Врожденная диафрагмальная грыжа после операции
Клинически у пациентов с диафрагмальной грыжей после операции не отмечается каких-либо отклонений от нормы, и они обычно не ограничивают себя в плане физической нагрузки, которую переносят безболезненно. Диафрагмальная грыжа после операциии требует выполнения определенных манипуляций и лечения.
Дренирование плевральной полости при диафрагмальной грыже после операции осуществляют с использованием пассивного оттока (водяной затвор), а не вакуума, ибо легкие легко рвутся при повышении эндобронхиального давления. При пассивном оттоке по мере относительного постепенного расширения легких воздух и жидкость оттекают из плевральной полости. При спонтанном же дыхании или кашле воздух слишком интенсивно выходит из интраплеврального пространства и может возникнуть значительное разряжение в плевральной полости. При этом наступает перерастяжение альвеол, нарушение легочной капиллярной перфузии, ухудшение показателей газов крови. В такой ситуации для уменьшения перерастяжения воздушных пространств может понадобиться инстилляция воздуха обратно в плевральную полость. В послеоперационном периоде «здоровое» легкое расправляется первым, смещая средостение к средней липни или даже на сторону грыжи. Позже растягивается и растет и ипсилатеральное легкое, однако оно не всегда увеличивается настолько, чтобы сместить средостение к средней линии. Баротравма с пневмотораксом может возникнуть как на стороне грыжи, так и на противоположной. В такой ситуации показатели концентрации газов крови внезапно снижаются и прогноз соответственно значительно ухудшается.
Для поддержания гипокапнии и уровня pH больше 7,5 вентиляционную поддержку продолжают и после операции. Всякую коррекцию режимов вентиляции, в частности, снижение давления, частоты или Н02, следует проводить медленно, поскольку изменения могут усилить легочную вазоконстрикцию.
В первые 1-2 дня при диафрагмальной грыже после операции интравенозные инфузии должны проводиться раствором Рингер-лактата в связи с выраженной чрескапиллярной потерей плазменного объема. При тяжелой предшествовавшей гипоксии могут возникнуть кардиомиопатия и почечная недостаточность. Поэтому при внутривенном введении жидкости необходим мониторинг давления в правом сердце и иногда эхокардиография. Если возникает повышение давления в правом сердце, может потребоваться инфузия допамина или добутамина.
Результаты лечения диафрагмальной грыжи
Они зависят от возраста, в котором была проведена операция. Среди детей, которые рождаются живыми непосредственно в медицинском центре, где производится оперативное лечение, летальность превышает 60—65%. Из пациентов, имеющих, с рождения симптоматику и относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, умирают 35—50%. У детей, требующих экстренного хирургического лечения в течение первых 6—24 час жизни, летальность, по сравнению с более старшими пациентами, намного выше. Столь высокие показатели летальности мало менялись в течение 10 лет, предшествовавших 1985 г., несмотря на значительные достижения в тот период в области неонатальной интенсивной терапии. У большинства детей легкие были столь тяжело гипоплазированы, что достичь адекватной вентиляции не представлялось возможным. Увеличение выживаемости на 10—15% может быть обеспечено благодаря использованию высокочастотной вентиляции и ЭКМО, что позволяет, отложив оперативное вмешательство, корригировать за это время состояние легочных артерий.
У некоторых из выживших пациентов с диафрагмальной грыжей после операции отмечается задержка умственного развития и неврологические расстройства. Естественно, что с повышением выживаемости больных с врожденной диафрагмальной грыжей после операции (благодаря активно проводимым, порок героическим реанимационным мероприятиям) эта проблема становится все более актуальной. Определенное значение в возникновении этих последствий имеют сочетанные аномалии мозга, однако главную роль чаще играет гипоксия, связанная с длительным периодом неадекватной вентиляции и нарушением перфузии мозга.
У больных с диафрагмальной грыжей после операции, выписывающихся из стационара, состояние легких в последующем может варьировать в значительных пределах. В тех случаях, когда дооперационный и послеоперационный период протекал относительно благополучно, легкие функционируют нормально, в то время как при тяжелых формах легочной гипоплазии отмечаются нарушения вентиляционной функции, а потому в первые несколько месяцев таких пациентов следует тщательно оберегать от наслоения респираторной инфекции.
Ни в одном центре, к сожалению, не оказалось возможным провести изучение отдаленных результатов абсолютно у всех пациентов, выживших после лечения врожденной диафрагмальной грыжи. Однако, по имеющимся данным, рост тканевых легочных элементов продолжается (притом ускоренно) вплоть до 8-10 лет, позволяя компенсировать задержку развития, отмечавшуюся при рождении. При рентгенологическом обследовании у больных с диафрагмальной грыжей после операции выявляется нормальное положение средостения и обычная картина в легких. В некоторых сообщениях указывается, что в 20% случаев определяется уменьшение легочного объема и повышенная прозрачность ипсилатерального легкого, обусловленная эмфизематозными изменениями или нарушением васкуляризации. Радиоизотопное вентиляционно/перфузионное сканирование показывает почти равный объем обоих легких. По данным некоторых авторов, на стороне грыжи отмечается нарушение перфузии. Общая емкость легких при диафрагмальной грыже после операции нормальная или уменьшена, а остаточный объем и функциональная остаточная емкость увеличены соответственно до 136% и 122% по отношению к норме. Показатели жизненной емкости, объема форсированного выдоха и максимальной вентиляции легких варьируют от нормальной до уменьшенной, что объясняется обструктивным компонентом поражения легких, связанным с резидуально небольшими по размерам воздушными путями. Тесты с нагрузкой у пациентов с диафрагмальной грыжей после операции показали неизмененные значения максимального поступления кислорода и уровня газов капиллярной крови. УЗИ сердца выявляет обычное состояние его полостей и функции клапанов, а также отсутствие признаков остаточной легочной гипертензии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник
Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.
Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% — антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.
Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.
Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.
При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.
Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.
Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.
Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.
В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.
Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.
Величина грыжи — это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике — 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.
При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.
Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.
Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.
Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии — составляет около 50%.
>>мой комментарий — мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник