Врожденная диафрагмальная грыжа операция
Хирургическое лечение. Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наркоз общий с использованием фторотана и павулона (pancuronium bromide), что помогает свести к минимуму сосудистую реакцию. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить но показаниям дополни тельные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предполагать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.
После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.
Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует чрезмерному перерастяжению альвеолярных пространств.
Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким-либо пластическим материалом. Мы предпочитаем использовать тефлононую сетку, к которой со стороны живота приклеиваем заплату из специального материала (ЗМ drape), предотвращающего подпаивание кишечника к сетке. Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы.
Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму нерерас-тяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.
При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая сетка быстро приживает как к краям диафрагмы, так и к грудной стенке.
С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке. Однако мы считаем, что это вмешательство неоправданно сложное и связано с излишней дополнительной травмой.
После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможности для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают силиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение нслели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.
Послеоперационное лечение. Дренирование плевральной полости осуществляют с использованием пассивного оттока (водяной затвор), а не вакуума, ибо легкие у этих детей легко рвутся при повышении эндобронхиального давления. При пассивном оттоке по мере относительного постепенного расширения легких воздух и жидкость оттекают из плевральной полости.
При спонтанном же дыхании или кашле воздух слишком интенсивно выходит из интраплеврального пространства и может возникнуть значительное разряжение в плевральной полости. При этом наступает перерастяжение альвеол, нарушение легочной капиллярной перфузии, ухудшение показателей газов крови. В такой ситуации для уменьшения перерастяжения воздушных пространств может понадобиться инсталляция воздуха обратно в плевральную полость. В послеоперационном периоде «здоровое» легкое расправляется первым, смещая средостение к средней лилии или даже на сторону грыжи.
Позже растягивается и растет и ипсилатеральное легкое, однако оно не всегда увеличивается настолько, чтобы сместить средостение к средней линии. Баротравма с пневмотораксом может возникнуть как на стороне грыжи, тан и на противоположной. В такой ситуации показатели концентрации газов крови внезапно снижаются и прогноз соответственно значительно ухудшается.
Для поддержания гипокапнии и уровня рН больше 7,5 вентиляционную поддержку продолжают и после операции. Всякую коррекцию режимов вентиляции, в частности, снижение давления, частоты или FIO2, следует проводить очень медленно, поскольку малейшие изменения могут резко усилить легочную вазоконстрикцию.
В первые 24—48 часов после операции интравенозные инфузии должны проводиться раствором Рингер-лактата в связи с выраженной чрескапиллярной потерей плазменного объема. При тяжелой предшествовавшей гипоксии могут возникнуть кардиомиопатия и почечная недостаточность. Поэтому при внутривенном введении жидкости необходим мониторинг давления в правом сердце и иногда эхокардиография. Если возникает повышение давления в правом сердце, может потребоваться инфузия допамина или добутамина.
Результаты лечения. Среди детей, которые рождаются живыми непосредственно в медицинском центре, где производится оперативное лечение, летальность превышает 60—65%. Из пациентов, имеющих с рождения симптоматику и относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, умирают 35—50%.
У детей, требующих экстренного хирургического лечения в течение первых 6—24 час жизни, легальность, по сравнению с более старшими пациентами, намного выше. Столь высокие показатели летальности мало менялись в течение 10 лет, предшествовавших 1985 г., несмотря на значительные достижения в тот период в области неонатальной интенсивной терапии. У большинства детей легкие были столь тяжело гипоплазированы, что достичь адекватной вентиляции не представлялось возможным. Увеличение выживаемости иа 10—15% может быть обеспечено благодаря использованию высокочастотной вентиляции и ЭКМО, что позволяет, отложив оперативное вмешательство, корригировать за это время состояние легочных артерий.
У некоторых из выживших пациентов отмечается задержка умственного развития и неврологические расстройства. Естественно, что с повышением выживаемости детей с ВДГ (благодаря активно проводимым, порок героическим реанимационным мероприятиям) эта проблема становится все более актуальной. Определенное значение в возникновении этих последствий имеют сочетанные аномалии мозга, однако главную роль чаще играет гипоксия, связанная с длительным периодом неадекватной вентиляции и нарушением перфузии мозга.
У детей, выписывающихся из стационара, состояние легких в последующем может варьировать в значительных пределах. В тех случаях, когда до-и послеоперационный период протекал относительно благополучно, легкие функционируют нормально, в то время как при тяжелых формах леточной гипоплазии отмечаются нарушения вентиляционной функции, а потому в первые несколько месяцев таких пациентов следует тщательно оберегать от наслоения респираторной инфекции.
Ни в одном центре, к сожалению, не оказалось возможным провести изучение отдаленных результатов абсолютно у всех пациентов, выживших после лечения ВДГ. Однако, по имеющимся данным, рост тканевых легочных элементов продолжается (притом ускоренно) вплоть до 8- 10 лет, позволяя компенсировать задержку развития, отмечавшуюся при рождении. При рентгенологическом обследовании выявляется нормальное положение средостения и обычная картина в легких.
В некоторых сообщениях указывается, что в 20% случаев определяется уменьшение легочного объема и повышенная прозрачность ипсилатерального легкого, обусловленная эмфизематозными изменениями или нарушением иаскуляризации. Радиоизотопное вентиляционно/перфузионное сканирование показывает почти равный объем обоих легких. По данным некоторых авторов, на стороне грыжи отмечается нарушение перфузии. Общая емкость легких нормальная или уменьшена, а остаточный объем и функциональная остаточная емкость увеличены соответственно до 136% и 122% по отношению к норме.
Показатели жизненной емкости, объема форсированного выдоха и максимальной вентиляции легких варьируют от нормальной до уменьшенной, что объясняется об-структивным компонентом поражения легких, связанным с резидуально небольшими по размерам воздушными путями. Тесты с нагрузкой показали неизмененные значения максимального поступления кислорода и уровня газов капиллярной крови. УЗИ сердца выявляет обычное состояние его полостей и функции клапанов, а также отсутствие признаков остаточной легочной гипертензии. Клинически у пациентов не отмечается каких-либо отклонений от нормы, и они обычно не ограничивают себя в плане физической нагрузки, которую переносят безболезненно.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Содержание
- Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
- Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
- Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.
Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.
- По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.
Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.
Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.
- По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.
Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.
Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.
Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.
Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.
При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.
Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.
Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.
При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.
В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.
Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.
В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.
Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.
Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.
- Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
- Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
- Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
- Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
- Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
- Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.
В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.
Источник
