Пренатальная ультразвуковая диагностика диафрагмальной грыжи
Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.
Главным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований — желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени.
Очень сложными для пренатальной диагностики являются случаи двусторонней диафрагмальной грыжи. Это очень редкая аномалия развития, которая всегда приводит к летальному исходу. Основная трудность пренатального выявления заключается в том, что положение сердца практически не меняется, что не позволяет своевременно заподозрить порок развития. В последние годы опубликовано несколько случаев диагностики двусторонней ДГ. Наиболее интересными, по нашему мнению, являются публикации D. Eroglu и соавт. и М. Song и соавт.. В обоих случаях при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности была выявлена левосторонняя ДГ. При динамическом контроле после 30 нед в обоих случаяхбыла отмечена «положительная» динамика, т.е. отсутствие смещения органов средостения. При тщательном исследовании авторам удалось заподозрить двустороннюю ДГ в связи с обнаружением смещения кишечника, печени и желудка. Интересно, что в обоих случаях была выявлена гипоплазия обеих легочных артерий (диаметр в пределах 2-2,5 мм). Самопроизвольные роды произошли в 37 и 38 нед. Оба ребенка умерли через несколько часов. На аутопсии диагноз был подтвержден.
Анализ этих наблюдений показал, что при изучении эхографи ческой структуры легких следует обращать внимание на все нетипичные образования в их паренхиме. Крометого, следует помнить, что нормальное положение сердца не исключает наличие диафрагмальной грыжи. Оценка легочных артерий может дать дополнительную информацию при подозрении на двустороннее поражение.
Диагностика диафрагмальной грыжи возможна уже с конца I триместра. Наиболее раннее выявление этого порока в 12 нед было зарегистрировано Y. Lam и соавт. В отечественной литературе было опубликовано сообщение о диагностике ДГ в 14 нед беременности. Однако чаще эта аномалия выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием выраженных ультразвуковых признаков в ранние сроки беременности. По данным многих исследований и по собственным наблюдениям, средний срок пренатальной диагностики ДГ составляет 26-27 нед.
Анализ причин столь поздней пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи в условиях российских пренатальных центров показал, что только 38,1% пациенток с ДГ у плода были направлены врачами женских консультаций на II уровень для уточнения диагноза. Таким образом, средний срок обследования беременных в центрах II уровня и соответственно средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 31,9 нед. Следует подчеркнуть, что подавляющее большинство этих пациенток проходили ультразвуковые исследования на I уровне в скрининговые сроки, но ДГ не была выявлена. Точность диагностики ДГ в женских консультациях составила только 25%.
Оставшиеся 61,9% беременных не были обследованы на I уровне, а обратились сразу в региональные диагностические центры. Средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 23,6 нед, а точность диагностики -84,6%. Этот показатель соответствует данным литературы. В исследованиях P. Betremieux и соавт. он составил 90%.
Причинами низкого показателя выявляемости диафрагмальной грыжи на I уровне служат недостаточная подготовка специалистов и невысокое качество используемого ультразвукового оборудования. Изменить ситуацию может реорганизация пренатальной службы, т.е. обязательное обследование всех беременных на II уровне в оптимальные скрининговые сроки (20-24 нед).
Помимо тщательной эхографии у плода с диафрагмальной грыжей в комплекс обследования следует включать и другие методы пренатальной диагностики. Как уже указывалось выше, вероятная связь ДГ с врожденными и наследственными заболеваниями диктует необходимость проведения пренатального кариотипирования, апри обнаружении сочетанных аномалий и возникновении подозрения на наследственный синдром у плода — консультацию синдромолога. При генетическом консультировании семьи особое внимание следует уделять возможным формам наследования, прогнозу для жизни и здоровья и риску повторения порока. Эмпирический риск повторения ДГ для сибсов при изолированной заднелатеральной ДГ составляет 1-2%.
Учитывая, что методы хирургической коррекции изолированной диафрагмальной грыжи хорошо разработаны, этот порок по всем критериям можно отнести к группе пороков совместимых с жизнью. Тем не менее пренатальное консультирование беременных с ДГ у плода — очень ответственный и сложный процесс, поскольку точность прогноза для жизни и здоровья невысока. Несмотря на возможность своевременной диагностики и лечения ДГ, по данным детских хирургов, выживаемость новорожденных с этим пороком развития низка, а смертность достигает 73-86%. Большинство исследователей неблагоприятный прогноз для жизни связывают с сопутствующей гипоплазией легких, легочной гипертензией и сочетанными аномалиями. Даже при изолированной ДГ, поданным зарубежных исследователей, выживаемость после операции составляет не более 50-60% при условии рационального ведения новорожденных в неонатальном периоде.
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.
Частота патологии составляет 1/2000 — 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.
В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.
Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность — 50—90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей — гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.
Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.
Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.
Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.
Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.
При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.
Клиническая симптоматика диафрагмальной грыжи у детей.
При диафрагмальной грыже высока вероятность преждевременных родов и развития специфических осложнений с соответствующими клиническими проявлениями сурфактантной недостаточности, мозговых внутрижелудочковых кровоизлияний, сепсиса. У новорожденных с диафрагмальной грыжей привлекает внимание характерное выпячивание передней брюшной стенки. На стороне грыжи в грудной клетке дыхание не выслушивается или резко ослаблено. Так как имеется гипоплазия легких, с момента пережатия пуповины и перехода ребенка на самостоятельное дыхание возникает выраженная дыхательная недостаточность, проявляющаяся тахипноэ, заглатыванием воздуха и вздутием живота, цианозом, тахикардией, а затем — брадикардией и угнетением всех рефлексов новорожденного. Как правило, такие дети быстро погибают без обеспечения их искусственной вентиляцией легких или экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).
При выраженном сдавлении грыжей средостения нарушается венозный приток к сердцу, развивается синдром низкого сердечного выброса с артериальной гипотонией.
Электрокардиография. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны. Возможны признаки гипоксии миокарда.
Рентгенография. На рентгенограммах грудной клетки в одной из плевральных полостей обнаруживают органы брюшной полости, наиболее часто — петли кишечника.
Легочная ткань практически не прослеживается; тень сердца и средостения смещены в противоположную сторону, размеры сердца небольшие. В некоторых случаях имеются признаки пневмоторакса на контралатеральной стороне.
Эхокардиография. При исследовании выявляется сердце небольших размеров, смещенное в противоположную от грыжи сторону. В большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево. Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.
Лечение диафрагмальной грыжи у детей.
В качестве неотложного мероприятия необходимо введение желудочного зонда для удаления заглатываемого воздуха и предотвращения дальнейшего сдавления легких; масочное дыхание противопоказано. Как правило, все дети с диафрагмальной грыжей нуждаются в эндотрахеальной интубации с искусственной вентиляцией легких или в ЭКМО для поддержания адекватного газообмена и профилактике метаболического ацидоза. Особое внимание необходимо уделять предотвращению баротравмы легких, которая легко возникает у данной категории больных. В этом аспекте более предпочтительна высокочастотная вентиляция легких.
Контроль оксигенации проводят, исследуя кровь на предуктальном уровне; разница между этим показателем и оксигенацией в постдуктальной зоне (например в пупочной артерии) указывает на величину веноартериального сброса крови и, косвенно, на степень легочной гипертензии. При этом необходимо исключить артериальную гипотонию, способствующую сбросу крови справа налево.
Считается, что если при ИВЛ невозможно достичь полноценной оксигенации крови и снижения рС02 в ней ниже 50 мм рт. ст., ребенок имеет легочную гипоплазию, несовместимую с жизнью.
Дополнительные мероприятия включают коррекцию ОЦК с помощью инфузий кристаллоидных, коллоидных растворов и крови, а также метаболического ацидоза — введением гидрокарбонатом натрия. Сурфактантная терапия малоэффективна, так как причиной неадекватной функции легких является не столько их незрелость, сколько гипоплазия. В связи с неразвитой сосудистой сетью легких показания к терапии оксидом азота также сомнительны.
При невозможности добиться улучшения показателей газообмена с помощью ИВЛ прибегают к ЭКМО. В частности, показанием для данной процедуры является индекс оксигенации более 40 в нескольких последовательных анализах.
Хирургическое устранение диафрагмальной грыжи проводят только после стабилизации физиологических показателей организма ребенка, в среднем через 72 часа после родов.
В последние годы делаются попытки внутриутробного вмешательства при диафрагмальной грыже. Как известно, легкие плода постоянно продуцируют жидкость, которая изливается через трахею в амниотическое пространство. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое в брюшную полость. Данное вмешательство выполняют либо «открытым» способом, требующим гистеротомии, либо с помощью фетоскопической техники через маленький (5 мм) разрез матки. В качестве дополнительной пренатальной терапии используют кортикостероиды, положительно влияющие на развитие альвеол и толщину сосудистой стенки в легких.
— Также рекомендуем «Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.»
Оглавление темы «Внесердечная патология приводящая к нарушениям кровообращения у ребенка.»:
1. Нерегулярный ритм сердца у новорожденных. Тахиаритмии у новорожденных.
2. Лечение тахиаритмии у новорожденных. Лекарства при тахиаритмиях сердца.
3. Брадиаритмии у новорожденных. Причины брадиаритмий сердца.
4. Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.
5. Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.
6. Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.
7. Диагностика и лечение артериовенозных свищей.
8. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.
9. Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.
10. Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.
Источник
