Формирующая грыжа хиазмальной цистерны

Хиазмальный синдром – поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.

Этиология многообразна: опухоли гипофиза и головного мозга, менингит, хиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, цистицерк головного мозга, травма черепа, интоксикации и др.

Патогенез. Причиной развития заболевания является сдавление хиазмы. Патологические изменения в хиазме возникают не только в месте ее сдавления, но и в отдаленных от него участках, что связано со смещением хиазмы. В зависимости от поражения проходящих в хиазме нервных волокон развиваются различные симптомы заболевания. При менингите воспалительный процесс с мозговых оболочек может распространиться на хиазму. Токсические воздействия иногда приводят к дегенеративным процессам в хиазме. Сдавление хиазмы, воспалительные и дегенеративные процессы в ней обычно приводят к атрофии нервных волокон.

Клиническая картина. Различают типичную и атипичную форму заболевания. При типичном хиазмальном синдроме в ранней стадии отмечается небольшое понижение остроты зрения на оба глаза, глазное дно может быть нормальным или намечается лишь легкое побледнение дисков зрительных нервов. При тщательной и систематической периметрии обнаруживаются ограничение поля зрения в верхненаружных квадрантах, абсолютные или относительные гемианопсические скотомы. В этой стадии жалоб на ухудшение зрения может не быть. В развитой стадии заболевания наблюдаются первичная атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Острота зрения обычно понижена. В поздней стадии острота зрения резко понижена, поле зрения сохранено с внутренней стороны в виде узких участков, отмечается выраженная атрофия зрительных нервов. Нередко наблюдается полный амавроз на одном или на обоих глазах.

Атипичная форма хиазмального синдрома встречается довольно часто. В ранней стадии острота зрения понижается на одном глазу, обычно при картине ретробульбарного неврита. Нет характерных дефектов в поле зрения. Атрофия зрительного нерва развивается позже. Через несколько месяцев (или лет) начинает понижаться острота зрения второго глаза, что указывает на переход заболевания в развитую стадию. При этом в поле зрения лучшего глаза часто выявляются характерные выпадения (ограничение в верхненаружном квадранте, височная гемиахроматопсия и др.). Конечная стадия процесса такая же, как при типичном хиазмальном синдроме.

Атипичный хиазмальный синдром иногда развивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения понижается без появления характерных дефектов в поле зрения. Могут наблюдаться центральные скотомы или выпадения поля зрения разнообразной формы. Застойный диск зрительного нерва при поражении хиазмы наблюдается редко. Он протекает по типу осложненного застойного диска и свидетельствует о вторичном поражении хиазмы.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического и неврологического обследования. Диагноз типичного хиазмального синдрома подтверждается характерными изменениями поля зрения. Более трудна диагностика атипичного хиазмального синдрома. Необходимо наблюдение за состоянием зрительных функций в динамике.

Для диагноза хиазмального синдрома имеют значение и сопутствующие симптомы — головные боли, иррадиирующие в глазные яблоки, эндокринные нарушения (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нанизм), нарушения углеводного и водного обмена и др. Основное значение для диагностики имеют артериография мозга и исследование ликвора.

Лечение. Прежде всего, лечение основного заболевания. При опухолях мозга — удаление опухоли или рентгенотерапия. В случае хиазмального арахноидита (см.) — антибиотики широкого спектра действия, внутривенные вливания глюкозы, гексаметилентетрамина, витамины, хирургическое рассечение спаек в хиазмальной области. Аневризма передних отделов артериального круга большого мозга подвергается нейрохирургическому или консервативному лечению.

Прогноз серьезный. Имеют значение характер поражения хиазмы, своевременное распознавание и правильное лечение.

Этиология и патогенез

Причинами пустого турецкого седла могут быть:

1. инфекционные болезни, сопровождающиеся развитием воспалительного процесса в гипоталамо-гипофизарной области;
2. местные и общие нарушения кровообращения;
3. ятрогенные влияния (лучевая терапия, хирургические вмешательства, долгий прием агонистов допамина (дофамина), оральных контрацептивов или неадекватной дозы разных видов заместительной гормональной терапии);
4. опухоли гипоталамо-гипофизарной зоны;
5. некомпенсированные гипофункции периферических эндокринных желез.

Не считая того, имеют значение наследственность (неполноценность соединительной ткани), аутоиммунные патологические процессы (аутоиммунный гипофизит) и некие физиологические процессы (беременность, менопауза). В согласовании с названными причинами выделяют первичную или вторичную, т.е. развившуюся опосля хирургического вмешательства, лучевой терапии и фармацевтического исцеления дефицитности диафрагмы турецкого седла.

Патогенетический механизм формирования первичного синдрома пустого турецкого седла (часть амуниции для езды верхом и перевозки грузов на спине животного) обоснован анатомическими чертами турецкого седла и дефицитностью его диафрагмы с повышением отверстия, следующими переменами структуры субарахноидального места, возбуждением ликворной пульсации и уплощением и прижатием гипофиза к стенам турецкого седла. Размер селлярной ямки, как правило, возрастает и происходит частичное или, пореже, полное наполнение ее ликвором.

Не считая того, выделяют причины, ухудшающие дефицитность селлярной диафрагмы:

• увеличение внутричерепного давление разной этиологии;
• спонтанные некрозы опухолей гипофиза;
• кисты гипофиза (мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане, называемом турецким седлом, вырабатывает гормоны, влияющие на рост, обмен);
• физиологическая (многократные беременности, долгая лактация) или патологическая (долгий прием контрацептивов, неадекватной дозы разных видов заместительной гормональной терапии) гиперплазия гипофиза.

Исходя из перечисленных обстоятельств и изюминок патогенеза пустого турецкого седла, разумеется, что клинические проявления могут быть очень различны и включают:

• эндокринные нарушения, обусловленные конфигурацией функции гипофиза (компрессия секреторных клеточек или сдавление ножки с нарушением гипоталамической регуляции);
• нейроофтальмологические нарушения, обусловленные вовлечением в патологический процесс гипоталамической зоны и проводящих путей и нервишек, нарушением ликворооттока.

Эндокринные нарушении не облигатны, они выявляются приблизительно у 50% пациентов в виде конфигураций многофункциональной активности тропных гормонов гипофиза (пролактина, СТГ, АКТГ, ТТГ, пореже ЛГ и ФСГ) и вазопрессина вплоть до пангипопитуитаризма. Следует отметить, что в большая части вариантов степень недостатка тропных гормонов соответствует уровню субклинических проявлений патологических действий и не характеризуется броской медицинской симптоматикой.

Более нередко регится умеренная гиперпролактинемия, сопровождающаяся понижением ЛГ и ФСГ с проявлениями синдрома персистирующем галактореи-аменореи и, соответствующе, гипогонадизма. Вместе с тем уровень пролактина может некординально превосходить обычные значения и половая функция в ряде вариантов остается сохранной.

Довольно нередко синдром пустого турецкого седла сопровождается понижением базальной и стимулированной секреции СТГ. При этом клинические проявления зависят от возраста развития и манифестации патологии. В детском возрасте основное проявление — отставание в росте. Это подтверждается нередкой регистрацией пустого турецкого седла при недостатке гормона роста в детском возрасте. У взрослых явной и достоверной симптоматики недостатка гормона роста в схожих вариантах не находится.

Вторичный гипотиреоз, как следствие недостатка ТТГ, имеет скудные проявления, так как степень выявляемых нарушений в большая части вариантов имеет субклинический нрав. Следует отметить, что при первичном некомпенсированном гипотиреозе может развиться компенсаторная аденома гипофиза, сопровождающаяся синдромом пустого турецкого седла.

Вторичный гипогонадизм характеризуется нарушением фертильности вследствие олиго- или аменореи у дам или понижения либидо и олигоспермии у парней. В детском возрасте отмечается нарушение (Правонарушение, действие или бездействие, противоречащее требованиям правовых норм и совершенное деликтоспособным лицом; «Нарушение», один из первых рассказов Сергея Лукьяненко) своевременного полового развития.

Адренокортикотропная функция гипофиза почаще сопровождается вторичным гипокортицизмом. В то же время обрисованы варианты гиперкортицизма с соответствующей развернутой медицинской симптоматикой.

Может быть развитие недостатка вазопрессина с соответствующей симптоматикой несахарного диабета — первичной полиурией.

Нейроофтальмологические признаки также не облигатны и не полностью специфичны, желая частота их регистрации превосходит частоту регистрации эндокринных нарушений. Вероятны вегетативные нарушения с различными проявлениями — тахикардия, нарушения потоотделения, лабильность пульса и артериального давления, боли в животике и нарушения стула. Долгое течение болезни может сопровождаться эмоционально-личностными и мотивационными расстройствами. Редкий симптом пустого турецкого седла — ликворея (ринорея).

Зрительные нарушения могут проявляться понижением остроты зрения, нарушением (сужением) полей зрения, светобоязнью. В большая части вариантов зрительные нарушения — следствия провисания хиазмы в зону турецкого седла, а также сосудистых нарушений или хирургических вмешательств.

Ранешние признаки пустого турецкого седла не дифференцируются, что обосновано, с одной стороны, широким диапазоном клинических проявлений (водный или водно-спиртовой раствор или гель, предназначенный для преобразования латентного изображения, образовавшегося после экспонирования фотоматериала, в видимое) и, с иной стороны, субклиническим течением патологических действий. Следует держать в голове, что «пустое» турецкое седло почаще выявляется у дам в возрасте опосля 40 лет и ассоциировано с ожирением.