Врожденная диафрагмальная грыжа мкб

• Описание

Краткое описание

Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы • Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых (в особенности при врождённой паховой грыже). Это объясняют тем, что слабое место брюшной стенки становится грыжевыми воротами лишь при действии провоцирующего фактора — повышения внутрибрюшного давления, зачастую обусловленного подъёмом тяжестей, упорным кашлем, частым беспокойством (плач) или натуживанием при хронических запорах или затруднении мочеиспускания • К данной группе относят врождённые паховые и диафрагмальные грыжи.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
• Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Врождённые паховые грыжи у детей исключительно косые. Внутренности при них вступают в паховый канал кнаружи от латеральной паховой складки и проходят косо через паховый канал.

• Частота — 1–3% детей. У 35% пациентов диагноз устанавливают в возрасте до 6 мес •• Правосторонняя локализация составляет 60% случаев, левосторонняя — около 30%, в 10–15% случаев грыжа бывает двусторонней •• У мальчиков регистрируют в 6 раз чаще •• У недоношенных детей заболеваемость в 1,5–2 раза выше.

• Этиология: выхождение внутренних органов в просвет незаращённого влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорождённых) •• Влагалищный отросток брюшины — выпячивание пристеночной брюшины в виде слепого мешка, опускающегося в мошонку, куда перемещается яичко со своего первоначального месторасположения в поясничной области •• Аналогичные явления наблюдают и у плода женского пола. Но в норме яичник остаётся лежать в малом тазу. Паховый канал у девочек гораздо уже и содержит круглую маточную связку. Выпятившийся влагалищный отросток брюшины закрывается. Однако он может остаться открытым после рождения в виде так называемого нуккиева канала.

• Клиническая картина •• Данные анамнеза и объективного обследования ••• Округлое образование или припухлость в паху, мошонке или половых губах ••• Появляется во время повышения внутрибрюшного давления (при крике или натуживании) ••• Обычно исчезает после снижения внутрибрюшного давления, но в большинстве случаев легко возникает вновь ••• Даже если в момент осмотра нет грыжевого выпячивания, у мальчиков обнаруживают уплотнение семенного канатика — признак нерастянутого грыжевого мешка (симптом шёлковой перчатки) •• Операционные находки у мужчин ••• Грыжевой мешок покрыт фасцией мышцы, поднимающей яичко ••• Собственная влагалищная оболочка яичка отсутствует ••• Яичко вдаётся в просвет грыжевого мешка и видно после вскрытия последнего.

• Дифференциальная диагностика •• Водянка яичка или семенного канатика: опухоль не вправляется в брюшную полость и не меняет своих размеров при натуживании, даёт тупой звук при перкуссии. Следует помнить, что при сообщающейся с брюшной полостью водянке яичка опухоль вправляется •• Воспаление паховых лимфатических узлов: образования плотны, ограничены от наружного отверстия пахового канала, при натуживании не меняются. Паховый лимфаденит очень болезнен, горяч на ощупь, кожа над ним отёчна, красноватого цвета.

• Лечение — хирургическое. Даже при отсутствии пальпируемой грыжи, но при типичном анамнезе обычно проводят хирургическое вмешательство. У детей применяют грыжесечение без вскрытия пахового канала по Ру–Краснобаеву. Этапы операции: •• Выделение грыжевого мешка •• Рассечение грыжевого мешка и ревизия его содержимого. Вправление последнего в брюшную полость •• Отделение семенного канатика и яичка вместе с покрывающей их брюшиной грыжевого мешка •• Наложение кисетного шва на шейку грыжевого мешка (необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить семенной канатик) •• Иссечение остальной части грыжевого мешка •• Пластика передней стенки пахового канала ••• Вначале захватывают в шов ножки наружного пахового кольца с таким расчётом, чтобы оно имело достаточное отверстие для прохождения семенного канатика ••• Затем образованную складку апоневроза наружной косой мышцы живота укрепляют ещё 2–3 шёлковыми швами.

Ущемлённая врождённая паховая грыжа

• У мальчиков ущемлённая грыжа обычно содержит кишечную петлю •• Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом её стенки •• Отёчная ущемлённая кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией.

• У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.

• Клиническая картина •• Ущемление часто наступает без видимой причины или после какого — либо незначительного повода (приступа кашля, натуживания при дефекации) •• Ребёнок кричит, жалуясь на боли в области грыжи, а иногда по всему животу •• Грыжевая припухлость становится плотной, напряжённой, очень чувствительной к пальпации и невправимой •• Вскоре возникают тошнота и рвота •• Могут быть позывы к дефекации.

• Лечение •• Консервативное ••• У детей первых месяцев жизни или при тяжёлой соматической патологии на ранних сроках (до 12 ч) показаны следующие мероприятия: тёплая ванна — в/м 1% р — р тримеперидина и 0,1% р — р атропина — положение с приподнятым тазовым концом ••• Насильственные попытки вправления недопустимы ••• При неэффективности консервативного лечения в течение 2–3 ч показана операция •• Хирургическое. Этапы операции: ••• Выделение и вскрытие грыжевого мешка ••• Фиксация ущемлённого органа ••• Рассечение ущемляющего кольца. При косой паховой грыже недопустимо рассечение кольца вниз (опасность ранения бедренных сосудов) и медиально (опасность повреждения нижних надчревных сосудов) ••• Оценка жизнеспособности ущемлённого органа с последующим его удалением или вправлением ••• Пластика передней стенки пахового канала.

Врождённые диафрагмальные грыжи обусловлены наличием отверстий в диафрагме, позволяющих содержимому брюшной полости проникнуть в грудную.

• Частота — 1 на 1 700 родов.

• Классификация •• По локализации врождённых дефектов диафрагмы ••• Грыжа купола диафрагмы (66% случаев) ••• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (19%) ••• Грыжи в переднем отделе диафрагмы (15%) •• В зависимости от наличия грыжевого мешка ••• Истинные (грыжевой мешок имеется) ••• Ложные (грыжевого мешка нет, органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой).

• Клиническая картина •• Вскоре после рождения может возникнуть цианоз, отличающийся от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приёмом пищи или плачем •• Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, возникают также кашель, рвота и затруднение глотания •• На поражённой стороне ослаблены (или отсутствуют) дыхательные шумы •• Перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме •• В поражённой половине грудной клетки выслушивают перистальтические шумы •• Вследствие миграции содержимого в грудную полость живот приобретает ладьевидную форму •• При ущемлении диафрагмальной грыжи развивается кишечная непроходимость, не сопровождающаяся вздутием живота •• Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы у детей старшего возраста характерно развитие анемии: желудочные кровотечения возникают вследствие изъязвления пищевода и желудка, постоянно травмируемых в области грыжевых ворот •• Передние грыжи диафрагмы большей частью выявляют лишь с возрастом. Ведущий симптом — боли в животе вследствие частичного ущемления переместившихся петель кишечника.

• Метод исследования — рентгенография грудной клетки лёжа и в вертикальном положении тела •• Газовые пузыри с уровнями жидкости (желудок или петли кишки) в поражённой половине грудной клетки •• Смещение органов средостения в сторону, противоположную стороне поражения •• Коллапс лёгкого на стороне поражения •• После введения назогастрального зонда через пищевод его обнаруживают в поражённой половине грудной клетки.

• Лечение •• Показания к операции ••• При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть прооперированы в первые дни жизни ••• При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция может быть отсрочена до возраста 1 года ••• Неотложное оперативное вмешательство показано при ущемлении грыжи и кровотечении из желудка •• Хирургическое лечение. Этапы операции: ••• Чрезбрюшинный доступ ••• Низведение грыжи в брюшную полость ••• Закрытие грыжевых ворот (пластика или аллопластика при больших дефектах) ••• Ревизия органов брюшной полости для выявления ассоциированных врождённых аномалий (диафрагмальной грыже часто сопутствует незавершённый поворот кишечника) ••• Дренирование поражённой половины грудной клетки.

• Результаты операции у новорождённых с диафрагмальными грыжами зависят от срока их выявления и тяжести клинических проявлений •• Смертность в предоперационном периоде достигает 50% •• Послеоперационная летальность — 12–20%. Причина смерти у новорождённых и грудных детей — чаще всего лёгочная недостаточность ••• При диафрагмальных грыжах лёгкое с поражённой стороны часто гипоплазировано вследствие сдавления его грыжей в период внутриутробного развития ••• Купирование дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде зависит от компенсаторных возможностей здорового лёгкого ••• При благоприятном исходе операции гипоплазированное лёгкое с возрастом может развиться.

МКБ-10 • Q40.1 Врождённая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы • Q79.0 Врождённая диафрагмальная грыжа