Диафрагма грыжа у плода

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% — антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.

Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.

Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.

При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.

Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.

Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.

Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.

В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.

Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.

Величина грыжи — это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике — 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.

При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.

Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.

Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.

Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии — составляет около 50%.

>>мой комментарий — мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Причины возникновения

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

• Левосторонние около 80%
• Правосторонние около 20%.
• Двусторонние менее 1%.

Клинические проявления 

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Диагностика

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и  II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.        

Методы  лечения

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).