Ультразвуковая диагностика диафрагмальных грыж пренатальная диагностика

Ультразвуковая диагностика диафрагмальных грыж пренатальная диагностика thumbnail
источник

Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.

Главным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований — желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени.

Очень сложными для пренатальной диагностики являются случаи двусторонней диафрагмальной грыжи. Это очень редкая аномалия развития, которая всегда приводит к летальному исходу. Основная трудность пренатального выявления заключается в том, что положение сердца практически не меняется, что не позволяет своевременно заподозрить порок развития. В последние годы опубликовано несколько случаев диагностики двусторонней ДГ. Наиболее интересными, по нашему мнению, являются публикации D. Eroglu и соавт. и М. Song и соавт.. В обоих случаях при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности была выявлена левосторонняя ДГ. При динамическом контроле после 30 нед в обоих случаяхбыла отмечена «положительная» динамика, т.е. отсутствие смещения органов средостения. При тщательном исследовании авторам удалось заподозрить двустороннюю ДГ в связи с обнаружением смещения кишечника, печени и желудка. Интересно, что в обоих случаях была выявлена гипоплазия обеих легочных артерий (диаметр в пределах 2-2,5 мм). Самопроизвольные роды произошли в 37 и 38 нед. Оба ребенка умерли через несколько часов. На аутопсии диагноз был подтвержден.

Анализ этих наблюдений показал, что при изучении эхографи ческой структуры легких следует обращать внимание на все нетипичные образования в их паренхиме. Крометого, следует помнить, что нормальное положение сердца не исключает наличие диафрагмальной грыжи. Оценка легочных артерий может дать дополнительную информацию при подозрении на двустороннее поражение.

Диагностика диафрагмальной грыжи возможна уже с конца I триместра. Наиболее раннее выявление этого порока в 12 нед было зарегистрировано Y. Lam и соавт. В отечественной литературе было опубликовано сообщение о диагностике ДГ в 14 нед беременности. Однако чаще эта аномалия выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием выраженных ультразвуковых признаков в ранние сроки беременности. По данным многих исследований и по собственным наблюдениям, средний срок пренатальной диагностики ДГ составляет 26-27 нед.

Анализ причин столь поздней пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи в условиях российских пренатальных центров показал, что только 38,1% пациенток с ДГ у плода были направлены врачами женских консультаций на II уровень для уточнения диагноза. Таким образом, средний срок обследования беременных в центрах II уровня и соответственно средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 31,9 нед. Следует подчеркнуть, что подавляющее большинство этих пациенток проходили ультразвуковые исследования на I уровне в скрининговые сроки, но ДГ не была выявлена. Точность диагностики ДГ в женских консультациях составила только 25%.

Оставшиеся 61,9% беременных не были обследованы на I уровне, а обратились сразу в региональные диагностические центры. Средний срок диагностики ДГ в этой группе составил 23,6 нед, а точность диагностики -84,6%. Этот показатель соответствует данным литературы. В исследованиях P. Betremieux и соавт. он составил 90%.

Причинами низкого показателя выявляемости диафрагмальной грыжи на I уровне служат недостаточная подготовка специалистов и невысокое качество используемого ультразвукового оборудования. Изменить ситуацию может реорганизация пренатальной службы, т.е. обязательное обследование всех беременных на II уровне в оптимальные скрининговые сроки (20-24 нед).

Помимо тщательной эхографии у плода с диафрагмальной грыжей в комплекс обследования следует включать и другие методы пренатальной диагностики. Как уже указывалось выше, вероятная связь ДГ с врожденными и наследственными заболеваниями диктует необходимость проведения пренатального кариотипирования, апри обнаружении сочетанных аномалий и возникновении подозрения на наследственный синдром у плода — консультацию синдромолога. При генетическом консультировании семьи особое внимание следует уделять возможным формам наследования, прогнозу для жизни и здоровья и риску повторения порока. Эмпирический риск повторения ДГ для сибсов при изолированной заднелатеральной ДГ составляет 1-2%.

Учитывая, что методы хирургической коррекции изолированной диафрагмальной грыжи хорошо разработаны, этот порок по всем критериям можно отнести к группе пороков совместимых с жизнью. Тем не менее пренатальное консультирование беременных с ДГ у плода — очень ответственный и сложный процесс, поскольку точность прогноза для жизни и здоровья невысока. Несмотря на возможность своевременной диагностики и лечения ДГ, по данным детских хирургов, выживаемость новорожденных с этим пороком развития низка, а смертность достигает 73-86%. Большинство исследователей неблагоприятный прогноз для жизни связывают с сопутствующей гипоплазией легких, легочной гипертензией и сочетанными аномалиями. Даже при изолированной ДГ, поданным зарубежных исследователей, выживаемость после операции составляет не более 50-60% при условии рационального ведения новорожденных в неонатальном периоде.

Источник

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва

Цель исследования. Оценка возможности использования эхографии в прогнозировании постнатального исхода при врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) у плода.
Материал и методы. Проведен анализ 73 случаев ВДГ у плода. У 66 плодов имелась левосторонняя грыжа, у 5 – правосторонняя, у 2 – двусторонняя.
Результаты исследования. Основными эхографическими признаками ВДГ являлись сдавление и смещение сердца в сторону, противоположную дефекту диафрагмы, появление в грудной клетке органов брюшной полости. При двустороннем дефекте диафрагмы справа рядом сердцем определялась печень, а слева – петли кишечника и желудок. Антенатальная гибель плода произошла в 2 случаях, прерывание беременности – в 8. Из 63 родившихся новорожденных прооперированы 44 (70%), до операции умерли 19 (30%). Послеоперационная выживаемость составила 86%, летальность – 14%. Для прогнозирования постнатального исхода при ВДГ у плода нами предложен новый прогностический критерий – индекс компрессии сердца (ИКС), основанный на том, что при ВДГ органы брюшной полости, проникая в грудную клетку, сдавливают сердце, увеличивая его длину и уменьшая толщину. При ИКС менее 1,5, в 79% постнатальное состояние новорожденных соответствовало легкой и средней степени тяжести, при ИКС от 1,5 и более, в 91% – тяжелой и крайне тяжелой.
Заключение. Пренатальная эхография представляет ценный метод, использование которого позволяет с высокой точностью прогнозировать состояние новорожденного при ВДГ плода.

плод

врожденная диафрагмальная грыжа

Читайте также:  Удалять или нет межпозвонковую грыжу

эхография

пренатальная диагностика

лечение

  1. Пороки развития диафрагмы. В кн.: Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В., ред. Неонатальная хирургия. М.: Династия; 2011: 332–58.
  2. Юдина Е.В. Легкие. В кн.: Медведев М.В., ред. Пренатальная эхография. М.: Реальное Время; 2005: 341–71.
  3. Некрасова Е.С. Пренатальная ультразвуковая диагностика и тактика ведения беременности при диафрагмальной грыже плода. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2011; 2: 47–56.
  4. Garne E., Haeusler M., Barisic I., Gjergja R., Stoll C., Clementi M.; Euroscan Study Group. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002; 19(4): 329–33.
  5. Гусева О.И. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2005; 6: 19–27.
  6. Пуйда С.А. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных аномалий органов дыхания: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб.; 2007. 16 с.
  7. Gucciardo L., Deprest J., Done’ E., Van Mieghem T., Van de Velde M., Gratacos E. et al. Prediction of outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia and its consequences for fetal therapy. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2008; 22(1): 123–38.
  8. Eroglu D., Yanik F., Sakallioglu A.E., Arikan U., Varan B., Kuscu E. Prenatal diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia by fetal sonography. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2006; 32(1): 90–3.
  9. Song M.S., Yoo S.J., Smallhorn J.F., Mullen J.B., Ryan G., Hornberger L.K. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: diagnostic clues at fetal sonography. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2001; 17(3): 255–8.
  10. Rais-Bahrami K., Hsiao D., Short B.L., Baumgart S. Bilateral congenital diaphragmatic agenesis. J. Neonatal Perinatal Med. 2008; 1(1): 59–62.
  11. Bedoyan J.K., Blackwell S.C., Treadwell M.C., Johnson A., Klein M.D. Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis. Outcome-related variables at two Detroit hospitals. Pediatr. Surg. Int. 2004; 20(3): 170–6.
  12. Jani J., Keller R.L., Benachi A., Nicolaides K.H., Favre R., Gratacos E.; Antenatal-CDH-Registry Group. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006; 27(1): 18–22.
  13. Heling K.S., Wauer R.R., Hammer H., Bollmann R., Chaoui R. Reliability of the lung-to-head ratio in predicting outcome and neonatal ventilation parameters in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005; 26(2): 112–8.
  14. Sharland G.K., Lockhart S.M., Heward A.J., Allan L.D. Prognosis in fetal diaphragmatic hernia. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 166(1, Pt1): 9–13.
  15. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D., Harrison M.R., Adzick N.S. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 1996; 31(1): 148–51.
  16. Jani J., Nicolaides K.H., Keller R.L., Benachi A., Peralta C.F., Favre R. et al.; Antenatal-CDH-Registry Group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 30(1): 67–71.
  17. Deprest J.A., Flemmer A.W., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia. Semin. Fetal Neonatal Med. 2009; 14(1): 8–13.
  18. Harrison M.R., Keller R.L., Hawgood S.B., Kitterman J.A., Sandberg P.L., Farmer D.L. et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N. Engl. J. Med. 2003; 349(20): 1916–24.
  19. Щитинин В.Е., Арапова А.В., Мельникова Н.И., Е.В. Карцева Е.В., Кузнецова Е.В. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных группы высокого риска. Российские медицинские вести. 2004; 3: 57–9.
  20. Патент – 2476156 РФ, МПК А61 В 8/06. Способ пренатального прогнозирования состояния новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей. В.Н. Демидов, Н.В. Машинец, Ю.И. Кучеров, Ю.В. Жиркова, А.А. Буров; ФГБУ НЦАГиП им. В.И.Кулакова Министерства здравоохранения и социального развития РФ. N 2011139531/14; Заявлено 29.09.2011; Опубл. 27.02.2013, Бюл. N 6.

Демидов Владимир Николаевич, д.м.н., профессор, г.н.с. отделения функциональной диагностики ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д.4. Телефон: 8 (495) 438-25-29. E-mail: v_demidov@oparina4.ru
Машинец Наталья Валериевна, к.м.н., с.н.с. отделения функциональной диагностики ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (906) 795-66-47. E-mail: natashamashinets@yandex.ru
Подуровская Юлия Леонидовна, к.м.н., руководитель отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных отдела неонатологии и педиатрии ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-14-24. E-mail: y_podurovskaya@oparina4.ru
Буров Артем Александрович, врач анестезиолог-реаниматолог отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных отдела неонатологии и педиатрии ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-14-24. E-mail: a_burov@oparina4.ru

Источник

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Причины возникновения

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Ультразвуковая диагностика диафрагмальных грыж пренатальная диагностика

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Читайте также:  Система drx9000 сша для лечения межпозвоночных грыж

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Клинические проявления 

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Диагностика

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и  II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.        

Методы  лечения

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Источник

Ультразвуковая диагностика диафрагмальных грыж пренатальная диагностика
Ультразвуковая диагностика диафрагмальных грыж пренатальная диагностика

отметить
статью

Е.С. Некрасова

Центр медицины плода, учебно-методический центр НИИ акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта СЗО РАМН, г. Санкт-Петербург
Адрес для корреспонденции: 199034 г. СанктПетербург, В.О., 14я линия, д. 7, Центр медицины плода. Некрасова Екатерина Сергеевна. Тел. (факс): (812) 921-26-32. E-mail: katnekrasova@hotmail.com

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок, при котором часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень) проникает через дефект диафрагмы в грудную клетку. Неонатальная смертность при этом пороке развития превышает 60% и связана с развитием гипоплазии легких за счет их сдавления органами брюшной полости, проникшими в грудную клетку. После рождения ребенка гипоплазированные легкие не способны к нормальному газообмену. Перинатальный исход при врожденной диафрагмальной грыже зависит в первую очередь от наличия сочетанных аномалий развития, а также от степени гипоплазии легких. Выявляемость данного порока развития при проведении пренатального ультразвукового исследования не превышает 50%. В данной статье описаны принципы пренатальной ультразвуковой диагностики диафрагмальной грыжи, методы оценки состояния плода и пренатальной хирургической коррекции при этом пороке развития.

Ключевые слова:
пренатальное ультразвуковое исследование, врожденная диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких плода, хирургия плода.

Литература:
1. Riverius L., Horstius J.D., Doebelius J.J. et al.
Observationum medicarum & curationum insignium centuriж quatuor, cum Observationibus rarioribus, ab aliis communicatis. Francofurti:
Sumptibus Joannis Petri Zubrodt, 1674. 118 p.
2. Gross R.E. Congenital hernia of the diaphragm //
Am. J. Dis. Child. 1946. V. 71. P. 579–592.
3. Butler N., Claireaux A.E. Congenital diaphragmatic hernia as a cause of perinatal mortality // Lancet.
1962. V. 1. № 7231. P. 659–663.
4. Deprest J.A., Lerut T.E., Vandenberghe K. Operative fetoscopy: new perspective in fetal therapy? //
Prenat. Diagn. 1997. V. 17. № 13. P. 1247–1260.
5. Harrison M.R., Bjordal R.I., Landmark F.,
Knutrud O. Congenital diaphragmatic hernia: the
hidden mortality // J. Pediatr. Surg. 1978. V. 13.
№ 3. P. 227–230.
6. Langham M.R. Jr., Kays D.W., Ledbetter D.J. et
al. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology
and outcome // Clin. Perinatol. 1996. V. 23. № 4.
P. 671–688.
7. Puri P., Gorman F. Lethal nonpulmonary anomalies associated with congenital diaphragmatic hernia: implications for early intrauterine surgery //
J. Pediatr. Surg. 1984. V. 19. № 1. P. 29–32.
8. Puri P. Epidemiology of congenital diaphragmatic
hernia // Med. Probl. Paediatr. 1989. V. 24.
P. 22–28.
9. Larsen W.J. Embryonic folding // Human
Embryology / Ed. by Larsen W.J. NY: Churchill
Livingstone, 1997. P. 127–150.
10. Hoboth N. Drugs and congenital abnormalities //
Lancet. 1962. V. 2. P. 1444.
11. Bracken M.B., Berg A. Bendectin (Debendox) and
congenital diaphragmatic hernia // Lancet. 1983.
V. 1. № 8324. P. 586.
12. Norio R., Kaariainen H., Rapola J. et al. Familial
congenital diaphragmatic defects: aspects of etiology, prenatal diagnosis, and treatment // Am. J.
Med. Genet. 1984. V. 17. № 2. P. 471–483.
13. Pollock L.D., Hall J.G. Posterolateral (Bochdalek’s) diaphragmatic hernia in sisters // Am. J.
Dis. Child. 1979. V. 133. № 11. P. 1186–1188.
14. Garne E., Haeusler M., Barisic I. et al. Congenital
diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions // Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2002. V. 19. № 4. P. 329–333.
15. Lewis D.A., Reickert C., Bowerman R., Hirschl R.B.
Prenatal ultrasonography frequently fails to diagnose congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr.
Surg. 1997. V. 32. № 2. P. 352–356.
16. Bootstaylor B.S., Filly R.A., Harrison M.R.,
Adzick N.S. Prenatal sonographic predictors of
liver herniation in congenital diaphragmatic hernia // J. Ultrasound Med. 1995. V. 14. № 7.
P. 515–520.
17. Harrison M.R., Golbus M.S., Gilly R.A. The fetus
with diaphragmatic hernia: pathophysiology, natural history, and surgical management // The
Unborn Patient: Prenatal Diagnosis and Treatment /
Ed. by Gilly R.A. Philadelphia: Saunders, 1990.
P. 295–312.
18. Crane J.P. Familial congenital diaphragmatic hernia: prenatal diagnostic approach and analysis of
twelve families // Clin. Genet. 1979. V. 16. № 4.
P. 244–252.
19. Lubinsky M., Severn C., Rapoport J.M. Fryns syndrome: a new variable multiple congenital anomaly
(MCA) syndrome // Am. J. Med. Genet. 1983.
V. 14. № 3. P. 461–466.
20. Adzick N.S., Harrison M.R., Glick P.L. et al.
Diaphragmatic hernia in the fetus: prenatal diagnosis and outcome in 94 cases // J. Pediatr. Surg.
1985. V. 20. № 4. P. 357–361.
21. Recognizable Patterns of Human Malformation.
Genetic, Embryologic, and Clinical Aspects / Ed. by
Smith D.W. Philadelphia: Saunders, 1982.
22. Evans M.N., Maclachlan R.F. Choanal atresia // J.
Laryngol. Otol. 1971. V. 85. P. 903–929.
23. David T.J., Illingworth C.A. Diaphragmatic hernia
in the southwest of England // J. Med. Genet.
1976. V. 13. № 4. P. 253–262.
24. Greenwood R.D., Rosenthal A., Nadas A.SCardiovascular abnormalities associated with congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics. 1976.
V. 57. № 1. P. 92–97.
25. Lipshutz G.S., Albanese C.T., Feldstein V.A. et al.
Prospective analysis of lungtohead ratio predicts
survival for patients with prenatally diagnosed
congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr.
Surg. 1997. V. 32. № 11. P. 1634–1636.
26. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D. et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. № 1.
P. 148–151.
27. Jani J., Keller R.L., Benachi A. et al. Prenatal prediction of survival in isolated leftsided diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006.
V. 27. № 1. P. 18–22.
28. Burge D.M., Atwell J.D., Freeman N.V. Could the
stomach site help predict outcome in babies with
left sided congenital diaphragmatic hernia diagnosed antenatally? // J. Pediatr. Surg. 1989. V. 24.
№ 6. P. 567–569.
29. Hatch E.I. Jr., Kendall J., Blumhagen J. Stomach
position as an in utero predictor of neonatal outcome in leftsided diaphragmatic hernia // J.
Pediatr. Surg. 1992. V. 27. № 6. P. 778–779.
30. Benacerraf B.R., Adzick N.S. Fetal diaphragmatic
hernia: ultrasound diagnosis and clinical outcome
in 19 cases // Am. J. Obstet. Gynecol. 1987. V. 156.
№ 3. P. 573–576.
31. Albanese C.T., Lopoo J., Goldstein R.B. et al. Fetal
liver position and perinatal outcome for congenital
diaphragmatic hernia // Prenat. Diagn. 1998.
V. 18. № 11. P. 1138–1142.
32. Lee A., Kratochwil A., Stumpflen I. et al. Fetal
lung volume determination by threedimensional
ultrasonography // Am. J. Obstet. Gynecol. 1996.
V. 175. № 3. P. 588–592.
33. Ruano R., Benachi A., Martinovic J. et al. Can
threedimensional ultrasound be used for the
assessment of the fetal lung volume in cases of congenital diaphragmatic hernia? // Fetal Diagn.
Ther. 2004. V. 19. № 1. P. 87–91.
34. Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W. et al.
Correction of congenital diaphragmatic hernia in
utero: VI. Hardearned lessons // J. Pediatr. Surg.
1993. V. 28. № 10. P. 1411–1417.
35. Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W. Congenital diaphragmatic hernia: an unsolved problem //
Semin. Pediatr. Surg. 1993. V. 2. № 2. P. 109–112.
36. Wilson J.M., DiFiore J.W., Peters C.A. Experimental fetal tracheal ligation prevents the pulmonary hypoplasia associated with fetal nephrectomy: possible application for congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1993. V. 28. № 11.
P. 1433–1439.
37. Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W. et al.
Correction of congenital diaphragmatic hernia in
utero VIII: Response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31.
№10. P. 1339–1348.
38. Harrison M.R., Keller R.L., Hawgood S.B. et al.
A randomized trial of fetal endoscopic tracheal
occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic
hernia // N. Engl. J. Med. 2003. V. 349. № 20.
Р. 1916–1924.

Читайте также:  Пупочная грыжа у взрослых симптомы лечение цена операции

Prenatal Ultrasound Diagnosis and Management of Pregnancy with Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia

E.S. Nekrasova

Congenital diaphragmatic hernia refers to a defect in the diaphragm that allows abdominal organs (intestine, stomach, liver) to move into the chest cavity. Congenital diaphragmatic hernia is associated with a high degree of morbidity and mortality, which exceeds 60% due to lungs hypoplasia development because of the abdominal organs compression in the chest cavity. Poor outcome in these cases is primarily related to the presence of additional anomalies or abnormal karyotype and the development of pulmonary complications. Prenatal diagnosis occurs in approximately 50% of cases. The purpose of this chapter is to provide an outline of the prenatal assessment of fetuses with congenital diaphragmatic hernia and to review the imaging modalities that are currently available to assist in the diagnosis, assessment of prognosis, identification of those cases at risk for the worst outcome, and the opportunity for prenatal surgical intervention.

Keywords:
prenatal ultrasound diagnosis, congenital diaphragmatic hernia, fetal pulmonary hypoplasia, and fetal surgery.

Источник