Фетальные грыжи пупочного канатика
Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Омфалоцеле
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:
- Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
- Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
- Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.
По наличию сопутствующих патологий выделяют:
- Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
- Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.
Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Источник
10 декабря 2017133,3 тыс.
Содержание
- Пупочная грыжа
- Причины пупочной грыжи
- Классификация пупочных грыж
- Симптомы пупочной грыжи
- Диагностика пупочной грыжи
- Лечение пупочной грыжи
- Прогноз и профилактика пупочной грыжи
/treatment/pediatrics/Пупочная грыжа – разновидность абдоминальной грыжи, характеризующаяся выпячиванием внутренних органов через пупочной кольцо. Проявлениями пупочной грыжи служат шаровидная выпуклость в околопупочной области, возникающая при кашле или плаче, боль в животе, тошнота. Диагностика пупочной грыжи проводится хирургом; при этом используются дополнительные инструментальные методы — рентгенография желудка, ЭГДС, герниография, УЗИ брюшной полости и грыжевого выпячивания. При пупочной грыже у детей до 5 лет проводится ЛФК, массаж брюшной стенки, общий массаж. У взрослых, а также при отсутствии положительной динамики у детей старше 5 лет, методом лечения служит хирургическое устранение пупочной грыжи.
Пупочная грыжа
Пупочная грыжа – наиболее частая хирургическая патология в педиатрии, которая диагностируется у 20% доношенных и 30% недоношенных детей. Среди взрослых пупочная грыжа чаще встречается у женщин старше 40 лет, составляя в структуре грыж передней брюшной стенки 5-12%. В оперативной гастроэнтерологии под пупочной грыжей понимают состояние, сопровождающееся выходом внутренних органов (части кишки и большого сальника) через расширенное пупочное кольцо за пределы передней брюшной стенки.
Причины пупочной грыжи
В большинстве случаев пупочная грыжа появляется еще в раннем детском возрасте. После отпадения пуповины у новорожденных пупочное кольцо в норме смыкается, отверстие облитерируется рубцово-соединительной тканью. В укреплении области пупочного отверстия важная роль принадлежит брюшным мышцам, которые дополнительно стягивают кольцо. Пока процессы облитерации пупочного кольца еще не завершены, любое увеличение внутрибрюшного давления может способствовать выходу петель кишечника, большого сальника и брюшины в околопупочное пространство. Таким образом происходит формирование пупочной грыжи.
Основной причиной возникновения пупочной грыжи служит наследственная слабость брюшинной фасции. Наличие у одного из родителей в детстве пупочной грыжи повышает риск развития аналогичного заболевания у ребенка до 70%. Образованию пупочной грыжи в детском возрасте способствует плач ребенка, упорные запоры, газообразование в кишечнике, недоношенность. Иногда появление грыжи совпадает с началом хождения ребенка, особенно в тех случаях, когда он слишком рано принимает вертикальное положение. Склонность к образованию пупочной грыжи имеют дети с врожденным гипотиреозом, болезнью Дауна, болезнью Харлера, лактазной недостаточностью, дисбактериозом кишечника. Вопреки расхожему мнению, образование пупочной грыжи никак не связано с техникой обработки пуповины.
Во взрослом возрасте к развитию пупочной грыжи могут предрасполагать ожирение, наличие послеоперационных рубцов, асцит, надсадный кашель, тяжелый физический труд, травмы живота. У женщин формирование пупочной грыжи, как правило, происходит в период беременности в результате растяжения пупочного кольца, атрофии окружающих его тканей, снижении сопротивляемости брюшной стенки к повышению внутрибрюшного давления.
Преобладание пупочных грыж у женщин объясняется анатомо-физиологическими особенностями — более широкой белой линией живота, ослаблением области пупочного кольца в процессе беременности и родов. У взрослых пупочная грыжа часто сочетается с дряблостью живота, диастазом прямых мышц живота.
Классификация пупочных грыж
В хирургии пупочные грыжи делятся на врожденные и приобретенные. К врожденной патологии относятся эмбриональные пупочные грыжи, зародышевые пуповинные грыжи (грыжи пупочного канатика). Приобретенные дефекты включают пупочные грыжи детского возраста и пупочные грыжи взрослых.
У взрослых различают прямые и косые пупочные грыжи. Образование прямых грыж связано с истончением поперечной фасции, прилегающей к пупочному кольцу. В этом случае грыжевой мешок выходит в подкожную клетчатку непосредственно через пупочное кольцо. При косых пупочных грыжах грыжевое выпячивание образуется над или под пупочным кольцом, проходит через щель между белой линией живота и поперечной фасцией (пупочный канал), затем выходит в подкожную клетчатку через пупочное кольцо.
По критерию смещавемости пупочные грыжи бывают вправимыми и невправимыми. Вариантом невправимой грыжи является ущемленная пупочная грыжа.
Симптомы пупочной грыжи
Эмбриональные пупочные грыжи обычно встречаются при тяжелых комбинированных пороках, несовместимых с жизнью. При данном виде дефекта фактически наблюдается недоразвитие передней брюшной стенки, через которую выходит грыжевой мешок, содержащий внутренние органы (кишечник, печень). При эмбриональных пупочных грыжах часто имеет место расщепление грудины, недоразвитие лобкового сочленения, дефекты диафрагмы, эктопия сердца, эктопия мочевого пузыря. Гибель ребенка, как правило, наступает на 3-и стуки жизни от перитонита, пневмонии, сепсиса; случаи благоприятного исхода единичны.
Приобретенные пупочные грыжи протекают гораздо благоприятнее. Пупочная грыжа у ребенка в большей степени является косметическим дефектом и не сопровождается развернутой симптоматикой, не склонна к ущемлению. Выпуклость обычно имеет размеры от 1 до 5 см в диаметре, становится наиболее заметной при плаче, кашле, натуживании ребенка. В покое или в положении лежа пупочная грыжа практически незаметна.
Ранним симптомом пупочной грыжи служит появление в области пупочного кольца небольшого шаровидного выпячивания. Первое время эта выпуклость совершенно безболезненна и легко вправляется нажатием на грыжевое выпячивание. По мере формирования спаек между передней брюшной стенкой и грыжевым мешком, выпячивание становится невправляемым. Выраженность симптомов пупочной грыжи зависит от ее размеров, величины грыжевых ворот, наличия спаек и т. д. При узких грыжевых воротах выпадение грыжевого мешка сопровождается дискомфортом и абдоминальными болями, тошнотой, хроническими запорами.
Пупочные грыжи могут осложняться ущемлением, воспалением элементов грыжевого мешка, копростазом. Ущемление пупочной грыжи сопровождается внезапной резкой болью, выраженной тошнотой, рвотой, появлением крови в кале, задержкой отхождения газов и дефекации, невправляемостью грыжи в горизонтальном положении, напряжением грыжевого выпячивания.
Диагностика пупочной грыжи
Обследование по поводу пупочной грыжи проводится педиатром или хирургом. При осмотре пациента обращает внимание наличие шаровидного выпячивания в околопупочной области. Иногда в области грыжи через истонченную кожу заметны контуры кишечных петель и перистальтика. Пальпация пупочного кольца выявляет дефект брюшной стенки, грыжевой мешок, в который, как правило, входит петля кишки и большой сальник. При плаче ребенка, напряжении живота грыжевое выпячивание увеличивается.
Проведение эндоскопического (ЭГДС) и рентгеновского исследования (герниографии, рентгенографии желудка, рентгенографии пассажа бария по тонкому кишечнику) позволяет получить представление о содержимом грыжевого мешка, оценить проходимость кишечника и выраженность спаечного процесса. Необходимые сведения уточняются при выполнении УЗИ органов брюшной полости и грыжевого выпячивания.
Дифференциальная диагностика пупочной грыжи проводится с грыжей белой линии живота, метастазами в пупок рака желудка, экстрагенитальным эндометриозом пупка.
Лечение пупочной грыжи
У детей пупочная грыжа может спонтанно регрессировать, что связано с физиологическим укреплением мышц живота. Поэтому до 5-летнего возраста показано наблюдение за пупочной грыжей. В этот период рекомендуется выкладывание детей на животик, назначается тонизирующий массаж передней брюшной стенки, общий массаж, ЛФК, наложение лечебной лейкопластырной повязки на пупок.
Взрослым и детям старше 5 лет с нерегрессировавшей пупочной грыжей показано хирургическое лечение (герниопластика). При пупочной грыже применяются два типа операций – герниопластика местными тканями и с использованием сетчатых имплантов.
При традиционной пластике производится разрез в инфраумбиликальной (подпупочной) складке, выделяется и вскрывается грыжевой мешок, его содержимое вправляется в брюшную полость, ушивается брюшина. Затем формируется дубликатура апоневроза в поперечном или вертикальном направлении. У пациентов с ожирением и избыточным кожно-жировым фартуком одновременно может быть выполнена абдоминопластика с переносом пупка. Недостатками герниопластики пупочной грыжи местными тканями является необходимость длительного (до 1 года) ограничения физических нагрузок и большая вероятность рецидива.
Герниопластика с установкой сетчатого протеза лишена недостатков первой операции. Сетчатая система в этом случае может быть установлена под кожей над апоневрозом (при больших грыжевых воротах) или под апоневроз под пупочным кольцом. Данный тип операций сокращает реабилитацию до 1 месяца, при этом количество рецидивов пупочной грыжи не превышает 1%.
Прогноз и профилактика пупочной грыжи
Детьми операция по поводу пупочной грыжи переносится легко, как правило, не осложняется рецидивами и позволяет добиться хорошего косметического эффекта. При отсутствии лечения пупочная грыжа может принимать осложненный вариант течения – становиться невправляемой, ущемляться и т. д.
Мерами профилактики пупочной грыжи служат: предупреждение ситуаций, связанных с натуживанием грудного ребенка (надсадного крика и плача, вздутия живота, запоров и пр.), рациональное кормление, профилактический массаж и гимнастика, направленные на укрепление брюшной стенки, лечение дисбактериоза кишечника, ношение беременными дородового бандажа.
Источник
