Операции черепно мозговой грыжи у ребенка

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из
4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют
оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж
связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального
периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую
трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и
другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают
наследственности.

Черепно-мозговая грыжа

а — передняя, б — задняя, в — орбитальная, г — базальная

Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (свода черепа), задние
и грыжи основания черепа (базилярные). Преимущественно встречаются передние
грыжи, локализующиеся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего
края глазницы. Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного
отверстия (выше или ниже его). При наиболее редких базилярных грыжах дефект
локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое
выступает в полость носа или ротовую полость.

Формы черепно-мозговых грыж

а — менингоцеле, б — энцефалоцеле, в — энцефалоцистоцеле

Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются
только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость (формы
черепно-мозговыхгрыж рисунок а). Твердая мозговая оболочка и
мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая
участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости
со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого
мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань (формы черепно-мозговых
грыж рисунок б).

Энцефалоцистоцеле наиболее тяжелая форма, при которой содержимым
грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга
(формы черепно-мозговыхгрыж рисунок в).

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее
благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа. В
тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиника и диагностика. Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную
форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При
осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в
области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа
над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает
на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания
мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка
образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию,
что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются
края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации
лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие.
Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто
сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если
они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более
старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию
сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы
конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и
общие припадки.

Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаружением костного дефекта
на рентгенограммах костей черепа.

Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить структурные
аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В
сложных случаях показана компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным
образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла
глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими
(редко более 1—1,5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической
ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при
рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой
грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы,
гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда
не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой
грыжи.

Базйлярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиброангиом и тератом.
Последние чаще бывают органоидными, состоящими из узлов различной плотности и
величины, сопровождаются положительной реакцией Абелева — Татаринова.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие
симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья,
выбухание одной из его сторон. Носовая перегородка резко отдавлена в
противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа
носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции
грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.

Лечение. Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро
увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе
и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием
к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16%
детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу
водянки головного мозга, вторым — устранение черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения
черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.
Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии
дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся
грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года Для закрытия
дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки
черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У
новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с
подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию
производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей
черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6
месяцев).

При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один
этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание
гидроцефалии. Для их предупреждения проводят дегидратационную терапию и
систематические люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения
черепно-мозговых грыж благоприятные.