Спинномозговая грыжа у детей фото до и после

эмбрион Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.

Причины

Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.

Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.

Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.

Классификация

узи Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.

Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.

Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений.
При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:

Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
Частичный или полный паралич ног.
Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.

Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

shutterstock_125278676 При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Источник

последствием спинномозговой грыжи являtтся нарушениt в развитии

Что такое спинномозговая грыжа
Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей
Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца
Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа
Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным
1. Перинатальная хирургия
2. Послеродовая хирургия
3. Дополнительные методы хирургического вмешательства
Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже
Какая реабилитация необходима после операции

Тяжело поддающаяся методам лечения спинномозговая грыжа у новорождённых, встречается в 60% всех случаев нарушений опорно-двигательного аппарата. Полностью вылечить данное заболевание у младенцев невозможно, но при своевременно принятых мерах, можно уменьшить количество и интенсивность осложнений и помочь ребенку вести относительно нормальную жизнь.

Что такое спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа у новорожденного — это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

Врожденная спинномозговая грыжа у плода в большинстве случаев образуется в пояснично-крестцовой области, реже в грудном отделе.

В зависимости от клинических проявлений, принято различать несколько видов патологических нарушений.

К врожденным спинномозговым грыжам относится:

Spina bifida occulta – заболевание, нередко обнаруживаемое случайно, по причине скрытой щели дужек. При патологии отсутствует грыжевое выпячивание. Локализация – крестцовый или поясничный отдел. Закрытая спинномозговая грыжа легче всего поддается лечению.
Meningocele – локализация в крестцовой области позвоночника. Для патологии характерны незаращение дужек позвоночника, выпячивание оболочки спинного мозга.
Mielomeningocele – характерным отличием заболевания является вовлечение в выпячивание не только оболочки, но и тканей спинного мозга. Грыжа выглядит как замкнувшаяся в трубку мозговая пластинка. Серое и белое вещество имеет неправильную форму.
Mielocystocele – тяжелая форма заболевания, с характерными нарушениями структуры спинного мозга. Последствия спинномозговой грыжи mielocystocele у грудничка, характеризуются парезом нижних конечностей, нарушений функций органов малого таза. Для патологии характерны обильные скопления жидкости, поступающей через сильно расширенную щель дужек позвонков.
Rachischisis – заболевание, характеризующееся полным расщеплением оболочек, спинномозговой жидкости, частей позвоночника и мягких тканей. Детская смертность при спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100%.

Диагноз «врожденная спинномозговая грыжа», практически в любом случае означает, что родителям придется научиться ухаживать за больным ребенком. Своевременно назначенная и грамотно проведенная терапия увеличивает шансы на относительно нормальное развитие ребенка.

Почему ребенок рождается со спинномозговой грыжей

Как уже отмечалось, причины возникновения спинномозговой грыжи у ребенка, до сих пор не до конца изучены. Патология является врожденной, но генетическая зависимость заболевания исключена. На появление грыжи не влияет то, что у близких родственников ил родителей наблюдалась подобное отклонение.

На сегодняшний день выявлены следующие причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга:

Недостаток необходимых веществ для развития плода. Хотя на появление грыжи влияют многие химические и физиологические факторы, по мнению экспертов, катализатором заболевания является недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
Инфекционные заболевания – в группе риска находятся новорожденные, матери которых перенесли инфекционное заболевание в самом начале беременности. Инфицированная спинномозговая грыжа встречается приблизительно в 20-30% случаев.
Травматический фактор – причиной болезни являются неоднократные аборты, травмирование в период беременности.
Психосоматические заболевания – было доказано, что стрессы и серьезная эмоциональная нагрузка нередко становятся провоцирующим фактором или катализатором возникновения грыжи.

Лечение у новорожденных сопряжено с риском развития инвалидности. На сегодняшний день, лучшим методом терапии считается предотвращение развития заболевания. Превентивные меры включают правильный распорядок дня, грамотно подобранный рацион, сведение стрессов к минимуму в течение всего срока беременности.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца

Спинномозговая грыжа практически не поддается лечению. В отечественных клиниках терапия в основном сводится к устранению последствий заболевания. Исходом патологии является:

Инвалидность – при квалифицированном лечении, включающем оперативное лечение, физиотерапию, специальную диету и массаж, ребенок сможет вести относительно нормальную жизнь. При осложнениях, избежать инвалидного кресла не удастся.
Нередко, помимо парализации конечностей, наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Физическое развитие ребёнка отстает от нормального, но в целом, при условии грамотного лечения, он может получить образование и вести полноценную жизнь.
Летальный исход – гидроцефалия приводит к постоянно растущему давлению внутри головного мозга, со временем это приводит к смерти ребенка. В тяжелых случаях (Rachischisis) летальный исход наблюдается по причине расщепления мягких тканей и спинного мозга, а также преобразований позвоночника несовместимых с жизнью.

Возможность самоизлечения ребенка отсутствует. Вместо ожидания чуда, лучше начать грамотное лечение как можно раньше!

Как определить, что у ребенка спинномозговая грыжа

Для заболевания характерны ярко выраженные симптомы, к которым относятся:

Паралич конечностей.
Потеря чувствительности.
Проблемы с мочеиспусканием и дефекацией
Нарушения работы внутренних органов: почек, кишечника, мочевого пузыря.
Гидроцефалия.

Так как симптомы могут указывать и на другие заболевания, проводится дифференциальная диагностика врожденной спинномозговой грыжи позвоночника у детей. Для подтверждения диагноза нередко требуется провести рентгенографию или МРТ. После обследования заболеванию присваивают код по МКБ и назначают соответствующее лечение.

На западе уделяют огромное внимание раннему определению грыжи, в период развития плода. Это дает возможность провести успешную операцию по удалению выпуклости и практически полному восстановлению здоровья ребенка.

Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей проводится либо в перинатальный период, либо уже после рождения ребенка.

Перинатальная хирургия

Считается наиболее эффективным методом оперативного лечения. Операция проводится в срок 19-26 недели от начала беременности. Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений.

Ведение родов при спинномозговой грыже у плода осуществляется с помощью кесарева сечения. Естественные роды могут привести к рецидиву заболевания.

перинатальная хирургическая операция полностью устраняет последствия грыжи у ребенка

Как показала практика, последствия перинатальной операции у младенцев практически незаметны. Уход за ребенком сводится к поддержанию нормальной работоспособности кишечника и мочевого пузыря, и постоянного наблюдения у специалиста.

К сожалению, подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках. Отечественные центры хирургии постепенно внедряют подобные методы лечения, но на данный момент, только считанные единицы специалистов, способны с успехом провести данный вид операции.

Послеродовая хирургия

После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней. После этого удалить разрастание возможно, но после операции неизбежно наступает инвалидность. Жизнь после операции в таком случае будет сопряжена со сложностями связанными с умственной и физической отсталостью ребенка.

Со временем может возникнуть необходимость повторной операции. На результаты лечения влияет интенсивность разрастания и тяжесть патологических изменений. Продолжительность жизни зависит от типа грыжи, а также от наличия гидроцефалии.

Дополнительные методы хирургического вмешательства

В период восстановления ребенка после операции по удалению грыжи, может потребоваться проведение дополнительного хирургического вмешательства:

Шунтирование – помогает снизить давление гидроцефалии на головной мозг ребенка и удалить излишнюю жидкость.
Устранение анатомических аномалий структуры позвоночника.
Ортопедическое лечение.
Восстановление работы кишечника и мочевого пузыря.

После проведения хирургического лечения, в каждом случае необходима длительная реабилитация.

Анестезия при хирургическом вмешательстве назначается только после определения сопутствующих патологий. Грыжа может влиять на работу почек и печени новорожденного. В таких случаях к назначению анестезии подходят с особой осторожностью.

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже

Ортопедические и восстановительные клиники по устранению и лечению последствий удаления спинномозговой грыжи находятся как в Израиле, так и в России.

Израильские клиники – занимаются данным вопросом нейрохирурги, ведущие прием в больнице им. Рабина, МЦ Герцлия, а также детском оздоровительном центре Шнайдер.
В России врожденную спинномозговую грыжу лечат в любом из нейрохирургических центров. Квалифицированную помощь и консультацию специалистов, относительно аномалий позвоночника у новорожденных, можно найти в Клинике Нейрохирургии Детского Возраста России им. Поленова, расположенной в Санкт-Петербурге, по ул. Маяковского 12. Либо в институте им. Бехтерева (ул. Бехтерева 3. СПб).

Результаты лечения во многом зависят от квалификации хирургов, а также от степени разрастания грыжи. В приблизительно 30% случаев удается достичь более-менее стабильного состояния здоровья ребенка.

Какая реабилитация необходима после операции

Обычно реабилитационные центры расположены непосредственно возле клиник нейрохирургии и являются филиалом больницы. Крупные медицинские центры сотрудничают с санаториями для детей.

Так, после прохождения лечения в израильской клинике, нередко назначается санаторное лечение со спинномозговыми грыжами, в пансионате, расположенном на берегу Мертвого моря. Это дает возможность хирургу, выполнившему операцию, следить за процессом восстановления пациента и вносить коррективы в реабилитационные методы.

Во время восстановления выполняются следующие процедуры:

Массаж при врождённой грыже – помогает восстановить подвижность конечностей, а также обеспечивает приток крови к поврежденному участку. Особенности массажа состоят в том, что все движения выполняются особенно мягко, чтобы не повредить неокрепшие кости ребенка.
Упражнения ЛФК. После удаления выпячивания, к ребенку постепенно возвращается подвижность. Физические упражнения помогают добиться устойчивой ремиссии.
Первые занятия проводятся в воде. Если походка ребенка после спинномозговой грыжи не восстанавливается, назначается инвалидное кресло.

Адреса санаториев и реабилитационных центров можно узнать на сайте клиники, проводящей хирургическое лечение.

Источник