Врожденная грыжа головного мозга

ГРЫЖИ МОЗГОВЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ — довольно редкий порок развития, при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки головного мозга, а иногда и его вещество. Развитие мозговых грыж связывают с нарушением эмбриогенеза. Различают передние и задние мозговые грыжи. Локализация их характерна — у корня носа, у внутреннего края глазницы (места эмбриональных щелей). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия.

По анатомическому строению мозговые грыжи подразделяют на менингоцеле, энцефалоцеле и цистоцеле. Энцефалоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга. При отшнуровавшихся грыжах сообщения с полостью черепа нет. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся в области переносицы, у угла глаза, реже в затылочной области. Кожа над ними не изменена, пальпация безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, иногда определяется флюктуация. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. При беспокойстве ребенка «припухлость» становится более напряженной, иногда удается определить пульсацию, что говорит о сообщении с полостью черепа. При передних грыжах отмечаются деформации лицевого скелета. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает значительно сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с дермоидными кистами, которые также часто располагаются у внутреннего угла глаза. Дермоидные кисты обычно незначительной величины, плотной консистенции, никогда не определяется флюктуация. Причиной диагностической ошибки могут быть узурации, которые принимают за дефект кости при мозговой грыже. В случаях отшнуровавшихся мозговых грыж иногда только оперативное вмешательство и последующее гистологическое исследование позволяют поставить диагноз. Мозговая грыжа может осложниться прорывом оболочек и ликвореей. Это осложнение опасно возможностью развития инфекции (менингит).

Лечение мозговых грыж хирургическое. Обычно операция предпринимается в возрасте 3-5 лет. При быстро увеличивающихся мозговых грыжах и угрозе прорыва оболочек оперативное вмешательство может быть произведено в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость развивается у 20%). Хирургическое лечение мозговых грыж заключается в удалении грыжевого мешка и пластическом закрытии костного дефекта черепа (у новорожденных за счет мягких тканей, у старших применяется гомо- и гетеропластика). Послеоперационная летальность при мозговых грыжах достигает 11-16%. Причиной летальности является развивающаяся инфекция — менингит. Гидроцефалию, в ряде случаев сопровождающую мозговые грыжи, лечат также оперативным путем. Для диагностики гидроцефалии применяют специальные исследования: краниографию, пневмоэнцефалографию, пневмовентрикулографию, измерение давления в желудочках мозга. Операция, заключающаяся в дренировании желудочков мозга, показана у детей старше 3 лет. У детей младшего возраста при гидроцефалии применяется консервативная терапия (дегидратационная терапия, люмбальные и вентрикулярные пункции).

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. — Москва: Медицина, 1971

© Злыгостев А.С., подборка материалов, оцифровка, статьи, оформление, разработка ПО 2013-2019

При использовании материалов активная ссылка обязательна:

https://genetiku.ru/ ‘Генетика’

Врождённая черепно-мозговая грыжа является пороком развития головного мозга, твёрдой мозговой оболочки и черепа. Мозговое вещество, заложенное и развивающееся за пределами полости черепа, имеет связь с мозгом через дефект черепа и твёрдой мозговой оболочки. Развивается за пределами мозгового черепа, помещаясь под мягкими тканями покровов головы. Врождён­ные черепно-мозговые грыжи, как и всякое врождённое уродство, редко встречаются изо­лированной. Ей обычно сопутствуют микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, незара­щение позвонков, косолапость, отсутствие пальцев или конеч­ности, отсутствие или недо­развитие глазного яблока или другие уродства.

Причиной уродств по современным данным можно считать:

         ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

физические факторы: а). механические, б) термические,  в).радиационные,

химические факторы: а)гипоксия, б)неполноценное питание, в)гормо­нальные                  дискор­реляции,  г)тератогенные яды,

биологические факторы: а)вирусы, б)бактерии и их токсины, в)простейшие,

психические факторы

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

наследственность,

биологическая неполноценность половых клеток,

большая разница в возрасте супругов.

Черепно-мозговые грыжи встречаются редко, в среднем 1 на 4000-6000 новоро­ждён­ных. Часть детей погибает сразу после рождения из-за разрыва грыжевого мешка и истечения ликвора или из-за сопутствующих тяжелых уродств. В тоже время небольшие базальные грыжи диагностируются много позже и не всегда.

Как и большинство уродств, грыжи всегда локализуются по средней линии черепа. Они подразделяются на передние (84,7%), задние (10,6%), базальные или нижние и са­гит­тальные вме­сте составляют 4,6%. Задние грыжи в отношении к затылочному бугру бывают верхними и ниж­ними.

Клиническая картина врождённой черепно-мозговой грыжи складывается из местных про­явлений, рентгенологической и МР- или RK-томографической картины и неврологи­ческих изменений. Местные изменения заключаются в грыжевом выпячивании, по­крытого неизменённой кожей. Таким покров, к сожалению, бывает редко. Чаще имеются рубцовые изменения на коже мешка, что свидетельствует о перенесённом внутриутробном воспалении. Но ещё хуже, когда кожа по­верхности грыжевого мешка истончена, синюшна, может быть с налётами фибрина на ней. Это опасно её разрывом. Иногда уже при рождении имеется дефект кожи и ликворея.

Чаще грыжа широким окном соединяется с содержимым черепа. Тогда хорошо видна её пульсация, а умеренное надавливание на грыжевое выпячивание, при не­по­вреждённой коже, разумеется, вызывает беспокойство ребёнка. Оно свидетельствует об искусст­венном повышении внутричерепного давления. Порою же грыжа как бы «висит» на узкой ножке.

Переходя к описанию костных изменений при грыжах и в частности передних, следует отметить, что центром костного дефекта в этом случае являются нару­шения в форми­ровании слепого отверстия черепа. Именно здесь происходит слияние эмбрио­нальных зачатков черепно-лицевого скелета. Поэтому в процесс вовлекаются значи­тельно деформи­рованные решетчатая и носовые кости, глаз­ные и носовые отростки лобной кости, слёзная косточка. Базальные грыжи бы­вают передними, когда они имеют связь с полостью черепа через дефект ре­шетчатой пластинки. В верхнем носовом ходе полости носа они  напоминают полип. Задние – заполняют носоглотку. Для уточнения диагноза необходимы ядерно-магнитная и рентгеновская томографии с тщательным исследованием ситовидной пластинки и  основания мозга и черепа. Пункция или удаление такого «полипа» не нейрохирур­гическим путём будет роковым для больного (ликворея, менингит). Истинные же носовые полипы поражают средний носовой ход, а грыжи похожие на них   бывают только в верхнем носовом ходе.

Передние грыжи очень деформируют лицевой скелет. Диспропорции проявляются, прежде всего, расширением переносицы, увеличением расстояния между глазницами, дефор­мацией носовых костей. Края костного дефекта  нередко можно пропальпировать. По характеру содержимого грыжевого мешка можно выделить несколько типов черепно-мозговых грыж:

• скрытая форма (имеется дефект черепа, но грыжи нет),
• отщеплённая черепно-мозговая грыжа (грыжевой мешок утратил связь с  держимым черепа),
• менингоцеле – стенки мешка в виде уплотнённой арахноидальной обо­лочки, заполненной цереброспинальной жидкостью,
• энцефалоцеле – в грыжевом мешке переродившаяся мозговая ткань и  ликвор,
• энцефалоцистоцеле – тоже, что энцефалоцеле, но значительный участок мозга в мешке с расширенным передним или задним рогом бокового желудочка.

О кожном покрове грыжевого мешка, смотри выше.

Неврологические расстройства больных с черепно-мозговыми грыжами весьма разнообразны. Прежде всего, необходимо подчеркнуть отставание этих детей  в ум­ст­венном развитии, кроме того, у них могут быть парезы, эпилептические припадки. Без­условно, страдают и ре­гиональные  черепные нервы, например, обонятельные, зри­тельные, отводящие нервы при передних  грыжах.

  ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Больных с врождёнными черепно-мозговыми грыжами лучше всего обследовать и лечить в детском нейрохирургическом отделении. На обзорных и прицельных кранио­граммах у них можно выявить локализацию и размеры костного дефекта, оценить размеры черепа и его швы. Однако наиболее полноценные данные о состоянии мозга, величины, характера  и состояния грыжевого пролапса, костных грыжевых воротах может дать лишь ЯМР- и рентгеновская то­мографии.

Дифференциальный диагноз врождённой черепно-мозговой грыжи проводится с опухолями покровов черепа (дермоид, липома). Они, прежде всего, не пульсируют, не напрягаются при плаче и крике ребёнка, не уменьшаются в размерах при надавливании на них. Труднее бывает отличить грыжу от полипа и аденоидов. Во всех перечисленных случаях, как уже писалось выше, на помощь приходит ЯМР-томография.

 ЛЕЧЕНИЕ

Черепно-мозговые грыжи нужно оперировать. Целью операции является отсечение грыжи, герметизация полости черепа, с одновременной пластикой костного дефекта. Если позволяют обстоятельства, то это лучше делать в 3-х летнем возрасте. При истонченной коже, угрожающей разрывом её подобает делать незамедлительно. Операция заключается в интракраниальном, через трепанацию черепа подходе к грыжевым воротам. Далее надлежит отделить твёрдую мозговую оболочку от костей вблизи грыжевого отверстия и наложить лигатуру на шейку мешка, после чего он отсекается. Хирурга здесь поджидают две трудности. Первая в довольно прочном сращении оболочки с костями черепа у детей до трёхлетнего возраста. Вторая – большой костный дефект. В настоящее время на помощь пришли медицинские клеи, позволяющие герметизировать  большие дефекты собственной оболочки донорской. Вторым этапом операции является пластика костного дефекта. Её можно выполнить либо донорской костью, либо быстро твердеющей пластмассой. Спустя 5-7 месяцев после успешно про­ведённой первой операции, как правило, делается пластическая операция на лице.

Противопоказанием к операции удаления грыжи служат:

1. тяжелые формы грыжи с экзоэнцефалией,
2. быстро прогрессирующая водянка головного мозга,
3. менингит,
4. выраженная степень умственной отсталости,
5. другие врождённые уродства, несовместимы с жизнью.