Врожденная грыжа мкб 10

Врожденная грыжа мкб 10 thumbnail

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Категории МКБ:
Spina bifida неуточненная (Q05.9)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ
«Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Спинномозговая грыжа – это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).

Дата разработки протокола: 2014 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СМГ – спинномозговая грыжа
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки: 

Мальформация Киари Краниошизис

(дефекты закрытия переднего нейропора)

• Анэнцефалия

• Энцефалоцеле

• Экзэнцефалия

• Менингоцеле


Рахишизис

( дефекты закрытия заднего нейропора)

• Менингоцеле

• Миеломенингоцеле

• Spina bifida

• Оболочечные формы

• Корешковая форма

• Мозговая форма

• Терминальное миелоцистотеле

• Осложненная форма

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta – скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• МРТ позвоночника и головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• КТ позвоночника и головного мозга;

Минимум обследования при направлении в стационар:

• ОАК,

• ОАМ;

• Биохимический анализ крови;

• Коагулограмма;

• Определение группы крови;

• определение резус фактора;

• Посев кала на пат флору;

• мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;

• ИФА на маркеры гепатитов В и С;

• ИФА на внутриутробные инфекции;

• ИФА на ВИЧ;

• ЭКГ.

• Кал на яйца глист.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК;

• Коагулограмма;

• Биохимический анализ крови

• Определение группы крови;

• Определение резус-фактора;

• ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия:

• Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний и чувствительности к антибиотикам;

• Рентгенография грудной клетки;

• КТ головного мозга;

• МРТ позвоночника;

• ЭКГ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [6]

Жалобы и анамнез

Жалобы:

Со слов родителей:

• грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;

• истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;

• беспокойство;

• срыгивание;

• слабость или отсутствие движений в ногах;

• увеличение размеров головы;

• нарушение акта мочеиспускания и дефекации.


Анамнез:

• Внутриутробные инфекции;

• Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:

Читайте также:  Бандажи при грыже у мужчин

• Двигательные расстройства

• Тактильные расстройства

• Снижение рефлексов

• Деформация опорно-двигательного аппарата

• Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь )

• Расстройства речи и нарушение психики

• Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:

МРТ и КТ позвоночника и головного мозга

– наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).

Рентгенография позвоночника

: аномалии развития позвоночного канала.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;

• консультация педиатра – при наличии ЖДА;

• консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;

• консультация эндокринолога – при эндокринной патологии;

• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [7]

Таблица 1. Дифференциальный диагноз

Признак

Спинномозговая грыжа Тератома
Консистенция, состав и цвет образования Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
Инструментальные методы исследования На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии черепа расщепления нет.

Лечение

Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): 
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:

• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100%вероятность применения):

• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]

Перечень основных лекарственных средств:
Маннитол 150 мг/мл (15% — 200 мл), флакон
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, флак

Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% — 400 мл

Перечень дополнительных лекарственных средств
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак
Декстроза 5% — 400 мл
Калия хлорид 4% — 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Метамизол натрия 250 мг/мл — 2 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Дегидратационная терапия: внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки; назначают ацетазоламид по 40 мг/кг массы тела в сутки.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [7]:
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерывуказанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.
Цель операции: уменьшение неврологического дефицита. Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Профилактика осложнений:

• Ограничение психофизической активности;

• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

• избегать переохлаждения и перегревания;

• избегать травматизации области послеоперационных ран.

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР.[9]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• улучшение общего состояния больного;

• регресс неврологической симптоматики;

• заживление послеоперационной раны.

Госпитализация

Показания для госпитализации [7]

Показания для экстренной госпитализации:

Читайте также:  Удаление грыжи у мужчин

• ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Показания для плановой госпитализации:

• нижний парапарез;

• дисфункция тазовых органов;

• наличие грыжевого выпячивания.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014

    1. 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с.
      2) LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. — 112. — 415-428.
      3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции.
      4)Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by).
      5)NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents
      6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г
      7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.
      8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [https://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress
      9)WHO Model List of Essential Medicines https://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm
      10)DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/
      11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», медицинский директор;

2) Рабандияров Марат Рабандиярович – к.м.н, АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением детской нейрохирургии»;

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты: Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
    Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
     
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Источник

  • Описание

Краткое описание

Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы • Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых (в особенности при врождённой паховой грыже). Это объясняют тем, что слабое место брюшной стенки становится грыжевыми воротами лишь при действии провоцирующего фактора — повышения внутрибрюшного давления, зачастую обусловленного подъёмом тяжестей, упорным кашлем, частым беспокойством (плач) или натуживанием при хронических запорах или затруднении мочеиспускания • К данной группе относят врождённые паховые и диафрагмальные грыжи.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
  • Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Врождённые паховые грыжи у детей исключительно косые. Внутренности при них вступают в паховый канал кнаружи от латеральной паховой складки и проходят косо через паховый канал.

• Частота — 1–3% детей. У 35% пациентов диагноз устанавливают в возрасте до 6 мес •• Правосторонняя локализация составляет 60% случаев, левосторонняя — около 30%, в 10–15% случаев грыжа бывает двусторонней •• У мальчиков регистрируют в 6 раз чаще •• У недоношенных детей заболеваемость в 1,5–2 раза выше.

• Этиология: выхождение внутренних органов в просвет незаращённого влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорождённых) •• Влагалищный отросток брюшины — выпячивание пристеночной брюшины в виде слепого мешка, опускающегося в мошонку, куда перемещается яичко со своего первоначального месторасположения в поясничной области •• Аналогичные явления наблюдают и у плода женского пола. Но в норме яичник остаётся лежать в малом тазу. Паховый канал у девочек гораздо уже и содержит круглую маточную связку. Выпятившийся влагалищный отросток брюшины закрывается. Однако он может остаться открытым после рождения в виде так называемого нуккиева канала.

• Клиническая картина •• Данные анамнеза и объективного обследования ••• Округлое образование или припухлость в паху, мошонке или половых губах ••• Появляется во время повышения внутрибрюшного давления (при крике или натуживании) ••• Обычно исчезает после снижения внутрибрюшного давления, но в большинстве случаев легко возникает вновь ••• Даже если в момент осмотра нет грыжевого выпячивания, у мальчиков обнаруживают уплотнение семенного канатика — признак нерастянутого грыжевого мешка (симптом шёлковой перчатки) •• Операционные находки у мужчин ••• Грыжевой мешок покрыт фасцией мышцы, поднимающей яичко ••• Собственная влагалищная оболочка яичка отсутствует ••• Яичко вдаётся в просвет грыжевого мешка и видно после вскрытия последнего.

• Дифференциальная диагностика •• Водянка яичка или семенного канатика: опухоль не вправляется в брюшную полость и не меняет своих размеров при натуживании, даёт тупой звук при перкуссии. Следует помнить, что при сообщающейся с брюшной полостью водянке яичка опухоль вправляется •• Воспаление паховых лимфатических узлов: образования плотны, ограничены от наружного отверстия пахового канала, при натуживании не меняются. Паховый лимфаденит очень болезнен, горяч на ощупь, кожа над ним отёчна, красноватого цвета.

Читайте также:  Лечебная гимнастика для грудного отдела позвоночника при грыже

• Лечение — хирургическое. Даже при отсутствии пальпируемой грыжи, но при типичном анамнезе обычно проводят хирургическое вмешательство. У детей применяют грыжесечение без вскрытия пахового канала по Ру–Краснобаеву. Этапы операции: •• Выделение грыжевого мешка •• Рассечение грыжевого мешка и ревизия его содержимого. Вправление последнего в брюшную полость •• Отделение семенного канатика и яичка вместе с покрывающей их брюшиной грыжевого мешка •• Наложение кисетного шва на шейку грыжевого мешка (необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить семенной канатик) •• Иссечение остальной части грыжевого мешка •• Пластика передней стенки пахового канала ••• Вначале захватывают в шов ножки наружного пахового кольца с таким расчётом, чтобы оно имело достаточное отверстие для прохождения семенного канатика ••• Затем образованную складку апоневроза наружной косой мышцы живота укрепляют ещё 2–3 шёлковыми швами.

Ущемлённая врождённая паховая грыжа

• У мальчиков ущемлённая грыжа обычно содержит кишечную петлю •• Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом её стенки •• Отёчная ущемлённая кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией.

• У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.

• Клиническая картина •• Ущемление часто наступает без видимой причины или после какого — либо незначительного повода (приступа кашля, натуживания при дефекации) •• Ребёнок кричит, жалуясь на боли в области грыжи, а иногда по всему животу •• Грыжевая припухлость становится плотной, напряжённой, очень чувствительной к пальпации и невправимой •• Вскоре возникают тошнота и рвота •• Могут быть позывы к дефекации.

• Лечение •• Консервативное ••• У детей первых месяцев жизни или при тяжёлой соматической патологии на ранних сроках (до 12 ч) показаны следующие мероприятия: тёплая ванна — в/м 1% р — р тримеперидина и 0,1% р — р атропина — положение с приподнятым тазовым концом ••• Насильственные попытки вправления недопустимы ••• При неэффективности консервативного лечения в течение 2–3 ч показана операция •• Хирургическое. Этапы операции: ••• Выделение и вскрытие грыжевого мешка ••• Фиксация ущемлённого органа ••• Рассечение ущемляющего кольца. При косой паховой грыже недопустимо рассечение кольца вниз (опасность ранения бедренных сосудов) и медиально (опасность повреждения нижних надчревных сосудов) ••• Оценка жизнеспособности ущемлённого органа с последующим его удалением или вправлением ••• Пластика передней стенки пахового канала.

Врождённые диафрагмальные грыжи обусловлены наличием отверстий в диафрагме, позволяющих содержимому брюшной полости проникнуть в грудную.

• Частота — 1 на 1 700 родов.

• Классификация •• По локализации врождённых дефектов диафрагмы ••• Грыжа купола диафрагмы (66% случаев) ••• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (19%) ••• Грыжи в переднем отделе диафрагмы (15%) •• В зависимости от наличия грыжевого мешка ••• Истинные (грыжевой мешок имеется) ••• Ложные (грыжевого мешка нет, органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой).

• Клиническая картина •• Вскоре после рождения может возникнуть цианоз, отличающийся от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приёмом пищи или плачем •• Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, возникают также кашель, рвота и затруднение глотания •• На поражённой стороне ослаблены (или отсутствуют) дыхательные шумы •• Перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме •• В поражённой половине грудной клетки выслушивают перистальтические шумы •• Вследствие миграции содержимого в грудную полость живот приобретает ладьевидную форму •• При ущемлении диафрагмальной грыжи развивается кишечная непроходимость, не сопровождающаяся вздутием живота •• Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы у детей старшего возраста характерно развитие анемии: желудочные кровотечения возникают вследствие изъязвления пищевода и желудка, постоянно травмируемых в области грыжевых ворот •• Передние грыжи диафрагмы большей частью выявляют лишь с возрастом. Ведущий симптом — боли в животе вследствие частичного ущемления переместившихся петель кишечника.

• Метод исследования — рентгенография грудной клетки лёжа и в вертикальном положении тела •• Газовые пузыри с уровнями жидкости (желудок или петли кишки) в поражённой половине грудной клетки •• Смещение органов средостения в сторону, противоположную стороне поражения •• Коллапс лёгкого на стороне поражения •• После введения назогастрального зонда через пищевод его обнаруживают в поражённой половине грудной клетки.

• Лечение •• Показания к операции ••• При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть прооперированы в первые дни жизни ••• При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция может быть отсрочена до возраста 1 года ••• Неотложное оперативное вмешательство показано при ущемлении грыжи и кровотечении из желудка •• Хирургическое лечение. Этапы операции: ••• Чрезбрюшинный доступ ••• Низведение грыжи в брюшную полость ••• Закрытие грыжевых ворот (пластика или аллопластика при больших дефектах) ••• Ревизия органов брюшной полости для выявления ассоциированных врождённых аномалий (диафрагмальной грыже часто сопутствует незавершённый поворот кишечника) ••• Дренирование поражённой половины грудной клетки.

• Результаты операции у новорождённых с диафрагмальными грыжами зависят от срока их выявления и тяжести клинических проявлений •• Смертность в предоперационном периоде достигает 50% •• Послеоперационная летальность — 12–20%. Причина смерти у новорождённых и грудных детей — чаще всего лёгочная недостаточность ••• При диафрагмальных грыжах лёгкое с поражённой стороны часто гипоплазировано вследствие сдавления его грыжей в период внутриутробного развития ••• Купирование дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде зависит от компенсаторных возможностей здорового лёгкого ••• При благоприятном исходе операции гипоплазированное лёгкое с возрастом может развиться.

МКБ-10 • Q40.1 Врождённая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы • Q79.0 Врождённая диафрагмальная грыжа

Источник