Порок развития плода грыжа пупочного кольца с эвентрацией кишечника

Впервые омфалоцеле описал хирург А. Паре (Франция) еще в 1634 году. Он характеризовал аномалию как грыжу пупочного кольца. Сейчас ученые не могут с точностью установить частоту возникновения этой аномалии, так как в подавляющем большинстве случаев подобные гестации закачиваются выкидышами или преждевременными родами. Омфалоцеле выявляется у 2 новорожденных из 10000.

По наблюдениям специалистов, чаще омфалоцеле выявляется среди представителей европеоидной расы – до 85%. У негроидной – около 13%, около 2% у монголоидной. Чаще грыжа формируется у плодов тех беременных, которым уже исполнилось 35 лет. Особенно часто грыжа появляется у плодов мужского пола – в 1, 5 раза, чем среди девочек.

Прогноз исхода данной аномалии во многом зависит от клинического случая. При изолированной форме грыжи и правильном своевременном лечении прогноз обычно положительный.

Основная причина формирования рассматриваемой аномалии кроется в том, что физиологическая грыжа во время развития плода в утробе матери вправляется неправильно. Этот процесс может вызываться рядом факторов:

• неправильное формирование передней стенки живота или кольца пупка;
• дефекты кишечника;
• генетические нарушения;
• частичное погружение органов в брюшную полость.

В норме физиологическая пупочная грыжа вправляется до 2,5 месяцев гестации. Если механизм ее самовправления нарушается, то у плода развивается омфалоцеле.

Повышать риск развития этой аномалии могут такие сопутствующие факторы:

• пагубные привычки матери;
• возраст после 35 лет, повышающий риск возникновения таких хромосомный аномалий, как синдромы Эдвардса и Патау;
• OEIS комплекс;
• пентада Кантрелла;
• неправильный прием лекарств;
• синдром амниотических тяжей;
• синдром Беквита – Видемана.

Нередко способствовать развитию аномалии может не один, а сразу несколько предрасполагающих факторов.

Детские хирурги в зависимости от размера омфалоцеле выделяют такие формы аномалии:

• большая – диаметр дефекта стенки живота более 10 см, в грыжевом мешке расположены не только кишечные петли, но и внутренние органы (печень, желудок и пр.);
• средняя – диаметр около 5–10 см, в мешке присутствует 2–4 кишечные петли;
• малая – диаметр не превышает 5 см, в составе грыжи 1–2 кишечные петли.

Чаще всего обнаруживается малая эмбриональная грыжа. Как правило, она становится следствием хромосомных нарушений.

Омфалоцеле у плода может быть:

• изолированное – у будущего малыша существует лишь грыжа пупочного кольца, а других внутриутробных аномалий нет;
• сочетанная – кроме омфалоцеле, у будущего малыша есть другие хромосомные мутации, аномалии развития мочеполовой или сердечно-сосудистой системы (обычно это какие-либо скелетные пороки, дисплазии тазобедренных суставов или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы).

Чаще всего омфалоцеле обнаруживается еще вовремя УЗИ, которое проводится во время гестации.

Состояние у новорожденного с омфалоцеле после рождения зависит от степени выраженности эмбриональной грыжи, сопутствующих проблем гестации и состояния здоровья. Нередко роды при этой аномалии происходят преждевременно, и новорожденный появляется на свет с весом от 1,5 кг или меньше.

Признаки омфалоцеле заметны уже сразу после родоразрешения. Дефект визуализируется по средней линии пупочного кольца. Он выглядит, как мешкообразное выпячивание, в котором располагаются покрытые висцеральной брюшиной кишечные петли, желудок или другие органы.

Пуповина также включена в состав грыжи. При осмотре мышц передней стенки живота отмечается их нормальное развитие.

Нередко это нарушение развития сочетается с другими дополнительными пороками. Это могут быть деформации позвоночника или других костных структур, отсутствие заднепроходного канала, ануса и др.

Данные сочетанные патологии влияют на рекомендации доктора относительно хирургической коррекции. Именно поэтому решение о том, что делать для устранения существующих аномалий, принимается только индивидуально после проведения детального обследования малыша.

Хирургическая коррекция может проводиться на 1–2 день жизни малыша. Тактика операции определяется клиническим случаем. Иногда бывает достаточно одного вмешательства. Однако в некоторых случаях операции проводятся поэтапно, и для устранения дефекта их выполняется несколько. Примерно в 5–7 месяцев грыжа удаляется и проводится пластика передней стенки живота.

После операции малыша помещают в кувез, в котором создается оптимальный температурный режим. Ребенку назначается медикаментозная терапия, вводится зонд в желудок через нос или рот, выполняется искусственная вентиляция легких. После длительного лечения назначается курс реабилитации.

Гастрошизис
Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором через параумбиликальный дефект мягких тканей эвентрируют органы брюшной полости. Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы.

Эпидемиология
Частота выявления в среднем 1:5000, а среди матерей моложе 20 лет — до 1 случая на 1500 живорожденных детей.

Этиология и патогенез
Происхождение дефекта связывают с внутриутробной сосудистой катастрофой, вовлекающей омфаломезентериальную артерию. В результате происходит резорбция участка, пострадавшего от инфаркта тканей брюшной стенки, а к моменту родов края дефекта заживают. Малый размер брюшной полости и узость дефекта препятствуют самопроизвольному погружению петель кишечника, развитие их происходит экстраабдоминально. С момента начала функционирования почек плода изменяются состав и химические свойства околоплодных вод: снижается осмолярность, повышаются уровни мочевины, креатинина и мочевой кислоты.

Результатом усиления агрессивности среды становятся реактивные процессы в стенке эвентрированной кишки с образованием защитного футляра.

Пренатальная диагностика
Заподозрить наличие гастрошизиса у плода при ультразвуковом исследовании возможно с 12-14-й недели гестации, постановка диагноза ранее указанного срока сомнительна в связи с существованием физиологической эмбриональной грыжи на этой стадии развития. Главный диагностический признак гастрошизиса — объемное образование неправильной формы, с неровными контурами, тесно примыкающее к передней брюшной стенке. При этом сосуды пуповины остаются интактными, не связанными с эвентрированными органами, область прикрепления пуповины к передней брюшной стенке не изменена. Гастрошизис часто сопровождается задержкой внутриутробного развития плода и преждевременными родами. В связи с указанными осложнениями требуется тщательное наблюдение женщин с повторными исследованиями показателей роста и развития плода, фетоплацентарного кровотока, состояния эвентрированных органов.

Своевременное выявление отклонений в развитии плода и назначение консервативной терапии пролонгируют беременность и улучшают прогноз заболевания. Скрининговое исследование уровня α-фетопротеина может выявить повышенный его уровень. Учитывая редкость сочетанных хромосомных аномалий и пороков развития других органов и систем, нет необходимости проводить амниоцентез и генетические тесты.

Планирование родоразрешения
Вопрос о способе родоразрешения остается открытым, поскольку сравнительные исследования не выявили преимуществ кесарева сечения по сравнению с родами per via naturalis новорожденных с гастрошизисом. Однако, на наш взгляд, хирургическая тактика в значительной мере оправдана, учитывая риск повреждения и инфицирования эвентрированных органов брюшной полости при прохождении ребенка по родовым путям матери. Предпочтительно родоразрешение в условиях крупного лечебно-профилактического учреждения, где могут оказать хирургическую помощь новорожденному, а при подготовке к родам в обычном родильном доме следует предусмотреть возможность экстренной транспортировки в профильный детский стационар.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентрируют через дефект передней брюшной стенки, расположенный справа от нормально сформированной пуповины и отделенный от нее узким кожным мостиком. Как правило, вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой или толстой кишки, реже — яичники у девочек, крайне редко — желудок и паренхиматозные органы. Нередко эвентрированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотными фиброзными наложениями.

Помощь новорожденному в родильном зале
Главными задачами неонатолога при рождении ребенка с гастрошизисом являются: защита эвентрированных кишечных петель от неблагоприятного воздействия внешней среды, профилактика переохлаждения и обезвоживания, организация экстренного перевода ребенка в хирургический стационар. Для защиты органов от высыхания и инфицирования применяют стерильные пластиковые контейнеры или полиэтиленовые пакеты, которые накладывают в родильном зале в асептических условиях с последующей фиксацией бинтовой циркулярной повязкой для исключения перегибов и травматизации брыжейки. Выполнять все манипуляции следует в необработанных тальком перчатках. Перед погружением органов в контейнер необходимо убедиться в отсутствии перекрута и перегиба основания конгломерата кишечных петель. Ребенок должен лежать на спине или на боку со стороны дефекта, чтобы избежать перегиба сосудов брыжейки. Для декомпрессии желудка в родильном зале устанавливают назогастральный зонд и учитывают количество отделяемого. Дыхательную терапию проводят по показаниям.

Лечение
Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6-12 ч жизни в условиях специализированного стационара, поскольку быстро начинается спаечный процесс между кишечными петлями и резко возрастает риск инфицирования эвентрированных органов. Перевод ребенка в хирургическое отделение осуществляет неонатальная реанимационная бригада.

Прогноз
В современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90-100%. Рост и развитие большинства детей в дальнейшем не страдают. Летальный исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью и инфекционно-септическими осложнениями. В отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие абдоминального болевого синдрома, крайне редко — спаечной кишечной непроходимости, могут потребоваться косметические операции по реконструкции пупочного кольца и кожного рубца.

Омфалоцеле
Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика — порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект пупочного кольца эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и оболочками пуповины; как правило, грыжевое содержимое представлено петлями кишечника, желудком и печенью, покрытыми мембраной, состоящей из двух слоев: внутреннего (брюшина) и наружного (амнион). Размер дефекта варьирует от небольших размеров до огромных — более 10 см в диаметре.

Эпидемиология
Частота порока составляет в среднем 1 случай на 5000-10 000 живорожденных детей. Соотношение мужского и женского пола — 3:1.

Этиология
Омфалоцеле возникает в случае нарушения процесса возвращения кишечных петель в брюшную полость к 11-12-й неделе развития и/или неполного слияния миотомов передней брюшной стенки в области пупочного кольца. Исследования показали, что при развитии омфалоцеле больших размеров в состав органов физиологической грыжи первой входит печень, чего в норме не наблюдается никогда. Омфалоцеле является эмбриопатией, поэтому характерна высокая частота сопутствующих хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.

Пренатальная диагностика
Диагноз омфалоцеле может быть установлен с помощью УЗИ после 12 нед беременности, по окончании внебрюшного этапа развития кишечника плода. Диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы с ровными гладкими контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. Содержимое образования — органы брюшной полости, как правило, петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к выпячиванию.

Омфалоцеле у плода может сопровождаться повышением уровня α-фетопротеина у матери. Учитывая высокую частоту сочетанной патологии, если выявлены признаки омфалоцеле, рекомендуется тщательное сонографическое исследование всех органов и систем плода, а также амнио- или кордоцентез для выполнения генетических тестов.

Синдромология
Частота сочетанной патологии при омфалоцеле достигает 80%. Наиболее характерны хромосомные аномалии (до 50% наблюдений) — трисомии хромосом 11, 13, 18 и 21. Они чаще встречаются у детей с грыжей малых размеров, содержащей только петли кишечника. Врожденные пороки сердца наблюдают в среднем у 30% пациентов с омфалоцеле. Частота выявления порока сердца возрастает до 90% у детей с грыжами большого размера, содержащими печень. Кроме того, характерны пороки развития мочевыводящих путей (до 20%), костно-мышечной системы (до 20%), реже встречается сочетание с диафрагмальной грыжей (до 12%). В связи с нарушением процесса внутриутробного развития грудной клетки может наблюдаться гипоплазия легких. Омфалоцеле является частью синдрома Беквита-Видеманна (макросомия, макроглоссия, гемигипертрофия, неонатальная гипогликемия, патология пупочного кольца), пентады Кантрелла (срединные дефекты передней брюшной стенки и грудины, эктопия сердца, диафрагмальная грыжа, врожденные пороки сердца), а также OEIS-комплекса (омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса, дефекты позвоночника и спинного мозга).

Классификация
В настоящее время придерживаются классификации омфалоцеле по диаметру дефекта передней брюшной стенки:
— малый размер (до 3,0 см);
— средний размер (3,0-5,0 см);
— большой (гигантский) размер (более 5,0 см).

Некоторые авторы предлагают классификацию омфалоцеле в зависимости от содержимого грыжевого мешка — определяющим моментом при этом служит наличие печени в грыжевом мешке.

Планирование родоразрешения
Если диагноз омфалоцеле установлен пренатально, следует информировать родителей и правильно организовать помощь матери и новорожденному с привлечением необходимых специалистов. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружения грыжи большого размера, содержащей паренхиматозные органы (печень), для исключения интранатальной травмы и кровотечения.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. В области пупочного кольца виден дефект передней брюшной стенки, через который органы брюшной полости эвентрируют в основание пупочного канатика, формируя грыжевое выпячивание различной формы. Грыжи малого размера могут выглядеть как расширение основания пупочного канатика. Наибольшие сложности возникают в диагностике грыж пупочного канатика малого размера, когда основание пуповины выглядит несколько утолщенным. В этой ситуации наложение скобы может повлечь за собой осложнения в виде кишечной непроходимости, перфорации кишечной стенки, кровотечения из ткани поврежденной печени и обструкции желчевыводящих путей. Поэтому в сомнительных случаях, при выявлении в родильном зале толстой пуповины, накладывать скобу следует на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края.

Мероприятия в родильном зале
При рождении ребенка с омфалоцеле органы брюшной полости изолированы от внешней среды, тем не менее необходимо принять меры по снижению теплопотерь с поверхности грыжевого мешка и уменьшению риска инфицирования. В стерильных условиях накладывают пластиковую термоизолирующую повязку, осуществляют декомпрессию желудка введением назогастрального зонда, после чего ребенка переводят (с участием неонатальной реанимационной бригады) в хирургический стационар по экстренным показаниям. Если нельзя перевести ребенка в профильный стационар в течение 1 ч после рождения, необходимо начать предоперационную подготовку в условиях родовспомогательного учреждения.

Лечение
Дети с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении. Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития. Если содержимое грыжи — кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см), то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и может возникнуть кишечная непроходимость. При больших эмбриональных грыжах, содержимым которых является печень, селезенка, кишечник и другие органы брюшной, а иногда и грудной полости, операция может быть отложена на несколько дней или даже недель. Детям с тяжелой сопутствующей патологией, выраженной дыхательной недостаточностью и глубокой недоношенностью радикальное хирургическое вмешательство противопоказано, поскольку высок риск развития осложнений. В этих случаях применяют консервативный метод лечения: грыжевой мешок обрабатывают антисептическими дубящими растворами, в результате чего образуется плотный струп с последующей эпителизацией, образованием рубца и формированием вентральной грыжи. Для ускорения процесса погружения органов в брюшную полость применяют компрессионные повязки из эластичного сетчатого бинта и вертикальную фиксацию оболочек за пуповинный остаток. В дальнейшем эти дети нуждаются в реконструктивных операциях.

Прогноз
Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%. Однако уровень летальности среди пациентов с сочетанными пороками развития, осложненным течением остается высоким и составляет 35-50%. Факторы риска летального исхода: большой размер образования, интранатальный разрыв оболочек грыжи, низкая масса тела при рождении и недоношенность, тяжелая сопутствующая патология и хромосомные аномалии.

» Стронгилоидоз

Стронгилоидоз — хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями.

Основной источник заражения стронгилоидозом — больной человек. Некоторые… перейти

» Трихинеллез

Трихинеллез у человека — это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т… перейти

» Энтеробиоз

Энтеробиоз — кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого — перианальный зуд, возникающий на… перейти

» Аскаридоз

Аскаридоз — кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями.

Аскаридоз — один из самых распространенных гельмин… перейти

» Альвеококкоз

Альвеококкоз (Alveococcosis) — зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн… перейти

» Эхинококкоз

Эхинококкоз (Echinococcosis) — зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л… перейти