Пупочная грыжа или киста урахуса
Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.
Общие сведения
Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.
Киста урахуса
Причины
Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:
- Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
- Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.
Патогенез
Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.
С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.
Классификация
Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):
- Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
- Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
- Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
- Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.
Симптомы кисты урахуса
При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.
При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.
Осложнения
Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.
Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.
Диагностика
Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:
- Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
- Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.
Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.
Лечение кисты урахуса
В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:
- Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
- Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
- Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.
Прогноз и профилактика
Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.
Источник
Кистой урахуса называют заполненную жидкостью полость, чаще всего локализующуюся ближе к мочевому пузырю. Патологию относят к редким врожденным аномалиям. Однако диагностируют его обычно у взрослых людей.
Новообразование может не беспокоить человека на протяжении всей жизни, не требуя операции. Но в случае воспаления или нагноения показано хирургическое вмешательство – плановое или срочное. В рамках подготовки к операции проводят консервативную терапию – с целью исключения послеоперационных осложнений.
Что такое киста урахуса?
Урахусом называется тканевое образование в виде жгута или нити (тяж), соединяющее мочевой пузырь с пупком. «Жгутик» состоит из трех концентрических слоев:
- внутренний – представлен эпителием;
- средний – состоит из соединительной ткани;
- внешний – мышечный слой, переходящий в оболочку мочевого пузыря.
В ходе эмбрионального развития урахус образуется из верхушки мочевого пузыря и соединяет его с пуповиной. До определенного момента урахус является полой трубкой.
В норме на 4–5 месяце беременности мочевой пузырь опускается в тазовую область, а урахус сужается, а его полость полностью облитерируется (зарастает). Длина тяжа (срединной пупочной связки) у взрослого человека составляет от 30 до 100 мм, а диаметр составляет около 10 мм. Иногда он зарастает в течение года после появления ребенка на свет – это также считается вариантом нормы.
При нарушении процесса облитерации урахус остается полым – по всей длине или частично, вызывая редкие врожденные аномалии мочевыделительной системы, как:
-
Сохранение просвета по всей длине урахуса (пузырно-пупочный свищ). - Псевдодивертикул мочевого пузыря – при незарастании околопузырного участка урахуса.
- Синус урахуса – сохранение полого отрезка, прилегающего к пупочному кольцу.
- Киста урахуса – локальный просвет средней части тяжа, не имеющий работающего соустья, ни с пупочным кольцом, ни с мочевым пузырем. Типичная локализация – нижняя треть тяжа.
Кисты урахуса по частоте обнаружения составляют 1/3 от всех аномалий, условно их можно разделить на:
- замкнутые – полностью изолированные от мочевого пузыря и неимеющие сообщения с пупочным кольцом;
- открытые – имеют тонкие каналы (свищевые ходы), связывающие полость с мочевым пузырем и/или пупочным кольцом.
По статистике кисты урахуса у мужчин диагностируются в 3 раза чаще, чем у женщин.
В МКБ 10 (Международной классификации болезней) кисте урахуса соответствует код Q64.4 – аномалии мочевого протока.
Причины формирования
Причиной кистозных незаращений урахуса являются нарушения в эмбриональном развитии. Спровоцировать отклонение может воздействие на материнский организм в период вынашивания плода таких негативных факторов, как:
- прием лекарственных препаратов, обладающих тератогенным (нарушающим развитие плода) действием;
- неблагоприятный, с экологической точки зрения, район проживания;
- трудовая деятельность, предполагающая промышленные интоксикации:
- вредные привычки.
Воспаление кисты у взрослого происходит при:
-
наличии хронического очага инфекции в организме – бактерии проникают в закрытую полость гематогенным (с током крови) либо лимфогенным путем; - циститах (воспалениях мочевого пузыря) – если присутствует свищевой ход, соединяющий кисту с пузырем, через этот канал восходящим путем в полость проникает инфекция;
- врожденном или приобретенном пупочном свище – отверстие, соединяющее кисту с внешней средой, создает исключительно благоприятные условия для инфицирования;
- травмах или сдавлении полости – здесь речь идет об асептических воспалениях, без присоединения инфекции.
У женщин асептический процесс может начаться при беременности – по причине давления растущей матки на кистозную полость.
Клинические признаки
У младенцев новообразование обычно обнаруживают случайно – при проведении УЗИ-обследования – планового или по поводу других заболеваний. Как правило, это стерильная полость размером до 2 см. При наличии свищей киста у новорожденного может воспаляться, давая следующую симптоматику:
- увеличение размеров пупка – при наличии сообщения с мочевым пузырем киста заполняется мочой и каловыми массами;
- медленное заживление пупочной раны и/или ее кровоточивость;
- раздражение и покраснение околопупочных кожных покровов;
- гнойные выделения из пупка – риск инфицирования извне особенно велик при наличии врожденного пупочного свища;
- отрыжка, ухудшение аппетита.
Однако чаще патологию обнаруживают у взрослых – в условиях воспаления она увеличивается до 150 мм, вызывая:
-
Появление ниже пупка визуально заметной выпуклости плотно-эластичной консистенции, болезненной при пальпации. - Мокнутие и раздражение кожи около пупка.
- Тянущие боли в области мочеточников и мочевого пузыря – вызваны давлением кистозной полости. Их легко перепутать с циститом, спазмами желудка и кишечника, менструальными болями.
- Диспепсические расстройства – вздутие, метеоризм, отрыжка.
- Смещение желудка, провоцирующее гастроэзофагеальный рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод.
- Нарушение мочеиспускания и дефекации.
- Появление кровянистых примесей в моче – при травмировании кисты.
Ввиду специфики мочеполовой системы у мужчин может появляться добавочная симптоматика:
- боли при мочеиспускании, ложные позывы;
- легкое недержание мочи;
- невозможность опорожнить мочевой пузырь полностью – приводит к застойным явлениям и воспалениям мочевыделительной системы.
Киста урахуса у женщин провоцирует нарушения цикла и нетипичные боли при менструации.
Неосложненное воспаление кисты проявляет себя:
- повышением температуры тела – более 38 градусов;
- признаками интоксикации – слабостью, тошнотой, рвотой;
- болью в животе;
- болезненностью брюшной стенки при пальпации;
- отеком – разлитым или сконцентрированным в области пупка.
Симптомы не являются специфичными, однако, говорят о развитии/риске острого состояния – при их появлении нужно срочно обратиться к врачу.
Диагностические мероприятия
Увеличенная киста может быть заметна визуально и прощупывается при пальпации, локализуясь между пупком и верхней лобковой зоной. Однако патологию необходимо дифференцировать от других аномалий (ложный дивертикул или синус), грыж, опухолей. При плановом обращении пациента актуальны следующие диагностические мероприятия:
- УЗИ-исследование – доступная и простая методика, позволяющая исключить другие заболевания, например, камни в мочевом пузыре или мочеточниках, дивертикулы, опухоли. Киста урахуса на УЗИ выглядит как ограниченная полость, заполненная жидкостью, между мочевым пузырем и передней брюшной стенкой.
-
КТ – послойные снимки, дающие возможность воссоздать трехмерную модель органа. Является уточняющим исследованием в случаях, когда УЗИ неинформативно или есть подозрение на приобретенную опухоль. При помощи КТ выявляют кальцификаты и утолщения стенки, размером от 1 мм. - Цистоскопия – эндоскопическая процедура, позволяющая «разглядеть» на экране монитора мельчайшие нарушения структуры слизистой мочевого пузыря, камни, анатомически аномалии. Процедура инвазивна, требует анестезии и некоторой подготовки, проводится только при недостаточной информативности КТ.
- Цистография – рентген-исследование мочевого пузыря с контрастом, может заменить КТ или цистоскопию. Процедура позволяет точно визуализировать размер, форму и положение мочевого пузыря, выявить наличие аномалий.
- Фистулография – рентген-снимок свищевых ходов с предварительным заполнением их контрастным веществом, уместный при подозрениях на аномальное расположение свищей. Проводится для выявления свищевых ответвлений, «бухт», связей с соседними органами.
Цистоскопия, цистография и фистулография противопоказаны при острых воспалениях.
Обязательным является общий анализ крови, в котором на явное воспаление указывает повышение лейкоцитов и СОЭ.
При развитии абсцесса применяют диагностическую пункцию кисты – с целью дифференциации полости от злокачественного новообразования.
При выраженных нарушениях мочеиспускания назначают экскреторную урографию и урофлоуметрию (определение силы струи).
Если пациент обращается в лечебно учреждение в остром состоянии, диагноз ставят на основании внепланового вмешательства – как открытого, так и лапароскопического типа.
Лечение патологии
При обнаружении невоспаленной кисты у младенца операцию стараются отложить как минимум на 1 год – часто за это время урахус зарастает естественным путем. При наличии свища родителям рекомендуют обрабатывать область пупка у ребенка антисептиком.
В целом устранить кисту без операции невозможно, но можно отложить вмешательство, если новообразование не воспаляется и не беспокоит пациента. При этом
Если киста воспалилась (у ребенка или взрослого), но состояние не угрожает жизни пациента, назначают плановую операцию. Предварять ее будет консервативное лечение в виде приема:
- противоаллергических средств;
- антибактериальных препаратов;
- лекарств, способствующих нейтрализации токсинов.
Медикаментозная терапия позволит исключить распространение воспаления на брюшину или инфицирование крови в ходе операции.
При неосложненных кистах проводится операция с открытым доступом. Общий алгоритм вмешательства такой:
- Осуществление общей анестезии.
- Выполнение разреза кожи и мышц – брюшина в ходе операции не рассекается.
- Иссечение кисты и практически всего урахуса до мочевого пузыря – оставляют лишь маленький фрагмент около пупка.
- Ушивание пупка и образовавшегося дефекта пузыря.
- Установка дренажа.
- Ушивание раны.
Дренирование прекращают через 3 дня. Период реабилитации после полостной операции составляет от 10 до 20 дней.
Сейчас все большее распространение получают лапароскопические методики удаления кисты урахуса – такое вмешательство не предполагает разрезов, инструмент вводят под кожу через отверстия до 1,5 см. Впервые лапароскопия при этой патологии была использована в 1993 году. Процедура доступна только при отсутствии воспаления – удалить воспаленные ткани в условиях закрытого операционного поля за одну операцию не всегда возможно, следовательно, есть риск рецидива. Преимущества лапароскопии:
- применение местной анестезии;
- быстрое восстановление – в течение 7–9 дней, при невоспаленной кисте пациент находится в стационаре не более суток (это фактор зависит от клиники);
- минимум осложнений в виде кровотечения или травмирования тканей.
Лечение осложненных кист предполагает 2 операции:
-
Экстренное чрескожное дренирование кисты (1-й этап) – выполняют с целью удалить гной и провести антисептическую обработку брюшины. Сразу после дренирования пациенту назначают курс сильнодействующих антибиотиков – до стихания воспаления. - Плановое радикальное вмешательство (2-й этап) – с использованием открытого доступа (аналогично неосложненной кисте).
Независимо от типа вмешательства после операции пациенту предписывается принимать антибиотики и противовоспалительные препараты.
Также желательно в течение 1–2 месяцев придерживаться щадящей диеты – сократить употребление тяжелой, жирной, соленой пищи и алкоголя.
Прогноз и возможные осложнения
Прогноз при плановой операции обычно благоприятный, вероятность инфицирования тканей крайне мала, работоспособность пациента восстанавливается практически сразу.
Если киста не была удалена в детстве, то у взрослого пациента допускается наблюдение. Однако больной должен быть предупрежден и информирован о клинике воспаления или осложнений.
Неоперированная пупочная киста может осложняться:
- омфалитом – гнойным воспалением подкожно клетчатки в области пупка, сопровождающим высоко температурой, выражено интоксикацией и местным отеком;
- флегмоной и пупочным сепсисом – распространено у младенцев ввиду низкого иммунитета;
- свищом мочевого пузыря – провоцирует рецидивирующие и хронические инфекции мочеполовой сферы;
- наружным пупочным свищом – у взрослых ведет к хроническому омфалиту;
- образованием свищей в кишечник – имеется информация о единичных случаях;
- малигнизацией – на фоне хронического вялотекущего воспаления киста может озлокачествляться;
- перитонитом – воспалением брюшины с очень высокой температурой (свыше 40 градусов), сильнейшими болями и интоксикацией – обильным потом, тошнотой, рвотой.
При беременности киста может провоцировать:
- гипертонус матки;
- преждевременное раскрытие шейки матки, способное вызвать выкидыш;
- нарушение кровоснабжения плода.
Киста урахуса – очень редкое заболевание, что осложняет выявление характерных симптомов. Однако врачи выделяют в качестве относительно специфичных признаков отек или напряжение ниже пупка, раздражение и высокую температуру.
При воспалении кисту иссекают вместе с урахусом с целью избежать рецидивов и осложнений. Операция может проводиться как с открытым доступом, так и с применением лапароскопических инструментов.
Источник
