Врожденная диафрагмальная грыжа у взрослых

Врожденная диафрагмальная грыжа у взрослых thumbnail

Содержание:

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – это одна из самых часто встречающихся патологий в гастроэнтерологии, при этом вероятность формирования выпячивания возрастает с годами – чем старше человек, тем больше у него шансов развития грыжи. Заболевание чаще встречается у женщин и в большинстве случаев диагностируется совершенно случайно.

Причины развития патологии

Диафрагмальная грыжа в зависимости от причин возникновения может быть врожденной или приобретенной.

Врожденные выпячивания развиваются у плода еще в период эмбриогенеза под влиянием некоторых факторов, среди которых:

  • перенесенные заболевания матери;
  • прием женщиной запрещенных лекарственных препаратов;
  • курение и употребление алкоголя.

Такие дети рождаются с коротким пищеводом и требуют хирургического вмешательства сразу после рождения или в раннем возрасте. Патологию диагностируют на УЗИ в 3 триместре.

Приобретенные грыжи пищеводного отдела развиваются в результате происходящих изменений – слабости связочного аппарата пищеводного отверстия диафрагмы. Такие изменения приходят с возрастом и вызваны потерей эластичности тканей, их атрофией, дистрофическими процессами. У лиц молодого возраста грыжа может развиваться на фоне астении или слабости мышц брюшного пресса.

Выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые повышают вероятность формирования выпячивания, к ним относятся:

  • хронические запоры;
  • заболевания желудка и кишечника;
  • асцит – скопление патологической жидкости в брюшной полости;
  • неукротимая продолжительная рвота;
  • ожирение;
  • тяжелый физический труд и поднятие тяжестей;
  • метеоризм;
  • изнурительный кашель, беспокоящий больного длительное время;
  • беременность;
  • бронхиальная астма и хронические легочные заболевания.

Все эти состояния связаны с повышением внутрибрюшного давления, что создает благоприятные условия для формирования грыжи.

Кроме этого, развитие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут спровоцировать заболевания ЖКТ, связанные с нарушением перистальтики кишечника и процессом переваривания пищи:

  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
  • гастродуоденит;
  • хронический панкреатит;
  • калькулезный холецистит;
  • рефлюкс-эзофагит.

Укорочение пищевода может развиваться после перенесенного химического или термического ожога, на фоне заживления которых произошли выраженные изменения структуры тканей и это создало предпосылки к формированию грыжевого выпячивания.

При ослаблении связок диафрагмы постепенно прогрессирует расширение отверстия, через которое проходит пищевод, что приводит к формированию так называемых грыжевых ворот. Через эти ворота участок пищевода, который должен находится в брюшной полости, и часть желудка перемещаются в грудную полость.

Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяют на:

  • скользящие или аксиальные;
  • параэзофагеальные (или хиатальные).

При этом первый вариант встречается гораздо чаще, примерно в 90% случаев. При аксиальной грыже часть пищевода, которая должна располагаться в брюшной полости, и кардиальная часть желудка поднимаются в грудную полость через патологически расширенное отверстие в диафрагме и также они могут самостоятельно возвращаться на свое место. Обычно такое наблюдается при смене положения тела больного с вертикального на горизонтальное.

Параэзофагеальные грыжи (хиатальные) – это патология, характеризующаяся попаданием в грудную полость дна желудка и частично его тела, при этом абдоминальная часть пищевода остается на своем физиологическом месте.

Параэзофагеальные грыжи (хиатальные) чаще всего не способны самостоятельно вправляться обратно при смене положения тела больного, поэтому их называют фиксированными. В зависимости от выраженности проникновения органов брюшной полости в грудную выделяют 3 степени патологии:

  1. первая – в грудную полость проникает только абдоминальная часть пищевода, кардиальный отдел желудка при этом располагается на уровне диафрагмы, а желудок несколько приподнят и прилегает к ней.
  2. Вторая – в грудную полость проникает часть пищевода из брюшной полости и часть желудка.
  3. Третья – в грудную полость попадает брюшной отдел пищевода и почти весь желудок.

Симптомы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

В большинстве случаев грыжи пищеводного отверстия диафрагмы протекают бессимптомно или клинические признаки патологии выражены настолько слабо, что больной не придает им значения.

Характерным проявлением прогрессирующей диафрагмальной грыжи является стойкий болевой синдром, локализующийся в области эпигастрия и по ходу пищевода. Иногда боль может иррадиировать в межлопаточную область и спину.

Часто больные с грыжей жалуются на боли за грудиной, которые могут напоминать приступ стенокардии или начинающийся инфаркт. Ведущими симптомами грыжи пищеводного отверстия диафрагмы являются:

  • нарушение ритма сердца по типу пароксизмальной тахикардии и эктрасистолии;
  • пекущими боли за грудиной с иррадиацией в межлопаточную область и левое плечо – эти симптомы зачатую становятся причиной визита к кардиологу и длительного безрезультатного лечения несуществующей сердечной патологии;
  • тупые боли после приема пищи, нагрузок, поднятия тяжестей, употребления воды, глубокого вдоха – боли усиливаются при наклонах тела вниз и стороны;
  • признаки нарушения пищеварения – горечь во рту, тошнота, отрыжка, вздутие, непроизвольные срыгивания пищи и содержимого желудка без предшествующего этому приступа тошноты, особенно часты срыгивания в ночное время суток.

При ущемлении грыжевого мешка у больного возникают резкие схваткообразные боли за грудиной, отдающие в спину и между лопаток, а также тошнота, рвота кровью, одышка, тахикардия, синюшность кожи и видимых слизистых, снижение артериального давления.

Отличительной особенностью грыжи пищеводного отверстия диафрагмы от сердечной патологии является болевой синдром, усиливающийся после еды и явления дисфагии – нарушение глотательной функции. Больные жалуются на чувство комка в горле, вследствие чего могут принимать пищу только в жидком или полужидком виде. Признаки дисфагии усиливаются после приема кусковой пищи, употребления холодных напитков или воды, при стрессе, поспешном приеме пищи.

Кроме этого для данной разновидности грыж характерны такие симптомы, как:

  • частая и длительно не проходящая икота (приступы икоты могут возникать по 5-7 раз в день и длится до 1 часа);
  • постоянная изжога, усиливающаяся после приема пищи;
  • жжение во рту и на корне языка;
  • охриплость.

При случайном попадании содержимого желудка в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония или тяжелый бронхит. Кроме этого у больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы часто выявляется железодефицитная анемия, что связано со скрытыми желудочными кровотечениями, эрозивным гастритом, пептическими язвами пищевода.

Методы диагностики патологии

Диагностикой и лечением заболеваний ЖКТ занимается врач-гастроэнтеролог, поэтому при появлении одного или нескольких описанных выше симптомов следует обратиться к этому специалисту.

Как правило, для диагностики грыжи пищеводного отверстия диафрагмы больному назначают ряд исследований:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • рентген пищевода и желудка с предварительным введением контрастного вещества;
  • эндоскопические исследования — эзофагофиброгастроскопия

Характерными рентгенологическими признаками грыжи пищеводного отверстия диафрамы являются:

  1. пищеводный сфинктер расположен высоко.
  2. Кардиальный отдел желудка располагается над диафрагмой.
  3. На снимке отсутствует поддиафрагмальный отдел пищевода.
  4. Диаметр пищеводного отверстия дифрагмы расширен.
  5. В грыже отмечается задержка бариевой взвеси (контрастного вещества).

При эндоскопической диагностике врач отмечает смещение пищеводно-желудочной линии выше диафрагмы, выявляет эрозированные очаги на слизистых оболочках пищевода и желудка, признаки эзофагита и гастрита. Для того, чтобы исключить наличие опухолевого процесса в ходе эндоскопии врач сразу же проводит забор образцов материала для биопсии.

С целью обнаружения скрытого желудочного кровотечения обязательным является анализ кала на скрытую кровь. Еще одним из наиболее информативных исследований в диагностике диафрагмальной грыжи является метод эзофагеальной манометрии. В ходе исследования можно оценить функциональные способности глоточно-пищеводного и кардиального сфинктеров, в также проанализировать двигательную активность пищевода и определить, насколько эффективным был проведенный курс лечения.

Лечение патологии

Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы начинают с консервативных действий. Обязательно назначается комплексное медикаментозное лечение:

  1. Антацидные препараты – помогают уменьшить или полностью устранить явления рефлюкса (заброса содержимого желудка в пищевод);
  2. Блокаторы протонного насоса.
  3. Н2 блокаторы гистаминовых рецепторов.
  4. Диетическое питание – больной питается дробно, маленькими порциями, не мене 6 раз в сутки, при этом последний прием пищи должен быть не позднее, чем за 3 часа до отхода ко сну.

Сон в кровати желателен с приподнятым головным концом в положении полусидя – это предупредить ночные непроизвольные срыгивания и попадание содержимого желудка в дыхательные пути. Физические нагрузки исключаются.

Хирургическое лечение

К оперативным вмешательствам в основном прибегают только при выявлении осложненных грыж (ущемлении, патологическом сужении пищевода, малигнизации процесса), а также при отсутствии эффективности от консервативных методов лечения и ухудшении состояния здоровья пациента. Самыми распространенными операциями по лечению диафрагмальной грыжи являются:

  1. Ушивание грыжевых ворот и укрепление связочного аппарата грудной и брюшной полости.
  2. Операция, в ходе которой желудок фиксируется в определенном положении.
  3. Операция, в ходе которой врач восстанавливает места расположения абдоминального отдела пищевода и дна желудка.
  4. Резекция пищевода (частичное удаление) – проводят при формировании рубцов и признаках выраженного стеноза.

Возможные осложнения

К самым распространенным осложнениям диафрагмальной грыжи относятся:

  • рефлюксный эзофагит (катарального, язвенного или эрозивного), при котором содержимое желудка все время забрасывается в пищевод и усугубляет течение заболевания;
  • при резкой смене положения тела больного, переедании и нагрузках может произойти ущемление грыжевого мешка и тогда потребуется срочное оперативное вмешательство;
  • при длительном прогрессирующем заболевании увеличивается риск перерождения грыжи в рак пищевода и желудка.

Прогноз и профилактика грыжи

При своевременной диагностике заболевания и прохождении курса консервативного лечения прогноз благоприятный – состояние больного улучшается, болевой синдром становится слабовыраженным или исчезает совсем. Для того, чтобы не допускать прогрессирования патологии больному на протяжении всей жизни необходимо питаться дробно, принимать лекарственные препараты и избегать нагрузок. После перенесенной операции риск развития рецидива грыжи крайне невысок.

Для профилактики образования грыжевого мешка в отверстии диафрагмы рекомендуется укреплять мышцы брюшного пресса, заниматься гимнастикой, следить за правильной работой ЖКТ и регулярным стулом. Пациентов с выявленной диафрагмальной грыжей ставят на диспансерный учет.

Источник

Содержание

  1. Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
  2. Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
  3. Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?

Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.

  • По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

  • По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

  • Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
  • Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
  • Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
  • Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
  • Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
  • Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

Источник

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Причины возникновения

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Врожденная диафрагмальная грыжа у взрослых

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Клинические проявления 

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Диагностика

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и  II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.        

Методы  лечения

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Источник