышц живота, занятиях ЛФК, лечении запоров, исключении тяжелых физических нагрузок. Пациенты с диагностированной диафрагмальной грыжей подлежат диспансерному наблюдению гастроэнтеролога.
Источник
