Диафрагмальная грыжа у новорожденных мкб
Содержание
- Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
- Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
- Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.
Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?
Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.
- По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.
Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.
Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.
- По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.
Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.
Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка
Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.
Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.
Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.
При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.
Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.
Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.
При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.
В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.
Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.
В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.
Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.
Лечение диафрагмальной грыжи у детей
Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.
- Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
- Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
- Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
- Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
- Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
- Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.
В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.
Источник
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Причины возникновения
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Клинические проявления
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Диагностика
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
Методы лечения
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку из-за появления врожденного дефекта в диафрагме. Порок считается редким, он обнаруживается в 0,05% случаев. Формирование грыжи начинается на 4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка перегородки между брюшной полостью и сердечной сумкой. Недоразвитие мышечных волокон диафрагмы способствует образованию грыжевого мешка.
Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.
Причины
Точные причины появления врожденных грыж не установлены. Считается, что риск развития заболевания повышается под влиянием следующих факторов:
- осложненного течения беременности;
- наличия у женщины тяжелых хронических заболеваний внутренних органов;
- тяжелых родов;
- чрезмерных физических нагрузок в период вынашивания ребенка;
- приема лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием;
- наличия вредных привычек у будущей матери (алкоголизма, наркомании, курения);
- воздействия на развивающийся эмбрион ионизирующего излучения;
- контакта беременной женщины с токсичными химическими веществами;
- последствий тупых травм брюшной области и грудной клетки;
- заболеваний, сопровождающихся кашлем, способствующим повышению внутрибрюшного давления.
Симптомы
Для грыж небольших размеров характерно бессимптомное течение. Возможно появление типичных осложнений, связанных с мозговым кровоизлиянием, недостатком сурфактанта (вещества, обеспечивающего раскрытие легких после рождения) и сепсисом.
Если грыжевой мешок имеет большие размеры, проявления будут обусловлены сдавливанием легких и нарушением кровообращения, вызванным смещения средостения. К ним относят:
- Проблемы с раскрытием легких. Ребенок рождается здоровым на вид, однако из-за проблем с дыханием он не может громко плакать.
- Цианоз. При раннем развитии синюшности кожных покровов и его стремительном нарастании ребенок может погибнуть в первые часы жизни. Шансы на выживание повышаются пропорционально времени появления симптома: чем позже он появляется, тем больше вероятность, что ребенок выживет.
- Приступы асфиксии. Возникают во время грудного вскармливания. Ребенок синеет, начинает задыхаться. В дыхательный акт вовлекаются вспомогательные мышцы. Симптомы удушья исчезают, если держать малыша в вертикальном положении или укладывать его на бок на сторону, с которой расположена грыжа.
- Кашель. Не является типичным признаком заболевания, однако возникает достаточно часто.
- Приступы рвоты. Характерны для грыж, сопровождающихся смещением органов пищеварительной системы.
- Нарушение сердечной деятельности. В первые дни жизни сердцебиение сохраняется в норме, однако в дальнейшем на фоне частого удушья наблюдается его ускорение.
- Декстрокардия. Так называется патология, при которой большая часть сердца смещается в правую сторону. Грудная клетка выпирает и становится малоподвижной со стороны локализации грыжевого выпячивания. Противоположная часть западает.
- Недоразвитие легких. Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью. Симптомы патологии появляются после пережатия пуповины, приводящего к переходу на самостоятельное существование. К ним относят учащенное поверхностное дыхание, вздутие живота, синюшность носогубного треугольника, замедление пульса, ослабление всех жизненно важных рефлексов. Область желудка при этом западает. Вдох сопровождается металлическими шумами и урчанием в животе.
- Удлинение дыхательных пауз. Способствует развитию кислородной недостаточности, приводящей к гибели ребенка.
- Недостаточную массу тела. Вес ребенка в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается. Это сочетается с отказом от пищи, признаками анемии, кишечными кровотечениями, воспалением легких.
Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается.
Диагностика
Прентальная диагностика осуществляется посредством ультразвука или магнитно-резонансной томографии. Во время процедур обнаруживаются:
- Многоводие. Развивается на фоне сдавливания пищевода плода, возникающего на фоне смещения внутренних органов. Патология нарушает процесс заглатывания околоплодных вод.
- Части желудка, кишечника и желчного пузыря в грудной клетке.
- Перистальтирующий кишечник, заполненный жидкостью, располагающийся в области сердечных камер.
- Отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Считается дополнительным диагностическим признаком диафрагмальной грыжи.
- Наличие желчного пузыря в плевральной полости. Обнаруживается при смещении печени в сторону грудной клетки.
- Смещение сердца и средостения. Развивается из-за давления грыжевого выпячивания.
- Признаки гидроцефалии и водянки яичка. Накоплению лишней жидкости способствует нарушение оттока венозной крови.
Классификация
Врожденные
Врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Ложные. Формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы, приводящей к образованию сообщений между грудной клеткой и брюшной полостью.
- Истинные. Возникают из-за растяжения слабых мышц купола диафрагмы при увеличении внутрибрюшного давления. Органы могут выпадать через грудинно-реберное и пояснично-реберное отверстия или грудинную часть диафрагмы. Грыжевой мешок содержит сальник, ободочную кишку, жировую клетчатку.
- Атипичные. Подобные выпячивания обнаруживаются редко. От других врожденных пороков их отличает наличие грыжевых ворот.
Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы.
Травматические
Подобные новообразования формируются при открытых и закрытых травмах диафрагмы с последующим выпадением органов через появившееся отверстие.
Грыжа может образоваться в момент повреждения или через некоторое время после него.
Травматические выпячивания чаще всего находятся в левой части диафрагмы, разрыв пролегает через границу сухожильной и мышечной части. Грыжевой мешок не образуется, грыжа считается ложной. Через отверстие выпадают кишечник, сальник, желудок или печень.
Невропатические
Этот тип грыж формируется при расслаблении участка диафрагмы. Способствует этому нарушение иннервации тканей, вызванное воспалительными процессами, заболеваниями ЦНС и органов дыхания.
Пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов (нижней части пищевода и верхних отделов желудка) в грудную полость.
Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов.
Отличается хроническим прогрессирующим характером. Сдвигаются органы из-за большой ширины пищеводного отверстия. Заболевание чаще всего имеет врожденный характер.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения диафрагмальных грыж является хирургическое вмешательство.
В хирургии применяется несколько типов операций, которые проводятся как в период внутриутробного развития, так и после рождения.
Перевозка новорожденных с подобными пороками практически невозможна, поэтому при обнаружении грыжи на стадии беременности роды принимают в специализированном центре. К операции приступают немедленно.
Внутриутробное
Внутриутробное вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии. Инструменты вводятся через небольшое отверстие. Процедуру проводят на 26-28 неделе беременности. В трахею плода вводится баллон, стимулирующий развитие легких. В дальнейшем устройство удаляется.
Фетоскопическая коррекция осуществляется тогда, когда без хирургического лечения будущий ребенок не имеет шансов на выживание. Однако даже удачная операция не гарантирует полного излечения. Вмешательство может привести к разрыву диафрагмы или преждевременному рождению малыша. При грыжах малых и средних размеров лечение откладывают, оставляя беременную женщину под наблюдением.
Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода.
У грудничка
Начинается лечение новорожденного с диафрагмальной грыжей с искусственной вентиляции легких. При наличии признаков разрыва диафрагмы или ущемления органов операцию начинают, пропуская подготовку. Вмешательство включает 2 этапа:
- Формирование искусственной вентральной грыжи методом эндоскопии. Показано при небольшом объеме брюшной полости, не позволяющем вернуть внутренние органы в правильное положение.
- Устранение искусственной грыжи. Это делается через 6-365 дней после первого вмешательства. Во время процедуры дефект диафрагмы устраняют, плевральную полость дренируют.
Прогноз
Прогноз при диафрагмальных грыжах у детей зависит от величины дефекта, времени проведения операции и наличия осложнений. Средняя выживаемость новорожденных составляет 40-75%. При попытке внутриутробной коррекции в случае раннего обнаружения порока гибель наступает в 60% случаев. Сразу после рождения погибает около 7% пациентов.
Осложнения
Диафрагмальная грыжа дает следующие осложнения:
- Воспалительные процессы в пищеводе. Возникают при скользящих грыжах, сопровождающихся забросом желудочного сока в пищевод.
- Дуоденогастральный рефлюкс. Содержимое двенадцатиперстной кишки и желудка регулярно забрасывается в пищевод.
- Ущемление грыжи и окружающих ее органов. Считается наиболее опасным осложнением, нередко приводящим к гибели ребенка. При ущемлении нарушаются функции органов брюшной области и грудной клетки. Выявить данное патологическое состояние помогает задержка стула и газов.
Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=wmZNzRXATHE&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden
in /var/www/u0833354/data/www/vseogryzhe.ru/wp-content/plugins/morkovnaya_fotogalereya/morkovnaya_fotogalereya.php on line 104
Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=-Q5IyDUqL_o&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden
in /var/www/u0833354/data/www/vseogryzhe.ru/wp-content/plugins/morkovnaya_fotogalereya/morkovnaya_fotogalereya.php on line 104
Профилактика
Профилактика диафрагмальных дефектов у новорожденных заключается в:
- отказе от курения и употребления алкоголя в период беременности;
- исключении контактов женщины с тератогенными веществами;
- приеме витаминно-минеральных препаратов;
- лечении хронических заболеваний у беременных женщин;
- предотвращении внутриутробного инфицирования плода (например, вакцинация против краснухи).
Беременная женщина должна регулярно посещать врача и проходить все необходимые диагностические процедуры.
Источник
