Каудальный синдром грыжа диска

Синдром конского хвоста – кауда-синдром – проявление сдавления нескольких поясничных нервных корешков. Самая частая причина кауда-синдрома – гигантская поясничная грыжа диска. Реже причиной является опухоль позвоночника или спинного мозга или воспалительная патология позвоночника.

Конский хвост – так называется скопление нервных корешков в поясничном отделе позвоночного канала. Именно так переводится cauda equina — благозвучные слова на латыни. Действительно, корешков в этом месте много, и спускаясь вниз, они расходятся в стороны, подобно лошадиному хвосту. В медицине вообще много метафорических названий – «молоткообразный палец», симптом «вишневой косточки», двенадцатиперстная кишка, «куриная грудь» и т.п. Такие название гораздо понятнее и лучше запоминаются. Важно, что это не просто хвост, который у лошади нужен не совсем известно для чего. «Конский хвост» — это нервные корешки, которые идут вблизи межпозвонковых дисков. А поврежденный диск рядом с нервом — это уже опасность для самого нервного проводника. Попробуем заглянуть внутрь организма во время острой боли в спине. Именно эту возможность реализует эндоскоп, который позволяет нашему взору через маленькую видеокамеру добраться к любой части тела. Как только конец виртуального эндоскопа попадет в позвоночный канал, то на своем пути встречаются призывно красные, воспаленные ткани – это межпозвонковый диск и нервные корешки. У здорового человека они бледно-розовые или почти белые. Воспалительный процесс окрасил их в красный оттенок и связано это с тем самым воспалением внутри разорванного диска, который выделяет особые вещества – медиаторы воспаления. Эти молекулы способны раздражать самые спокойные нервные корешки и сосуды. Именно по этой причине даже при маленькой грыже диска могут быть сильные боли, связанные с раздражением корешка (корешковый болевой синдром). Однако мы забежали вперед. Нашему пациенту повезло – разрыв его диска привел лишь к воспалению и раздражению самого диска. Скорее всего, на 99% покой, противовоспалительные препараты и компрессы на поясницу сделают свое дело, и счастливчик отделается трехдневным больничным листом. После чего вновь побежит к себе в офис или автомобиль «насиживать» новую трещину в диске. Что же будет со старой трещиной в диске? К сожалению, она полностью никогда не зарастает. Так устроен организм, что в трещине фиброзного кольца может застрять кусочек пульпозного ядра. Это уже будет та самая грыжа, которая собирается выйти наружу, но еще находится в слоях поврежденного диска. В течение нескольких недель через трещину будут врастать новые сосуды, и проникать нервные отростки, которых в норме в глубине диска не бывает. Такие глобальные преобразования приведут к появлению «генератора боли». Это совсем не тот генератор, который вырабатывает электроэнергию. Это участок диска, способный на «ровном месте» заставить человека почувствовать старую боль в спине, которую он пережил впервые несколько лет назад, и уже успел забыть, какую тяжесть при этом поднял. Теперь же боль в спине появляется регулярно, после обычной двух часовой «пробки» в машине или при перемене позы. Да, хронический болевой синдром — это очень характерная черта остеохондроза позвоночника. В эндоскоп мы видим эту причину – вот она, хроническая, старая трещина в диске, сине-красного цвета, от которой идет тонкая воспалительная мембрана к нервному корешку — бывает и он побаливает, и ногу потягивает…

Перед нами другой пациент: он пришел с перекошенной спиной, хромая, то и дело, придерживаясь за стул. Наш виртуальный эндоскоп уже следит за его болезнью – она белого цвета и заняла почти весь позвоночный канал. Почему нельзя разобрать, где нервные корешки? Это собственно грыжа, о которой так много писали до революции исключительно врачи, а после революции врачи и все кто стоял рядом. Те, которые обещают сегодня избавить от грыжи диска любым способом кроме хирургического, а главное за один, максимум два сеанса…Такие объявления Вы и без меня читаете ежедневно на стенах метро и в газетах. Эта белая ткань является большим фрагментом пульпозного ядра, которое разорвало диск окончательно и вышло на свет божий к самым корешкам. Пациенты часто спрашивают: какая грыжа на ощупь – плотная или это жидкость? Понять это очень просто: пощупайте свое ухо: там Вы найдете и твердый хрящ, и мягкую мочку. Именно такой плотности и бывает грыжа: более мягкое ядро, и плотные фрагменты хрящевых пластин диска. Корешки так сильно перегибаются на этом выпячивании диска, что уже не могут нормально проводить нервные импульсы. Поэтому наш пациент не чувствует свои два, а то и три пальца на ноге – этот симптом получил название гипестезия, или онемение. Кроме того, он с трудом может пройтись на носках или пятках, поскольку стопа ослабла, и стало сложно подниматься по лестнице и управлять педалями в машине. Снижение силы в мышцах ноги называется парез, а окончательная потеря возможности движения – паралич. Такая типичная картина грыжи диска связана со страданием и защемлением одного корешка. Более 90% грыж поясничных дисков проявляются именно болью в спине и ноге, и часто нарушением функции движения и чувствительности. В остальных случаях может быть только боль в спине или исключительно в ноге. Комбинации ощущений и проявлений болезни могут быть самыми разнообразными. Примерно в 5% случаев, грыжа диска столь велика, что давит не только на один корешок со своей стороны, но и на корешки с противоположной стороны и все остальные, которые проходят транзитом мимо больного диска к мочевому пузырю, прямой кишке и промежности. Теперь в эндоскоп мы не видим ничего, кроме огромной грыжи. Насколько огромной? Этот вопрос задают почти все пациенты: «… большая грыжа у них или нет, и сколько миллиметров грыжи допускается, чтобы не парализовало»? Ответ прост: размер грыжи при синдроме конского хвоста настолько велик, чтобы перекрыть большую часть позвоночного канала. Размер этого канала, в котором в шейном и грудном отделе проходит спинной мозг, а ниже корешки – конский хвост, не зависит от телосложения. Поэтому богатырь может иметь врожденный, иначе говоря, анатомический узкий канал, в котором даже маленькая грыжа так сдавит все корешки, что мало не покажется, и разовьется тот самый синдром конского хвоста: онемение промежности, постоянное желание мочиться, а то и вовсе невозможность мочеиспускания, могут быть и грубые параличи в ногах. (сужение позвоночного канала – спинальный стеноз). Такие проявления болезни являются показанием к неотложной хирургии: кауда — синдром требует безотлагательного хирургического вмешательства, иначе потребность в подгузниках может остаться на всю жизнь. Именно поэтому синдром конского хвоста заставляет отбросить всякие альтернативны лечения и довериться хирургу. См. микродисэктомия, эндоскопическое удаление грыжи

Иногда пациент может иметь относительно большую грыжу диска, например миллиметров 7-8, однако значительных проблем не испытывает. Такое случается, если позвоночный канал от рождения широкий, тогда, как говориться, и волки сыты, и овцы целы – находится место и для грыжи, и для корешков. Что делать в этом случае? Может ли такая «немая» грыжа проявиться синдромом конского хвоста? К сожалению, может. И определить судьбу этой грыжи может только врач, используя не только осмотр и ощупывание пациента, разглядывание рисунков ладони, разгадывание подергиваний рук и ног, если по ним ударить неврологическим молоточком, но и современные достижения диагностики — прежде всего магниторезонансную томографию (магниторезонансная томография — МРТ )

Синдром каудальной регрессии — редкий тяжелый врожденный порок развития дистального отдела позвоночника и спинного мозга. В иностранной литературе встречается несколько терминов, обозначающих данное патологическое состояние: сакральная или люмбосакральная агенезия, синдром каудальной дисплазии, каудальная дисгенезия. Клиническая картина (см. далее) заболевания сопровождается гипоплазией нижней половины туловища и конечностей вследствие грубого порока развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга. В зависимости от уровня и тяжести поражения последнего наблюдается различная степень выраженности неврологического дефицита. В зависимости от уровня поражения позвоночника могут отсутствовать копчиковые, крестцовые, поясничные и даже нижнегрудные позвонки, что определяет вариант порока.

Крайне тяжелая форма каудальной регрессии называется сиреномелией, или синдромом русалки. Частота встречаемости этого летального порока — 1 на 60 тыс. новорожденных. Патогномоничным признаком данной аномалии, впервые описанной в 1961 г. Duhamel , является слияние нижних конечностей. Сращение может быть костным или в пределах мягких тканей. В большинстве слчаев сиреномелии наблюдаются агенезия почек, слепо оканчивающаяся толстая кишка, отсутствие наружных и внутренних гениталий, единственная пупочная артерия, атрезия ануса.

Этиология синдрома каудальной регрессии окончательно не выяснена. Большинство авторов причинными факторами в генезе данной патологии рассматривают сахарный диабет у матерей, генетическую предрасположенность и недостаточное кровоснабжение нижней половины тела плода — установлено, что у плодов с данной патологией кровь шунтируется через аномальный сосуд в плаценту, не осуществляя кровоснабжение каудальных структур.

Классификация синдрома каудальной регрессии. С учетом накопленного опыта и различных клинических форм первая классификация синдрома каудальной регрессии предложена в 1978 г. Renshaw, который описал четыре варианта порока:

• Тип 1 — полная или частичная односторонняя сакральная агенезия: тазовое кольцо и люмбосакральное сочленение интактны, отсутствует позвоночно-тазовая нестабильность. Односторонняя агенезия крестца приводит к перекосу таза и поясничному сколиозу, который обычно не прогрессирует и не требует хирургического лечения. У больных с типом 1 может встречаться эквиноварусная деформация стоп и неврологический дефицит в виде выпадения чувствительности в соответствии с поражением крестцовых корешков.
• Тип 2 — неполная сакральная агенезия с частичным, но двухсторонним дефектом, стабильным суставом между подвздошными костями и нормальным или гипопластичным S1 позвонком. Позвоночно-тазовое сочленение у пациентов данной группы обычно стабильно, но часто встречаются врожденные аномалии развития позвонков на фоне нарушения их формирования и слияния (полупозвонки, клиновидные и бабочковидные позвонки). Деформация позвоночника у таких пациентов приобретает прогрессирующий характер и требует хирургической коррекции. В неврологической картине отмечаются парезы или параличи нижних конечностей без нарушения чувствительности. Деформации коленных суставов и стоп выражены умеренно. Большинство больных передвигается самостоятельно.
• Тип 3 — вариабельная поясничная и полная крестцовая агенезия, при которой подвздошные кости соединяются с боковыми поверхностями последнего позвонка. У пациентов данной группы позвоночно-тазовое сочленение относительно стабильное, несмотря на отсутствие в некоторых случаях L5 позвонка. В процессе роста и развития у ребенка наблюдаются прогрессирующий кифоз или сколиоз. Неврологический статус — двигательные нарушения с уровня вертебрального дефекта. При полном отсутствии крестца ягодицы плоские, а межъягодичная складка укорочена. Отмечаются вывихи бедер, контрактуры коленных суставов и деформация стоп, требующие оперативного лечения. Пациенты не могут передвигаться без ортезов и костылей.
• Тип 4 — вариабельная поясничная и полная сакральная агенезия, когда каудальная пластинка самого нижнего позвонка располагается над сочленением подвздошных костей. Этот тип представляет собой классическую форму синдрома каудальной регрессии или люмбосакральной агенезии. Для пациентов характерно положение в позе Будды, низкий рост, выраженная диспропорциональность грудной клетки и таза. Имеется отчетливая нестабильность таза. В положении пациента сидя таз максимально приближен к грудной клетке спереди. Почти у всех пациентов развивается кифотическая или кифосколиотическая деформация. Движения в тазобедренных суставах резко ограничены из-за выраженных сгибательно-отводящих контрактур. Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются с характерными парусовидными подколенными складками, так называемыми птеригиумами. Как правило, наблюдаются фиксированные эквиноварусные деформации стоп.

В 1996 г. Cama et al. (1996) детально изучили группу пациентов с синдромом каудальной регрессии и выделили пять категорий:

1. полная агенезия крестца с нормальным или уменьшенным поперечным диаметром таза и возможным отсутствием нескольких поясничных позвонков;
2. полная сакральная агенезия;
3. частичная сакральная агенезия или гипоплазия крестца (сохранен S1 позвонок);
4. полукрестец (hemisacrum);
5. копчиковая агенезия.

В 2002 г. Guelle et al. (2002) предложили новую классификацию синдрома каудальной регрессии, связывающую клинико-рентгенологический тип порока с потенциальной возможностью самостоятельной ходьбы. На основании опыта лечения 18 пациентов выделены две группы: у пациентов первой группы (13 наблюдений) присутствовала только люмбосакральная агенезия; второй группы (5 наблюдений) — люмбосакральная агенезия сочеталась с миеломенингоцеле. В каждой из групп отмечено три типа деформации позвоночника:

• тип А — небольшой дефект меж у подвздошными костями или сращение подвздошных костей по средней линии; отсутствие одного или нескольких поясничных позвонков; каудальный позвонок сочленяется с тазом по средней линии;
• тип B — полное сращение подвздошных костей, отсутствие нескольких поясничных позвонков, каудальный позвонок сочленяется с одной из подвздошных костей;
• тип С — полное сращение подвздошных костей между собой, отсутствие всех поясничных позвонков, значительный дефект между интактным грудным позвонком и тазом.

Все пациенты первой группы с деформациями типа А и частично типа В имели хорошую перспективу к самостоятельной ходьбе после хирургической коррекции деформаций нижних конечностей. Оставшиеся больные (вторая группа; тип С и частично тип В первой группы) самостоятельно передвигаться не могли, показаниями к корригирующим вмешательствам являлись невозможность сидения и/или ношения ортопедической обуви и ортезов.

Клиника. У пациентов с синдромом каудальной регрессии отмечается низкий рост, что обусловлено укорочением туловища и конечностей. Наиболее яркими клиническими проявлениями данного синдрома являются сужение и гипоплазия таза, гипотрофия нижних конечностей, врожденные вывихи бедер, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусные деформации стоп. В большинстве описанных наблюдений данная аномалия сочетается с пороками других органов и систем, что требует привлечения к лечению пациентов специалистов различного профиля. Данный врожденный дефект может сопровождаться рядом аномалий со стороны:

• центральной нервной системы (миеломенингоцеле, гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, голопрозэнцефалия),
• сердца (дефект межжелудочковой перегородки);
• желудочно-кишечного тракта – трахео-эзо-фагеальный свищ, дефект передней брюшной стенки, паховая грыжа, мальротация кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки;
• мочеполового тракта — уретеро-гидронефроз, мочепузырный рефлюкс, экстрофия мочевого пузыря, ректовагинальный и ректоуретеральный свищи, подковообразная почка, гипоспадия, атрезия уретры, транспозиция наружных гениталий, крипторхизм).

В неврологической картине заболевания наблюдаются глубокиепарезы или плегия нижних конечностей, мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов. Выраженность неврологического дефицита прямо коррелирует с уровнем обрыва спинного мозга и корешков. Нередко агенезия какого‑либо отдела позвоночника входит в состав генетических синдромов: OEIS-комплекс (омфалоцеле, экстрофия клоаки, атрезия ануса, пороки развития крестца), VATER‑синдром (вертебральные аномалии, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек).

Лечение. Подход к лечению пациентов с синдромом каудальной регрессии должен быть комплексным, этапным и выбор в пользу хирургического или консервативного лечения решается строго индивидуально. Ведение данной группы пациентов ставит перед врачом ряд кардинальных задач: устранение позвоночно-тазовой нестабильности, коррекцию деформаций нижних конечностей, лечение осложнений, связанных с пороками развития других органов и систем с привлечением соответствующих специалистов.Тактика ведения пациентов с позвоночно-тазовой нестабильностью различна. Многие авторы придерживаются активной хирургической тактики и считают наличие нестабильности показанием к реконструктивной операции и инструментальной фиксации с целью освобождения верхних конечностей как опоры для нестабильного туловища, защиты внутренних органов от компрессии и деформации, создания стабильного позвоночно-тазового комплекса. В целом, отмечены положительные результаты позвоночно-тазового соединения.

В оперативном лечении вывихов бедер применяется раннее открытое вправление бедра, подвертельная корригирующая остеотомия бедренной кости с остеотомией таза или без нее. Сгибательные контрактуры коленных суставов представляют особые трудности для хирургического лечения и склонны к рецидивам даже после полной коррекции. Для устранения контрактур коленных суставов используют задний релиз с Z-образной пластикой кожной подколенной складки с наложением дистракционного аппарата и постепенным разгибанием сустава в сочетании с надмыщелковой разгибательной остеотомией бедренной кости. Guille et al. считают, что корригирующие операции на нижних конечностях должны выполняться у пациентов, потенциально способных к самостоятельному передвижению. У остальных эти операции применяют с целью облегчения сидения в коляске, ношения обуви и ортезов. Для устранения деформаций стоп и придания им опороспособности выполняют трехсуставной артродез с последующим снабжением ортезами. В отношении показаний к ампутациям нижних конечностей многие авторы считают возможным выполнение двусторонней подвертельной ампутации или дезартикуляции на уровне коленных суставов при тяжелых деформациях с последующим протезированием нижних конечностей, что позволяет пациенту уверенно сидеть без опоры на верхние конечности и самостоятельно передвигаться.

Литература: 1. статья «Cиндромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 2/2010 (С. 50–55) [►]. 2. статья «Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян, С.М. Белянчиков (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 3/2011 (С. 56–59) [►].