Врожденные черепно мозговые грыжи

Врождённая черепно-мозговая грыжа является пороком развития головного мозга, твёрдой мозговой оболочки и черепа. Мозговое вещество, заложенное и развивающееся за пределами полости черепа, имеет связь с мозгом через дефект черепа и твёрдой мозговой оболочки. Развивается за пределами мозгового черепа, помещаясь под мягкими тканями покровов головы. Врождённые черепно-мозговые грыжи, как и всякое врождённое уродство, редко встречаются изолированной. Ей обычно сопутствуют микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, незаращение позвонков, косолапость, отсутствие пальцев или конечности, отсутствие или недоразвитие глазного яблока или другие уродства.

Причиной уродств по современным данным можно считать:

ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

физические факторы: а). механические, б) термические, в).радиационные,

химические факторы: а)гипоксия, б)неполноценное питание, в)гормональные дискорреляции, г)тератогенные яды,

биологические факторы: а)вирусы, б)бактерии и их токсины, в)простейшие,

психические факторы

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

наследственность,

биологическая неполноценность половых клеток,

большая разница в возрасте супругов.

Черепно-мозговые грыжи встречаются редко, в среднем 1 на 4000-6000 новорождённых. Часть детей погибает сразу после рождения из-за разрыва грыжевого мешка и истечения ликвора или из-за сопутствующих тяжелых уродств. В тоже время небольшие базальные грыжи диагностируются много позже и не всегда.

Как и большинство уродств, грыжи всегда локализуются по средней линии черепа. Они подразделяются на передние (84,7%), задние (10,6%), базальные или нижние и сагиттальные вместе составляют 4,6%. Задние грыжи в отношении к затылочному бугру бывают верхними и нижними.

Клиническая картина врождённой черепно-мозговой грыжи складывается из местных проявлений, рентгенологической и МР- или RK-томографической картины и неврологических изменений. Местные изменения заключаются в грыжевом выпячивании, покрытого неизменённой кожей. Таким покров, к сожалению, бывает редко. Чаще имеются рубцовые изменения на коже мешка, что свидетельствует о перенесённом внутриутробном воспалении. Но ещё хуже, когда кожа поверхности грыжевого мешка истончена, синюшна, может быть с налётами фибрина на ней. Это опасно её разрывом. Иногда уже при рождении имеется дефект кожи и ликворея.

Чаще грыжа широким окном соединяется с содержимым черепа. Тогда хорошо видна её пульсация, а умеренное надавливание на грыжевое выпячивание, при неповреждённой коже, разумеется, вызывает беспокойство ребёнка. Оно свидетельствует об искусственном повышении внутричерепного давления. Порою же грыжа как бы «висит» на узкой ножке.

Переходя к описанию костных изменений при грыжах и в частности передних, следует отметить, что центром костного дефекта в этом случае являются нарушения в формировании слепого отверстия черепа. Именно здесь происходит слияние эмбриональных зачатков черепно-лицевого скелета. Поэтому в процесс вовлекаются значительно деформированные решетчатая и носовые кости, глазные и носовые отростки лобной кости, слёзная косточка. Базальные грыжи бывают передними, когда они имеют связь с полостью черепа через дефект решетчатой пластинки. В верхнем носовом ходе полости носа они напоминают полип. Задние – заполняют носоглотку. Для уточнения диагноза необходимы ядерно-магнитная и рентгеновская томографии с тщательным исследованием ситовидной пластинки и основания мозга и черепа. Пункция или удаление такого «полипа» не нейрохирургическим путём будет роковым для больного (ликворея, менингит). Истинные же носовые полипы поражают средний носовой ход, а грыжи похожие на них бывают только в верхнем носовом ходе.

Передние грыжи очень деформируют лицевой скелет. Диспропорции проявляются, прежде всего, расширением переносицы, увеличением расстояния между глазницами, деформацией носовых костей. Края костного дефекта нередко можно пропальпировать. По характеру содержимого грыжевого мешка можно выделить несколько типов черепно-мозговых грыж:

скрытая форма (имеется дефект черепа, но грыжи нет),
отщеплённая черепно-мозговая грыжа (грыжевой мешок утратил связь с держимым черепа),
менингоцеле – стенки мешка в виде уплотнённой арахноидальной оболочки, заполненной цереброспинальной жидкостью,
энцефалоцеле – в грыжевом мешке переродившаяся мозговая ткань и ликвор,
энцефалоцистоцеле – тоже, что энцефалоцеле, но значительный участок мозга в мешке с расширенным передним или задним рогом бокового желудочка.

О кожном покрове грыжевого мешка, смотри выше.

Неврологические расстройства больных с черепно-мозговыми грыжами весьма разнообразны. Прежде всего, необходимо подчеркнуть отставание этих детей в умственном развитии, кроме того, у них могут быть парезы, эпилептические припадки. Безусловно, страдают и региональные черепные нервы, например, обонятельные, зрительные, отводящие нервы при передних грыжах.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Больных с врождёнными черепно-мозговыми грыжами лучше всего обследовать и лечить в детском нейрохирургическом отделении. На обзорных и прицельных краниограммах у них можно выявить локализацию и размеры костного дефекта, оценить размеры черепа и его швы. Однако наиболее полноценные данные о состоянии мозга, величины, характера и состояния грыжевого пролапса, костных грыжевых воротах может дать лишь ЯМР- и рентгеновская томографии.

Дифференциальный диагноз врождённой черепно-мозговой грыжи проводится с опухолями покровов черепа (дермоид, липома). Они, прежде всего, не пульсируют, не напрягаются при плаче и крике ребёнка, не уменьшаются в размерах при надавливании на них. Труднее бывает отличить грыжу от полипа и аденоидов. Во всех перечисленных случаях, как уже писалось выше, на помощь приходит ЯМР-томография.

ЛЕЧЕНИЕ

Черепно-мозговые грыжи нужно оперировать. Целью операции является отсечение грыжи, герметизация полости черепа, с одновременной пластикой костного дефекта. Если позволяют обстоятельства, то это лучше делать в 3-х летнем возрасте. При истонченной коже, угрожающей разрывом её подобает делать незамедлительно. Операция заключается в интракраниальном, через трепанацию черепа подходе к грыжевым воротам. Далее надлежит отделить твёрдую мозговую оболочку от костей вблизи грыжевого отверстия и наложить лигатуру на шейку мешка, после чего он отсекается. Хирурга здесь поджидают две трудности. Первая в довольно прочном сращении оболочки с костями черепа у детей до трёхлетнего возраста. Вторая – большой костный дефект. В настоящее время на помощь пришли медицинские клеи, позволяющие герметизировать большие дефекты собственной оболочки донорской. Вторым этапом операции является пластика костного дефекта. Её можно выполнить либо донорской костью, либо быстро твердеющей пластмассой. Спустя 5-7 месяцев после успешно проведённой первой операции, как правило, делается пластическая операция на лице.

Противопоказанием к операции удаления грыжи служат:

тяжелые формы грыжи с экзоэнцефалией,
быстро прогрессирующая водянка головного мозга,
менингит,
выраженная степень умственной отсталости,
другие врождённые уродства, несовместимы с жизнью.

Источник

Аномалии развития нервной системы

Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.

К таким факторам относятся:

· Вирусные заболевания матери во время беременности.

· Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.

· Ионизирующая радиация.

· Вибрация.

· Токсические и тератогенные вещества.

Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.

Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:

· Асимметрия черепа.

· Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, расщепленная uvula).

· Дефекты развития верхней челюсти.

· Аплазия нижней челюсти.

· Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).

· Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).

· Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).

· Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).

· Аномалии лицевого скелета.

· Укорочение шеи.

· Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).

Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.

Черепно-мозговые грыжи

Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.

Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.

В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.

Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.

Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.

Спинномозговые грыжи

Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).

Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.

Различают следующие виды грыж.

Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.

Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.

Миеломенингоцеле – в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.

Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

Лечение грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.

Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.

Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.

Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.

Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.

Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.

Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.

Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.

Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.

По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:

1. Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.

2. Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.

Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.

Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.

Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.

Лечение микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.

Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.

Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.

Гидроцефалия – это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.

Формы гидроцефалии:

· Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.

· Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.

· Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.

· Внутренняя при расширении мозговых желудочков.

· Острая и хроническая.

· Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.

При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.

Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.

Лечение гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.

При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.

Краниостеноз

Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.

Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.

Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.

При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.

Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.

Анэнцефалия и гидранэнцефалия

Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.

Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.

В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.

Источник