Врожденная спинномозговая грыжа код

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Категории МКБ:
Spina bifida неуточненная (Q05.9)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ
«Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Спинномозговая грыжа – это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).

Дата разработки протокола: 2014 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СМГ – спинномозговая грыжа
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Клиническая классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки:

Мальформация Киари Краниошизис

(дефекты закрытия переднего нейропора)

• Анэнцефалия

• Энцефалоцеле

• Экзэнцефалия

• Менингоцеле

Рахишизис

( дефекты закрытия заднего нейропора)

• Менингоцеле

• Миеломенингоцеле

• Spina bifida

• Оболочечные формы

• Корешковая форма

• Мозговая форма

• Терминальное миелоцистотеле

• Осложненная форма

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta – скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• МРТ позвоночника и головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• КТ позвоночника и головного мозга;

Минимум обследования при направлении в стационар:

• ОАК,

• ОАМ;

• Биохимический анализ крови;

• Коагулограмма;

• Определение группы крови;

• определение резус фактора;

• Посев кала на пат флору;

• мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;

• ИФА на маркеры гепатитов В и С;

• ИФА на внутриутробные инфекции;

• ИФА на ВИЧ;

• ЭКГ.

• Кал на яйца глист.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК;

• Коагулограмма;

• Биохимический анализ крови

• Определение группы крови;

• Определение резус-фактора;

• ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия:

• Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний и чувствительности к антибиотикам;

• Рентгенография грудной клетки;

• КТ головного мозга;

• МРТ позвоночника;

• ЭКГ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [6]

Жалобы и анамнез

Жалобы:

Со слов родителей:

• грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;

• истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;

• беспокойство;

• срыгивание;

• слабость или отсутствие движений в ногах;

• увеличение размеров головы;

• нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Анамнез:

• Внутриутробные инфекции;

• Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:

• Двигательные расстройства

• Тактильные расстройства

• Снижение рефлексов

• Деформация опорно-двигательного аппарата

• Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь )

• Расстройства речи и нарушение психики

• Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:

МРТ и КТ позвоночника и головного мозга

– наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).

Рентгенография позвоночника

: аномалии развития позвоночного канала.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;

• консультация педиатра – при наличии ЖДА;

• консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;

• консультация эндокринолога – при эндокринной патологии;

• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [7]

Таблица 1. Дифференциальный диагноз

Признак	Спинномозговая грыжа	Тератома
Консистенция, состав и цвет образования	Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.	Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
Инструментальные методы исследования	На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга	На рентгенографии черепа расщепления нет.

Лечение

Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:

• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100%вероятность применения):

• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]

Перечень основных лекарственных средств:
Маннитол 150 мг/мл (15% — 200 мл), флакон
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, флак

Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% — 400 мл

Перечень дополнительных лекарственных средств
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак
Декстроза 5% — 400 мл
Калия хлорид 4% — 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Метамизол натрия 250 мг/мл — 2 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Дегидратационная терапия: внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки; назначают ацетазоламид по 40 мг/кг массы тела в сутки.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [7]:
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерывуказанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.
Цель операции: уменьшение неврологического дефицита. Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Профилактика осложнений:

• Ограничение психофизической активности;

• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

• избегать переохлаждения и перегревания;

• избегать травматизации области послеоперационных ран.

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР.[9]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• улучшение общего состояния больного;

• регресс неврологической симптоматики;

• заживление послеоперационной раны.

Госпитализация

Показания для госпитализации [7]

Показания для экстренной госпитализации:

• ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Показания для плановой госпитализации:

• нижний парапарез;

• дисфункция тазовых органов;

• наличие грыжевого выпячивания.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1. 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с.
  2) LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. — 112. — 415-428.
  3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции.
  4)Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by).
  5)NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents
  6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г
  7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.
  8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [https://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress
  9)WHO Model List of Essential Medicines https://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm
  10)DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/
  11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», медицинский директор;

2) Рабандияров Марат Рабандиярович – к.м.н, АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением детской нейрохирургии»;

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты: Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Категории МКБ:
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол № 18

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа

Код протокола:

Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала)

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ЖДА – железодефицитная анемия

ИФА – иммуноферментный анализ

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии

СМГ – спинномозговая грыжа

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ТМО – твердая мозговая оболочка

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Клиническая классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки

Мальформация Киари

Краниошизис

(дефекты закрытия переднего нейропора)

— Анэнцефалия

— Энцефалоцеле

— Экзэнцефалия

— Менингоцеле

Рахишизис

(дефекты закрытия заднего нейронопора)

— Менингоцеле

— Миеломенингоцеле

— Spina bifida

— Оболочечные формы

— Корешковая форма

— Мозговая форма

— Терминальное миелоцистотеле

— Осложненная форма

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.

Заднийрахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
— КТ или МРТ позвоночника и головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

— ЭхоЭГ;
— Рентгенография позвоночника

Минимум обследования при направлении в стационар:

— ОАК,

— ОАМ;

— Биохимический анализ крови;

— Коагулограмма;

— Определение группы крови;

— определение резус фактора;

— Посев кала на пат флору;

— мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;

— ИФА на маркеры гепатитов В и С;

— ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:

— ОАК;

— Коагулограмма;

— Биохимический анализ крови

— Определение группы крови;

— Определение резус-фактора;

— ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

— Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний;

— Рентгенография грудной клетки;

— МРТ головного мозга;

— УЗИ брюшной полости;

— ЭКГ;

— ИФА на внутриутробные инфекции;

— КТ позвоночника;

— КТ головного мозга;

— ПЦР на внутриутробные инфекции.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [6]

Жалобы и анамнез:

Со слов родителей:

— грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;

— истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;

— беспокойство;

— срыгивание;

— слабость или отсутствие движений в ногах;

— увеличение размеров головы;

— нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

— Внутриутробные инфекции;

— Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:

У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:

— Двигательные расстройства

— Тактильные расстройства

— Снижение рефлексов

— Деформация опорно-двигательного аппарата

— Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь)

— Расстройства речи и нарушение психики

— Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Лабораторные исследования:

Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны

Инструментальные исследования:

МРТ и КТ позвоночника и головного мозга

Рентгенография позвоночника

: аномалии развития позвоночного канала.

Показания для консультации специалистов:

— консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

— консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,

— консультация педиатра – при наличии ЖДА,

— консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,

— консультация эндокринолога – при эндокринной патологии,

— осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [7]:

Признак	Спинномозговая грыжа	Тератома
Консистенция, состав и цвет образования	Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.	Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
Инструментальные методы исследования	На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга	На рентгенографии черепа расщепления нет.

Лечение

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:

Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств

(имеющих 100% вероятность применения)

Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:

— ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств

(менее 100%вероятность применения)

— раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]:

Перечень основных лекарственных средств:

Антибиотики;

Анальгетики.

Перечень дополнительных лекарственных средств

Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп

Ацикловир 250 мг для в/в инфузий

Ацикловир 0,2 г в таблетках

Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак

Декстроза 5% — 400 мл

Калия хлорид 4% — 10 мл, амп

Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп

Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп

Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг

Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл

Карбамазепин 200 мг, таб

Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп

Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл

Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп

Кислород медицинский, литр

Дексаметазон 4мг/мл, амп

Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак

Цефтриаксон 1 г, флак

Цефтазидим 1 г, флак

Ванкомицин 1 г, флак

Амикацин 500 мг, флак

Меропенем 1 г, флак

Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп

Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций

Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Дегидратационная терапия:

внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки;

назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [7]:

Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.

Цель операции: уменьшение неврологического дефицита.

Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.

Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Профилактика осложнений:

— ограничение психофизической активности;

— полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

— избегать переохлаждения и перегревания;

— избегать травматизации области послеоперационных ран.